کمخونی همولیتیک و تخریب گلبولهای قرمز
کمخونی همولیتیک خانوادهای از کمخونیها است که در اثر تخریب زودرس گلبولهای قرمز ایجاد میشود، به طوری که مغز استخوان نمیتواند به طور کامل عمر کوتاه شده گلبولهای قرمز را جبران کند. این بخش مرجع، خواننده را با نحوه تخریب گلبولهای قرمز (داخل عروقی در مقابل خارج عروقی)، علل ارثی و اکتسابی، و نشانههای آزمایشگاهی افزایش گردش گلبولهای قرمز آشنا میکند.
Definition
کمخونی همولیتیک، کمخونی ناشی از افزایش تخریب گلبولهای قرمز (همولیز) است که از ظرفیت جبرانی مغز استخوان فراتر میرود، صرف نظر از اینکه نقص زمینهای ذاتی گلبول قرمز باشد یا خارجی.
Scope
این بخش، اختلالات همولیتیک اصلی را که در هماتوپاتولوژی و پزشکی انتقال خون با آنها مواجه میشویم، گروهبندی میکند: تخریب با واسطه ایمنی (کمخونی همولیتیک خودایمنی و بیماری همولیتیک جنین و نوزاد)، نقایص ارثی گلبول قرمز (اختلالات غشایی، کمبودهای آنزیمی مانند G6PD، و هموگلوبینوپاتیها)، و چارچوب آزمایشگاهی مورد استفاده برای تشخیص و تمایز همولیز. این موارد به عنوان موضوعات طبقهبندی و مرجع مورد بررسی قرار میگیرند، نه پروتکلهای مدیریت بالینی.
Sub-topics
Core questions
- آیا همولیز عمدتاً داخل عروقی است یا خارج عروقی، و چه الگوی آزمایشگاهی آنها را متمایز میکند؟
- آیا علت ذاتی گلبول قرمز است (غشاء، آنزیم، یا هموگلوبین) یا خارجی (ایمنی، مکانیکی، عفونی)؟
- آیا تست آنتیگلوبولین مستقیم (کومبس) مثبت است که همولیز ایمنی را از غیرایمنی جدا میکند؟
Key concepts
- همولیز داخل عروقی در مقابل همولیز خارج عروقی
- نقایص ذاتی در مقابل نقایص خارجی گلبول قرمز
- رتیکولوسیتوز و جبران مغز استخوان
- نشانگرهای همولیتیک (LDH، هاپتوگلوبین، بیلیروبین غیرمستقیم)
- تست آنتیگلوبولین مستقیم (کومبس)
- همولیز ارثی در مقابل همولیز اکتسابی
Mechanisms
گلبولهای قرمز معمولاً حدود ۱۲۰ روز زنده میمانند؛ در کمخونی همولیتیک، بقا کوتاه میشود و تخریب ممکن است در داخل گردش خون (همولیز داخل عروقی، با آزاد شدن هموگلوبین آزاد و مصرف هاپتوگلوبین) یا در سیستم فاگوسیتیک تکهستهای طحال و کبد (همولیز خارج عروقی) رخ دهد. تخریب ممکن است به دنبال یک نقص ذاتی گلبول قرمز — یک ناهنجاری غشایی، کمبود آنزیمی مانند کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز، یا یک اختلال ساختاری هموگلوبین — یا یک آسیب خارجی مانند اتصال آنتیبادی، تکهتکه شدن مکانیکی، یا عفونت باشد. هر چه علت باشد، نشانه آزمایشگاهی مشترک، افزایش لاکتات دهیدروژناز، کاهش یا عدم وجود هاپتوگلوبین، افزایش بیلیروبین غیرکونژوگه، و پاسخ رتیکولوسیتها است که نشاندهنده تلاشهای مغز استخوان برای جبران است، همانطور که در ادبیات تشخیص افتراقی (barcellini-2015) بررسی شده است.
Clinical relevance
شناسایی الگوی همولیز و طبقهبندی علت آن، اساس بررسی تشخیصی کمخونی در هماتولوژی و پزشکی انتقال خون است. این بخش نحوه طبقهبندی اختلالات همولیتیک و نحوه خواندن نشانههای آزمایشگاهی آنها را توضیح میدهد؛ این یک ماده مرجع و آموزشی است و مبنایی برای تصمیمگیریهای تشخیصی یا درمانی فردی نیست.
Epidemiology
فراوانی نسبی علل همولیتیک از نظر جغرافیایی متفاوت است: اختلالات ارثی مانند کمبود G6PD و هموگلوبینوپاتیها در مناطقی که مالاریا بومی است یا بوده، شایع هستند که نشاندهنده یک مزیت انتخابی محافظتی است (luzzatto-2020)، در حالی که کمخونی همولیتیک خودایمنی و بیماری همولیتیک نوزاد در بین جمعیتها مشاهده میشود و تحت تأثیر اقدامات انتقال خون و مراقبتهای دوران بارداری قرار دارد.
Evidence & guidelines
توصیههای اجماع بینالمللی برای تشخیص و درمان کمخونی همولیتیک خودایمنی در بزرگسالان وجود دارد (jager-2020)، و بررسیهای اختصاصی، نشانگرهای همولیتیک (barcellini-2015)، اختلالات غشای گلبول قرمز (narla-2017)، و نقایص آنزیمی (luzzatto-2020) را خلاصه میکنند؛ اینها مراجع توصیفی هستند تا دستورالعملهای تجویزی.
Related topics
Seminal works
- barcellini-2015
- jager-2020
- luzzatto-2020
Frequently asked questions
- چه چیزی همولیز داخل عروقی را از همولیز خارج عروقی متمایز میکند؟
- همولیز داخل عروقی گلبولهای قرمز را در داخل جریان خون تخریب میکند، هموگلوبین آزاد را آزاد کرده و هاپتوگلوبین را به شدت کاهش میدهد، اغلب با هموگلوبینوری همراه است؛ همولیز خارج عروقی گلبولهای قرمز را از طریق طحال و کبد حذف میکند و افزایش تدریجیتری در بیلیروبین با هموگلوبین آزاد کمتر ایجاد میکند.
- چرا تست آنتیگلوبولین مستقیم (کومبس) در طبقهبندی کمخونی همولیتیک محوری است؟
- یک تست مثبت نشاندهنده اتصال آنتیبادی یا کمپلمان به گلبولهای قرمز است که به یک مکانیسم ایمنی اشاره دارد، در حالی که یک تست منفی توجه را به نقایص ذاتی (غشاء، آنزیم، یا هموگلوبین) یا علل خارجی غیرایمنی معطوف میکند.