هیدروپس جنینی و بیماری همولیتیک ایمنی
هیدروپس جنینی تجمع غیرطبیعی مایع در دو یا چند فضای جنینی است و بیماری همولیتیک ایمنی جنین و نوزاد یکی از علل کلاسیک آن است که در آن آنتیبادیهای مادری از جفت عبور کرده و گلبولهای قرمز جنین را از بین میبرند. این دو با هم نشان میدهند که چگونه یک مسیر پاتوفیزیولوژیک واحد، یعنی کمخونی جنینی، میتواند به اضافه بار مایع تهدیدکننده حیات منجر شود.
Definition
هیدروپس فتالیس تجمع پاتولوژیک مایع در حداقل دو فضای جنینی (مانند ادم پوستی، آسیت، افیوژن پلورال یا افیوژن پریکارد) است و بیماری همولیتیک ایمنی جنین و نوزاد، هیدروپس یا کمخونی ناشی از آلوآنتیبادیهای مادری (بهطور کلاسیک آنتی-RhD) است که از جفت عبور کرده و گلبولهای قرمز جنین را همولیز میکنند.
Scope
این مدخل تعریف هیدروپس و تقسیم آن به اشکال ایمنی و غیرایمنی، مکانیسم آلوایمونیزاسیون گلبولهای قرمز، تشخیص غیرتهاجمی کمخونی جنینی با داپلر شریان مغزی میانی، و نقش ایمونوگلوبولین RhD در پیشگیری را پوشش میدهد. این یک موضوع مرجع است و پروتکلهای درمانی را ارائه نمیدهد.
Core questions
- چه چیزی هیدروپس فتالیس ایمنی را از غیرایمنی متمایز میکند؟
- چگونه آلوایمونیزاسیون گلبول قرمز مادری منجر به کمخونی و هیدروپس جنینی میشود؟
- چگونه میتوان کمخونی جنینی را به صورت غیرتهاجمی تشخیص داد؟
- چگونه ایمونوپروفیلاکسی RhD اپیدمیولوژی بیماری را تغییر داده است؟
Key concepts
- هیدروپس فتالیس (ایمنی در مقابل غیرایمنی)
- آلوایمونیزاسیون گلبول قرمز
- بیماری همولیتیک جنین و نوزاد
- کمخونی جنینی
- سرعت پیک سیستولیک شریان مغزی میانی
- اسپکتروفتومتری مایع آمنیوتیک (منحنی لیلی)
- پروفیلاکسی ایمونوگلوبولین RhD
Mechanisms
در بیماری همولیتیک ایمنی، مادر حساسشده آنتیبادیهای IgG را علیه آنتیژن گلبول قرمز جنینی که فاقد آن است (مهمتر از همه RhD) تولید میکند؛ این آنتیبادیها از جفت عبور کرده و اریتروسیتهای جنین را از بین میبرند و باعث کمخونی میشوند. کمخونی پیشرونده باعث هماتوپوئیز خارج مغزی جبرانی و در موارد شدید، نارسایی قلبی با برونده بالا، اختلال عملکرد کبدی و کاهش فشار انکوتیک میشود که همگی با هم باعث تجمع مایع در چندین فضای جنینی میشوند که تعریفکننده هیدروپس است. کمخونی جنینی را میتوان به صورت غیرتهاجمی از سرعت پیک سیستولیک افزایشیافته در شریان مغزی میانی استنباط کرد که نشاندهنده افزایش سرعت جریان خون کمخون است (Mari et al., 2000).
Clinical relevance
شناسایی هیدروپس و بارداری آلوایمونیزه شده، مبنای نظارت پیش از تولد برای کمخونی جنینی و پیشگیری از بیماری همولیتیک است و درک این موجودیتها از ارزیابی شواهد پزشکی جنین حمایت میکند. این مدخل مکانیسمها و تشخیص را توصیف میکند؛ مبنایی برای تصمیمگیریهای فردی در مورد نظارت، تزریق خون یا ایمونوپروفیلاکسی نیست.
Epidemiology
پیشگیری روتین با ایمونوگلوبولین RhD به طور قابل توجهی آلوایمونیزاسیون گلبولهای قرمز و عواقب شدید آن را در مناطق با درآمد بالاتر کاهش داده است، به طوری که اکنون علل غیرایمنی بیشتر موارد هیدروپس را در آن جمعیتها تشکیل میدهند، در حالی که بیماری همولیتیک ایمنی همچنان یک علت مهم در مناطقی است که پیشگیری کمتر در دسترس است (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).
Evidence & guidelines
یک کارآزمایی تصادفیشده نشان داد که داپلر شریان مغزی میانی حداقل به اندازه آمنیوسنتز در پیشبینی کمخونی شدید جنینی دقیق است و این امر باعث تغییر رویه از اسپکتروفتومتری تهاجمی مایع آمنیوتیک شد (Oepkes et al., 2006؛ بر اساس Mari et al., 2000). SMFM راهنماییهایی در مورد ارزیابی هیدروپس غیرایمنی ارائه میدهد (Norton et al., 2015) و ACOG به پیشگیری از آلوایمونیزاسیون RhD میپردازد (ACOG, 2017).
History
اسپکتروفتومتری مایع آمنیوتیک، که توسط لیلی در سال 1961 معرفی شد، مدتها راهنمای مدیریت بارداریهای حساسشده به رزوس با تخمین شدت همولیز بود. ظهور ایمونوگلوبولین RhD با جلوگیری از بیشتر حساسیتها، این حوزه را متحول کرد و از سال 2000 به بعد، داپلر شریان مغزی میانی جایگزین آزمایشهای تهاجمی برای تشخیص کمخونی جنینی شد (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).
Key figures
- A. William Liley
- Giancarlo Mari
Related topics
Seminal works
- liley-1961
- mari-2000
- oepkes-2006
Frequently asked questions
- تفاوت بین هیدروپس ایمنی و غیرایمنی چیست؟
- هیدروپس ایمنی ناشی از آنتیبادیهای مادری است که گلبولهای قرمز جنین را همولیز کرده و باعث کمخونی میشوند؛ هیدروپس غیرایمنی شامل بسیاری از علل دیگر مانند شرایط قلبی، کروموزومی، عفونی و ساختاری است و اکنون بیشتر موارد هیدروپس را در مناطقی که پروفیلاکسی RhD روتین است، تشکیل میدهد.
- چگونه میتوان کمخونی جنینی را بدون یک روش تهاجمی تشخیص داد؟
- افزایش سرعت پیک سیستولیک در شریان مغزی میانی جنین در سونوگرافی داپلر نشاندهنده جریان سریعتر خون کمخون است و کمخونی قابل توجه جنینی را پیشبینی میکند و امکان تشخیص بدون آمنیوسنتز را فراهم میآورد.