بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (اریتروبلاستوز جنینی)

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDFN)، که از لحاظ تاریخی اریتروبلاستوز جنینی نامیده می‌شد، همولیز گلبول‌های قرمز جنین و نوزاد است که ناشی از آلوآنتی‌بادی‌های IgG مادری است که از جفت عبور کرده و به آنتی‌ژن‌های گلبول قرمز جنین که از پدر به ارث رسیده‌اند، متصل می‌شوند. شکل کلاسیک و شدیدتر آن شامل آنتی‌بادی ضد D در مادر RhD-منفی است که جنین RhD-مثبت را حمل می‌کند.

Definition

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد، همولیز آلوایمنی است که در آن آنتی‌بادی‌های IgG مادری علیه آنتی‌ژن‌های گلبول قرمز جنین از جفت عبور کرده و گلبول‌های قرمز جنین و نوزاد را از بین می‌برند و منجر به کم‌خونی جنینی و هایپربیلی‌روبینمی نوزادی می‌شوند.

Scope

این مدخل مکانیسم آلوایمنی HDFN، سیستم‌های آنتی‌ژنی درگیر (RhD و سایر آنتی‌ژن‌های Rh، ABO و سایرین)، همولیز جنینی و نوزادی حاصل با نشانه‌های آزمایشگاهی و بالینی آن، و اصل پیشگیری از طریق پروفیلاکسی ضد D را پوشش می‌دهد. این یک موضوع مرجع و طبقه‌بندی است و دستورالعمل‌های مدیریتی یا دوزینگ را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• آلوآنتی‌بادی مادری علیه کدام سیستم آنتی‌ژن گلبول قرمز هدایت می‌شود (RhD، سایر Rh، ABO یا دیگری)؟
• چگونه عبور IgG مادری از جفت باعث کم‌خونی جنینی و یرقان نوزادی می‌شود؟
• آلوایمونیزاسیون مادری چگونه ایجاد می‌شود و چگونه از حساسیت‌زایی RhD جلوگیری می‌شود؟

Key concepts

• آلوایمونیزاسیون مادری
• انتقال IgG از جفت
• ناسازگاری RhD
• ناسازگاری ABO
• کم‌خونی جنینی و هیدروپس فتالیس
• هایپربیلی‌روبینمی نوزادی
• پروفیلاکسی ایمونوگلوبولین ضد D
• تست آنتی‌گلوبولین مستقیم در نوزاد

Mechanisms

هنگامی که مادری فاقد آنتی‌ژن گلبول قرمزی است که جنین آن را از پدر به ارث برده است، قرار گرفتن در معرض گلبول‌های قرمز جنین (به عنوان مثال در هنگام زایمان یا پس از خونریزی فتوماادری) می‌تواند باعث تشکیل آلوآنتی‌بادی مادری شود (tormey-2019). در بارداری حساس‌شده بعدی، IgG مادری از جفت عبور کرده، گلبول‌های قرمز جنین را می‌پوشاند و باعث تخریب آن‌ها می‌شود که منجر به کم‌خونی جنینی می‌گردد؛ در موارد شدید، این کم‌خونی به نارسایی قلبی با برون‌ده بالا و هیدروپس فتالیس پیشرفت می‌کند؛ پس از تولد، از دست دادن پاکسازی بیلی‌روبین جفتی منجر به هایپربیلی‌روبینمی نوزادی می‌شود (delaney-2015). تست آنتی‌گلوبولین مستقیم نوزادی معمولاً مثبت است و نشانگرهای همولیتیک منعکس‌کننده تخریب مداوم گلبول‌های قرمز هستند (barcellini-2015). بیماری با واسطه RhD معمولاً شدیدترین شکل است، در حالی که ناسازگاری ABO تمایل به خفیف‌تر بودن دارد (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN نمونه‌ای بارز از همولیز آلوایمنی و چگونگی تبدیل یک علت رایج مرگ و میر نوزادی به یک وضعیت عمدتاً قابل پیشگیری، از طریق غربالگری آنتی‌بادی مادری و پروفیلاکسی ضد D است. این مدخل مکانیسم و طبقه‌بندی را برای اهداف مرجع و آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیم‌گیری‌های فردی مامایی یا نوزادی نیست.

Epidemiology

شیوع HDFN شدید RhD در محیط‌هایی که پروفیلاکسی ایمونوگلوبولین ضد D قبل و بعد از زایمان و غربالگری آنتی‌بادی مادری معمول است، به طور قابل توجهی کاهش یافته است؛ آلوآنتی‌بادی‌های غیر از ضد D و ناسازگاری ABO اکنون سهم نسبتاً بزرگ‌تری از موارد باقیمانده را تشکیل می‌دهند (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

مرورهای آموزشی مبنای آلوایمنی، پایش قبل از تولد و نقش پروفیلاکسی ضد D در HDFN (delaney-2015) و زیست‌شناسی گسترده‌تر آلوایمونیزاسیون گلبول قرمز (tormey-2019) را خلاصه می‌کنند؛ این‌ها مراجع توصیفی هستند تا پروتکل‌های تجویزی.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

چرا ناسازگاری RhD علت کلاسیک بیماری همولیتیک نوزاد است؟

آنتی‌بادی ضد D یک آنتی‌بادی IgG بسیار ایمونوژنیک است که به طور موثر از جفت عبور می‌کند و باعث تخریب شدید گلبول‌های قرمز جنین می‌شود، به همین دلیل بیماری با واسطه RhD از لحاظ تاریخی خطرناک‌ترین شکل قبل از روتین شدن پروفیلاکسی ضد D بود.

چگونه از بیماری همولیتیک RhD پیشگیری می‌شود؟

تجویز ایمونوگلوبولین ضد D به مادران RhD-منفی، آلوایمونیزاسیون مادری علیه آنتی‌ژن RhD را کاهش می‌دهد؛ این مدخل تنها اصل را برای مرجع توصیف می‌کند و نه به عنوان راهنمای دوزینگ.