ارزیابی کمخونی همولیتیک
ارزیابی کمخونی همولیتیک، بررسی آزمایشگاهی است که در مواردی که گمان میرود کمخونی ناشی از تخریب سریع گلبولهای قرمز باشد، به کار میرود. این ارزیابی شامل مجموعهای از نشانگرهای همولیتیک، پاسخ رتیکولوسیتها، لاکتات دهیدروژناز، هاپتوگلوبین و بیلیروبین، همراه با بررسی اسمیر خون و تست آنتیگلوبولین مستقیم است تا وجود همولیز تأیید شده و مکانیسم آن مشخص گردد.
Definition
ارزیابی کمخونی همولیتیک، ارزیابی آزمایشگاهی کمخونی ناشی از کاهش طول عمر گلبولهای قرمز است که نشانگرهای تخریب گلبولهای قرمز و جبران مغز استخوان (رتیکولوسیتها، لاکتات دهیدروژناز، هاپتوگلوبین، بیلیروبین غیرکونژوگه) را با بررسی اسمیر خون و تست آنتیگلوبولین مستقیم ترکیب میکند تا همولیز را تأیید کرده و علت آن را مشخص نماید.
Scope
این مدخل نشانگرهای آزمایشگاهی که تخریب گلبولهای قرمز را نشان میدهند، نقش اسمیر خون و تست آنتیگلوبولین مستقیم، و منطق تمایز علل ایمنی از غیرایمنی و ارثی از اکتسابی را پوشش میدهد. این یک مرجع آموزشی در مورد ارزیابی آزمایشگاهی همولیز است و آستانههای تشخیصی یا راهنمایی درمانی ارائه نمیدهد.
Core questions
- کدام نشانگرهای آزمایشگاهی نشاندهنده تخریب گلبولهای قرمز هستند؟
- پاسخ رتیکولوسیتها چگونه جبران مغز استخوان را منعکس میکند؟
- نقش تست آنتیگلوبولین مستقیم در تمایز علل ایمنی چیست؟
- اسمیر خون چگونه به تفکیک نقصهای غشایی ارثی از سایر علل کمک میکند؟
Key concepts
- شمارش رتیکولوسیت و جبران مغز استخوان
- لاکتات دهیدروژناز (LDH)
- هاپتوگلوبین
- بیلیروبین غیرکونژوگه (غیرمستقیم)
- تست آنتیگلوبولین مستقیم (DAT / تست کومبس)
- همولیز داخل عروقی در مقابل خارج عروقی
- ایمنی در مقابل غیرایمنی؛ ارثی در مقابل اکتسابی
Mechanisms
هنگامی که گلبولهای قرمز سریعتر از حد طبیعی تخریب میشوند، آزمایشگاه الگوی مشخصی را شناسایی میکند: افزایش تعداد رتیکولوسیتها که نشاندهنده جبران مغز استخوان است، افزایش لاکتات دهیدروژناز، کاهش هاپتوگلوبین و افزایش بیلیروبین غیرکونژوگه، که ترکیب این موارد تشخیص همولیز را تأیید میکند (Barcellini, 2015). اسمیر خون محیطی برای یافتن سرنخهایی از مکانیسم، مانند اسفروسیتها یا سلولهای تکهتکه شده، با استفاده از توصیف مورفولوژیک استاندارد بررسی میشود (Palmer, 2015). تست آنتیگلوبولین مستقیم سنگ بنای شناسایی همولیز ایمنی (با واسطه آنتیبادی) و تمایز اشکال گرم و سرد آن است، اگرچه نه کاملاً حساس است و نه کاملاً اختصاصی (Barcellini, 2015; Brodsky, 2019).
Clinical relevance
این ارزیابی به شناسایی آزمایشگاهی کمخونیهای همولیتیک و تفکیک علل ایمنی از غیرایمنی و ارثی از اکتسابی کمک میکند که راهنمای آزمایشهای بیشتر است. این مدخل نحوه تشخیص و مشخص کردن همولیز توسط آزمایشگاه را توضیح میدهد؛ این یک مرجع آموزشی است و مبنایی برای تصمیمات تشخیصی یا درمانی فردی نیست.
Epidemiology
کمخونیهای همولیتیک شامل اختلالات ارثی، از جمله نقصهای غشایی، کمبودهای آنزیمی مانند کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز و هموگلوبینوپاتیها، و علل اکتسابی هستند که کمخونی همولیتیک خودایمنی یک شکل اصلی ایمنی آن است؛ کمخونی همولیتیک خودایمنی گرم شایعترین زیرگروه خودایمنی است (Brodsky, 2019).
Evidence & guidelines
استفاده ترکیبی از نشانگرهای همولیتیک در تشخیص افتراقی در بررسیهای مروری (Barcellini, 2015)، نقش و محدودیتهای تست آنتیگلوبولین مستقیم در اشکال خودایمنی در بررسیهای بالینی (Brodsky, 2019) و مورفولوژی اسمیر خون با استفاده از نامگذاری استاندارد ICSH (Palmer, 2015) گزارش شده است.
Debates
- چگونه باید به همولیز با تست آنتیگلوبولین مستقیم منفی برخورد کرد؟
- اقلیتی از کمخونیهای همولیتیک ایمنی در تست آنتیگلوبولین مستقیم استاندارد منفی هستند، بنابراین نتیجه منفی وجود علت ایمنی را رد نمیکند؛ نحوه شناسایی و تأیید چنین مواردی همچنان یک چالش تشخیصی است که با تکنیکهای اضافی و حساستر مورد بررسی قرار میگیرد.
Related topics
Seminal works
- barcellini-2015
- brodsky-2019
Frequently asked questions
- کدام یافتههای آزمایشگاهی نشاندهنده وقوع همولیز هستند؟
- الگویی از افزایش رتیکولوسیتها، افزایش لاکتات دهیدروژناز، کاهش هاپتوگلوبین و افزایش بیلیروبین غیرکونژوگه در کنار هم از همولیز حمایت میکند؛ سپس اسمیر خون و تست آنتیگلوبولین مستقیم به مشخص کردن علت کمک میکنند. هیچ نشانگر واحدی به تنهایی تفسیر نمیشود.
- تست آنتیگلوبولین مستقیم چه چیزی به ارزیابی اضافه میکند؟
- تست آنتیگلوبولین مستقیم (کومبس) آنتیبادی یا کمپلمان متصل به گلبولهای قرمز را شناسایی میکند و سنگ بنای شناسایی همولیز ایمنی و تمایز اشکال گرم از سرد است. این تست کاملاً حساس یا اختصاصی نیست، بنابراین نتایج همراه با سایر نشانگرهای همولیتیک تفسیر میشوند.