کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (بیماری آگلوتینین گرم و سرد)

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) همولیز ناشی از خودپادتن‌هایی است که علیه گلبول‌های قرمز خود بیمار عمل می‌کنند. این بیماری بر اساس رفتار حرارتی خودپادتن به AIHA گرم، که در آن پادتن‌های IgG در دمای بدن واکنش نشان می‌دهند، و بیماری آگلوتینین سرد، که در آن پادتن‌های IgM گلبول‌های قرمز را در شرایط محیطی سردتر آگلوتینه کرده و کمپلمان را تثبیت می‌کنند، طبقه‌بندی می‌شود.

Definition

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی، همولیز اکتسابی است که توسط خودپادتن‌ها علیه آنتی‌ژن‌های گلبول قرمز واسطه‌گری می‌شود و بر اساس دمای واکنش بهینه و کلاس ایمونوگلوبولین پادتن مسئول به انواع گرم و سرد طبقه‌بندی می‌شود.

Scope

این مدخل طبقه‌بندی مبتنی بر پادتن AIHA (گرم، بیماری آگلوتینین سرد، مختلط، و هموگلوبینوری سرد حمله‌ای)، نقش آزمایش مستقیم آنتی‌گلوبولین در تشخیص، و مکانیسم‌های متمایزی که پادتن‌های گرم و سرد بقای گلبول‌های قرمز را کوتاه می‌کنند، پوشش می‌دهد. این یک موضوع مرجع و طبقه‌بندی است و مشاوره مدیریتی یا دوزدهی ارائه نمی‌دهد. یک مدخل خواهر بالینی در بخش ایمونوهماتولوژی وجود دارد.

Core questions

• آیا خودپادتن واکنش‌پذیر به گرما (معمولاً IgG) است یا واکنش‌پذیر به سرما (معمولاً IgM)؟
• الگوی آزمایش مستقیم آنتی‌گلوبولین (IgG، کمپلمان، یا هر دو) چه چیزی را در مورد مکانیسم نشان می‌دهد؟
• آیا AIHA اولیه (ایدیوپاتیک) است یا ثانویه به اختلال لنفوپرولیفراتیو، عفونت، بیماری خودایمنی یا داروها؟

Key concepts

• کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم
• بیماری آگلوتینین سرد
• آزمایش مستقیم آنتی‌گلوبولین (کومبس)
• خودپادتن‌های IgG در مقابل IgM
• فعال‌سازی کمپلمان
• تخریب خارج عروقی در مقابل داخل عروقی
• AIHA ثانویه
• هموگلوبینوری سرد حمله‌ای

Mechanisms

در AIHA گرم، خودپادتن‌های IgG به گلبول‌های قرمز در دمای بدن متصل می‌شوند؛ سلول‌های پوشیده شده با پادتن توسط گیرنده‌های Fc ماکروفاژهای طحال شناسایی شده و توسط همولیز خارج عروقی حذف می‌شوند که گاهی اوقات اسفروسیت (go-2017) تولید می‌کند. در بیماری آگلوتینین سرد، خودپادتن‌های IgM گلبول‌های قرمز را در گردش محیطی سردتر آگلوتینه کرده و کمپلمان را فعال می‌کنند که منجر به پاکسازی با واسطه کمپلمان در کبد و، در صورت فعال‌سازی قوی، همولیز داخل عروقی می‌شود (berentsen-2021, berentsen-2016). آزمایش مستقیم آنتی‌گلوبولین IgG و/یا کمپلمان (C3) را روی سطح گلبول قرمز تشخیص می‌دهد و تمایزدهنده اصلی آزمایشگاهی بین بیماری گرم و سرد است (jager-2020). نشانگرهای همولیتیک همراه — LDH بالا و بیلی‌روبین غیرکونژوگه با هاپتوگلوبین پایین — تخریب فعال را تأیید می‌کنند (barcellini-2015).

Clinical relevance

تمایز AIHA گرم از بیماری آگلوتینین سرد از اهمیت مرجعی برخوردار است زیرا نوع پادتن مکانیسم تخریب و الگوی آزمایشگاهی مورد انتظار را تعریف می‌کند. این مدخل این طبقه‌بندی و پاتوفیزیولوژی را برای اهداف آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

AIHA نادر است؛ بیماری پادتن گرم اکثریت موارد را تشکیل می‌دهد، در حالی که بیماری آگلوتینین سرد نادرتر است و اغلب با یک فرآیند لنفوپرولیفراتیو سلول B کلونال زمینه‌ای مرتبط است (berentsen-2016). AIHA ثانویه ممکن است عوارض اختلالات لنفوپرولیفراتیو، عفونت‌ها و بیماری خودایمنی سیستمیک باشد (jager-2020).

Evidence & guidelines

اولین نشست اجماع بین‌المللی توصیه‌هایی برای تشخیص و درمان AIHA در بزرگسالان ارائه کرد (jager-2020)؛ سنتزهای روایی استدلال تشخیصی و پاتوفیزیولوژیک عملی را برای AIHA گرم (go-2017) و بیماری آگلوتینین سرد (berentsen-2021, berentsen-2016) توصیف می‌کنند. اینها مراجع توصیفی هستند، نه پروتکل‌های تجویزی.

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی گرم و سرد چه تفاوتی با هم دارند؟

AIHA گرم توسط پادتن‌های IgG که در دمای بدن واکنش نشان می‌دهند و عمدتاً تخریب خارج عروقی در طحال ایجاد می‌کنند، هدایت می‌شود، در حالی که بیماری آگلوتینین سرد توسط پادتن‌های IgM که گلبول‌های قرمز را در شرایط سردتر آگلوتینه کرده و کمپلمان را فعال می‌کنند، هدایت می‌شود.

کدام آزمایش آزمایشگاهی علت ایمنی همولیز را تأیید می‌کند؟

آزمایش مستقیم آنتی‌گلوبولین (کومبس) IgG و/یا کمپلمان را روی سطح گلبول قرمز تشخیص می‌دهد؛ الگوی مثبت بودن آن به طبقه‌بندی AIHA به گرم، سرد یا مختلط کمک می‌کند.