ناهنجاریهای رشدی و همراستایی
ناهنجاریهای رشدی و اختلالات همراستایی، ناهنجاریهایی در شکل، موقعیت یا همراستایی محوری اندامها و مفاصل در حال رشد هستند. این موارد شامل شرایطی است که در بدو تولد وجود دارند، مانند کلابفوت (پاچنبری) و دیسپلازی رشدی مفصل ران، و ناهنجاریهایی که در طول رشد ظاهر یا تکامل مییابند، مانند انحنای پاتولوژیک پاها.
Definition
ناهنجاریهای رشدی و اختلالات همراستایی، ناهنجاریهایی در شکل، مفصلبندی، یا محور زاویهای و چرخشی اسکلت در حال رشد هستند که به صورت مادرزادی یا در طول رشد ایجاد میشوند و از الگوهای رشدی طبیعی منحرف میشوند.
Scope
این موضوع ناهنجاریهای ساختاری مادرزادی و رشدی اندامها و مفاصل، تمایز بین تغییرات فیزیولوژیک و بدراستایی پاتولوژیک، و شرایط نمونهای از جمله دیسپلازی رشدی مفصل ران، کلابفوت و بیماری بلانت را پوشش میدهد. این یک مرور کلی مرجع است و نه یک راهنمای مدیریت بالینی.
Core questions
- چگونه یک ناهنجاری پاتولوژیک از تغییرات فیزیولوژیک طبیعی که با رشد برطرف میشود، متمایز میشود؟
- کدام ناهنجاریها در بدو تولد وجود دارند و کدام یک با گذشت زمان ایجاد یا پیشرفت میکنند؟
- اسکلت در حال رشد چگونه بر بازسازی، پایداری یا بدتر شدن یک ناهنجاری تأثیر میگذارد؟
- چه الگوهای قابل تشخیصی، ناهنجاریهای رشدی اصلی مفصل ران، پا و اندام تحتانی را مشخص میکنند؟
Key concepts
- ناهنجاری مادرزادی در مقابل رشدی در مقابل فیزیولوژیک
- ناهنجاری زاویهای (واروس و والگوس)
- ناهنجاری چرخشی (پیچش و ورژن)
- دیسپلازی و ناپایداری مفصل
- تغییرات فیزیولوژیک و بازسازی خودبهخودی
- دیسپلازی رشدی مفصل ران
- کلابفوت (تالاپس اکوینواروس مادرزادی)
- بیماری بلانت (تیبیا وارا)
Mechanisms
ناهنجاریهای رشدی زمانی ایجاد میشوند که شکل یا همراستایی اسکلت از مسیر رشدی طبیعی منحرف شود، از طریق تشکیل غیرطبیعی مفصل، محدودیت غیرعادی بافت نرم، یا رشد نامتقارن در صفحه رشد (فیزیس). در دیسپلازی رشدی مفصل ران، یک حفره کمعمق یا ناپایدار استابولوم و سر استخوان ران، در تشکیل یک مفصل همخوان (congruent) شکست میخورند (Dezateux & Rosendahl, 2007). در کلابفوت، پا از طریق اجزای استخوانی و بافت نرم ترکیبی در وضعیت اکوینوس (equinus)، واروس (varus) و ادداکتوس (adductus) ثابت میشود (Dobbs & Gurnett, 2009). در بیماری بلانت، رشد غیرطبیعی در فیزیس تیبیای پروگزیمال داخلی، تیبیا وارا (tibia vara) پیشروندهای را ایجاد میکند که برخلاف انحنای فیزیولوژیک، خودبهخود اصلاح نمیشود (Sabharwal, 2009). همان زیستشناسی رشدی که برخی ناهنجاریها را ایجاد میکند، به برخی دیگر نیز اجازه میدهد تا خودبهخود بازسازی شوند، به همین دلیل تمایز همراستایی فیزیولوژیک از پاتولوژیک محوری است.
Clinical relevance
بسیاری از یافتههای همراستایی در دوران کودکی فیزیولوژیک هستند و با رشد برطرف میشوند، در حالی که زیرمجموعهای از آنها پاتولوژیک و پیشرونده هستند؛ درک اینکه کدام یک کدام است، یک موضوع تکراری در عمل بالینی اطفال و ارتوپدی است. این مدخل شرایط و مفاهیم را برای مرجع و آموزش توصیف میکند و معیارهایی برای تشخیص یا درمان هیچ کودک خاصی ارائه نمیدهد.
Epidemiology
دیسپلازی رشدی مفصل ران و کلابفوت از جمله شایعترین شرایط اسکلتی-عضلانی مادرزادی هستند و اهداف رایج معاینه و غربالگری نوزادان محسوب میشوند (Dezateux & Rosendahl, 2007; Dobbs & Gurnett, 2009). تغییرات زاویهای فیزیولوژیک اندامهای تحتانی در اوایل کودکی تقریباً جهانی است، در حالی که علل پاتولوژیک مانند بیماری بلانت نسبتاً نادر هستند (Sabharwal, 2009).
History
شناخت و درمان ناهنجاریهای رشدی سابقه طولانی در ارتوپدی دارد، اما قرن بیستم رویکردهای سیستماتیک و اغلب غیرجراحی را به ارمغان آورد: روش دستکاری و گچگیری پونستی مراقبت از کلابفوت را متحول کرد (Dobbs & Gurnett, 2009)، و معاینه و تصویربرداری ساختاریافته مفصل ران نوزادان، تشخیص زودهنگام دیسپلازی مفصل ران را تغییر شکل داد (Dezateux & Rosendahl, 2007). تمایز تیبیا وارا پاتولوژیک از انحنای فیزیولوژیک نیز طی دههها اصلاح شده است (Sabharwal, 2009).
Debates
- غربالگری جهانی در مقابل غربالگری انتخابی برای دیسپلازی رشدی مفصل ران
- اینکه آیا همه نوزادان باید تحت غربالگری مفصل ران مبتنی بر تصویربرداری قرار گیرند یا فقط آنهایی که دارای نشانههای بالینی یا عوامل خطر هستند، همچنان مورد بحث است و بین تشخیص زودهنگام و تشخیص بیش از حد و استفاده از منابع تعادل برقرار میکند.
Key figures
- Ignacio Ponseti
- Matthew Dobbs
- Sanjeev Sabharwal
Related topics
Seminal works
- dezateux-2007
- dobbs-2009
- sabharwal-2009
Frequently asked questions
- آیا ظاهر پرانتزی یا ضربدری پا در یک کودک خردسال همیشه یک مشکل است؟
- اغلب خیر. درجهای از تغییرات زاویهای در اندامهای تحتانی بخشی طبیعی از رشد اولیه است و معمولاً با رشد برطرف میشود. زیرمجموعهای از موارد، مانند بیماری بلانت، پاتولوژیک و پیشرونده هستند، به همین دلیل تمایز بین همراستایی فیزیولوژیک و پاتولوژیک اهمیت دارد.
- منظور از رشدی، در مقابل مادرزادی، برای این ناهنجاریها چیست؟
- ناهنجاریهای مادرزادی در بدو تولد وجود دارند، در حالی که ناهنجاریهای رشدی ممکن است در بدو تولد آشکار نباشند و در عوض با رشد کودک ظاهر یا پیشرفت کنند. برخی شرایط، مانند دیسپلازی مفصل ران، به عنوان رشدی توصیف میشوند زیرا ناهنجاری میتواند در طول زمان تکامل یابد.