نفریت لوپوسی
نفریت لوپوسی درگیری کلیوی در لوپوس اریتماتوی سیستمیک است، یک گلومرولونفریت کمپلکس ایمنی که از تغییرات مزانژیال حداقل تا الگوهای پرولیفراتیو منتشر و غشایی متغیر است. این یکی از مهمترین تظاهرات ارگانی لوپوس و نمونهای از آسیب گلومرولی با واسطه کمپلکس ایمنی است که از نظر بافتشناسی به شش کلاس طبقهبندی میشود که پیشآگهی و مطالعه را جهت میدهند.
Definition
نفریت لوپوسی یک بیماری گلومرولی است که ناشی از رسوب کمپلکسهای ایمنی در کلیه در لوپوس اریتماتوی سیستمیک است و توسط انجمن بینالمللی نفرولوژی/انجمن آسیبشناسی کلیه بر اساس الگو و توزیع آسیب گلومرولی به کلاسهای I-VI طبقهبندی میشود.
Scope
این مدخل پاتوژنز کمپلکس ایمنی نفریت لوپوسی، طبقهبندی بافتشناسی ISN/RPS، طیف تظاهرات بالینی از پروتئینوری تا بیماری نفریتیک و پیشرونده سریع، و شواهد مبتنی بر کارآزماییهای کنترلشده را پوشش میدهد. این یک توصیف مرجع از مکانیسم، طبقهبندی، و شواهد سطح بالا است؛ معیارهای تشخیصی، دوزاژ، یا درمان فردی را ارائه نمیدهد، که بر عهده دستورالعملهای فعلی و پزشکان معالج است.
Core questions
- چگونه اتوآنتیبادیها و کمپلکسهای ایمنی در لوپوس باعث آسیب گلومرولی میشوند؟
- کلاسهای ISN/RPS چه چیزی را توصیف میکنند و چرا کلاس برای پیشآگهی و مطالعه اهمیت دارد؟
- چگونه تظاهرات بالینی از پروتئینوری ایزوله تا نفریت پیشرونده سریع متغیر است؟
- چه شواهد کارآزمایی کنترلشدهای چارچوب مدرن برای القا و نگهداری را شکل میدهد؟
Key concepts
- رسوب کمپلکس ایمنی
- آنتیبادیهای ضد DNA دو رشتهای و سایر اتوآنتیبادیها
- طبقهبندی ISN/RPS (کلاسهای I-VI)
- ضایعات پرولیفراتیو (کلاس III/IV)
- نفریت لوپوسی غشایی (کلاس V)
- فعالسازی کمپلمان و هیپوکمپلمانتمی
- شاخصهای فعالیت و مزمن بودن
Mechanisms
در لوپوس اریتماتوی سیستمیک، از دست دادن تحمل نسبت به آنتیژنهای هستهای، اتوآنتیبادیها (از جمله آنتیبادیهای ضد DNA دو رشتهای) و کمپلکسهای ایمنی را تولید میکند که در گلومرول رسوب میکنند یا درجا تشکیل میشوند و کمپلمان را فعال کرده و سلولهای التهابی را جذب میکنند. محل و میزان رسوب، الگوی بافتشناسی را تعیین میکند: رسوبات مزانژیال بیماری خفیف (کلاس I-II) ایجاد میکنند، رسوبات ساباندوتلیال نفریت پرولیفراتیو (کلاس III کانونی، کلاس IV منتشر) را با تصویر نفریتیک و احتمالاً هلالی شکل پیش میبرند، و رسوبات ساباپیتلیال بیماری غشایی (کلاس V) را با الگوی نفروتیک ایجاد میکنند؛ الگوهای مختلط نیز رخ میدهند. فعالیت و مزمن بودن ضایعه برای توصیف التهاب بالقوه برگشتپذیر در مقابل اسکار ثابت (Weening 2004؛ Rovin 2021) امتیازدهی میشود.
Clinical relevance
طبقهبندی ISN/RPS یک چارچوب مرجع است که الگوی بافتشناسی نفریت لوپوسی را به رفتار بالینی و پیشآگهی آن مرتبط میکند و ادبیات کارآزماییهای کنترلشده را ساختار میدهد. این مدخل مکانیسم، طبقهبندی، و شواهد سطح بالا را برای مرجع و آموزش خلاصه میکند؛ آستانههای تشخیصی، دوزاژ، یا درمان فردی را ارائه نمیدهد، که توسط دستورالعملهای فعلی و پزشکان معالج تعیین میشوند.
Epidemiology
درگیری کلیوی در بخش قابل توجهی از افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوی سیستمیک ایجاد میشود و در برخی گروههای اجدادی و در افراد با شروع زودهنگامتر بیماری شایعتر و اغلب شدیدتر است. نفریت لوپوسی عامل مهمی در موربیدیتی در لوپوس و در برخی بیماران، در بیماری مزمن کلیه (Weening 2004؛ Rovin 2021) است.
History
درگیری کلیوی از اوایل به عنوان عامل اصلی تعیینکننده پیامد در لوپوس اریتماتوی سیستمیک شناخته شد. طبقهبندی سازمان بهداشت جهانی در دهههای 1970-1980 توسط انجمن بینالمللی نفرولوژی و انجمن آسیبشناسی کلیه در سال 2004 به طرح شش کلاسه مورد استفاده امروزی بازنگری شد، و مجموعهای از کارآزماییهای تصادفیسازی شده — مقایسه رژیمهای القایی و آزمایش استراتژیهای ترکیبی و نگهدارنده — پایه شواهد مدرن را بنا نهادند (Weening 2004؛ Appel 2009؛ Zhang 2017).
Debates
- کلاس بافتشناسی چقدر خوب پیامد را پیشبینی میکند و طبقهبندی را هدایت میکند؟
- کلاسهای ISN/RPS تفاوتهای مهمی را در الگو و پیشآگهی نشان میدهند، اما بحث در مورد وزن پیشآگهی شاخصهای فعالیت و مزمن بودن و نحوه برخورد با ضایعات مختلط و در حال تغییر ادامه دارد که منجر به اصلاح مداوم این طرح میشود.
Key figures
- Jan J. Weening
- Vivette D. D'Agati
- Gerald B. Appel
- Brad H. Rovin
Related topics
Seminal works
- weening2004
- appel2009
- rovin2021
Frequently asked questions
- کلاسهای ISN/RPS نفریت لوپوسی چه چیزی را نشان میدهند؟
- آنها الگو و توزیع آسیب کمپلکس ایمنی گلومرولی را توصیف میکنند، از تغییرات مزانژیال حداقل (کلاس I-II) از طریق بیماری پرولیفراتیو کانونی و منتشر (کلاس III-IV) تا ضایعات غشایی (کلاس V) و اسکلروز پیشرفته (کلاس VI)، که در رفتار بالینی و پیشآگهی متفاوت هستند.
- چرا نفریت لوپوسی یک بیماری کمپلکس ایمنی در نظر گرفته میشود؟
- زیرا آسیب گلومرولی ناشی از رسوب کمپلکسهای آنتیژن-آنتیبادی با فعالسازی کمپلمان است که الگوی ایمونوفلورسانس گرانولار را ایجاد میکند که گلومرولونفریت کمپلکس ایمنی را تعریف میکند.