بیماری کرون

بیماری کرون یک بیماری التهابی مزمن و عودکننده روده است که می‌تواند هر قسمتی از دستگاه گوارش را از دهان تا مقعد درگیر کند، اما اغلب ایلئوم انتهایی و روده بزرگ را تحت تأثیر قرار می‌دهد. التهاب آن معمولاً تمام‌دیواره‌ای (transmural) و ناپیوسته است که ضایعات پرشی (skip lesions) مشخصی ایجاد می‌کند و تمایل دارد مسیری پیشرونده را دنبال کند که می‌تواند منجر به تنگی، فیستول و آبسه شود.

Definition

بیماری کرون یک بیماری التهابی مزمن و ایدیوپاتیک روده است که با التهاب تمام‌دیواره‌ای و تکه‌تکه مشخص می‌شود که ممکن است هر قسمتی از دستگاه گوارش را درگیر کند و اغلب منجر به تنگی و فیستول می‌شود.

Scope

این مدخل بیماری کرون را به عنوان یک واحد بالینی پوشش می‌دهد: تعریف آن، ایمونوپاتوژنز، الگوی مشخص درگیری روده، عوارض شایع، اپیدمیولوژی، و شواهد مبتنی بر دستورالعمل‌ها و بررسی‌ها. این مدخل بیماری کرون را از کولیت اولسراتیو متمایز می‌کند. این یک مرور کلی مرجع است و توصیه‌های تشخیصی یا درمانی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه چیزی الگوی تمام‌دیواره‌ای و ضایعات پرشی بیماری کرون را از التهاب مخاطی پیوسته کولیت اولسراتیو متمایز می‌کند؟
• چگونه استعداد ژنتیکی، میکروبیوم و اختلال تنظیم ایمنی با هم ترکیب می‌شوند تا بیماری کرون را پیش ببرند؟
• چرا بیماری کرون تمایل دارد به مرور زمان به سمت عوارض تنگی‌زا و نافذ پیشرفت کند؟

Key concepts

• التهاب تمام‌دیواره‌ای
• ضایعات پرشی و درگیری ناپیوسته
• بیماری ایلئوم انتهایی و ایلئوکولون
• تنگی، فیستول و آبسه
• گرانولوم‌های غیر کازئوسی
• استعداد ژنتیکی (شامل NOD2/CARD15)
• میکروبیوم و دیس‌بیوزیس

Mechanisms

بیماری کرون از یک پاسخ ایمنی مخاطی نامنظم به میکروبیوتای روده در یک میزبان با استعداد ژنتیکی، با نقص ایمنی ذاتی، اختلال در مدیریت باکتری‌های درون‌سلولی، و یک پاسخ التهابی پایدار ناشی می‌شود. واریانت‌ها در ژن‌هایی مانند NOD2/CARD15 نقش حسگری باکتریایی و اتوفاژی را در استعداد ابتلا نشان می‌دهند. از آنجا که التهاب تمام‌دیواره‌ای است، از تمام ضخامت دیواره روده عبور می‌کند، که زمینه را برای تنگی‌های فیبرواستنوتیک و فیستول‌های نافذ فراهم می‌کند، برخلاف بیماری محدود به مخاط که در کولیت اولسراتیو دیده می‌شود. گرانولوم‌های غیر کازئوسی ممکن است در بافت‌شناسی وجود داشته باشند اما برای تشخیص ضروری نیستند.

Clinical relevance

بیماری کرون معمولاً با اسهال مزمن، درد شکمی، کاهش وزن و خستگی بروز می‌کند و ممکن است شامل بیماری پری‌آنال و تظاهرات خارج روده‌ای باشد. تشخیص ماهیت تمام‌دیواره‌ای و قطعه‌ای آن برای تفسیر تصویربرداری، آندوسکوپی و پاتولوژی حیاتی است. این مدخل بیماری را برای اهداف مرجع و آموزشی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

بیماری کرون در آمریکای شمالی و اروپا شیوع بیشتری دارد و بروز آن در مناطقی که در حال صنعتی شدن هستند رو به افزایش است. این بیماری معمولاً در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی بروز می‌کند، اگرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد، و هم عوامل ژنتیکی و هم عوامل محیطی، از جمله سیگار کشیدن، بر خطر و سیر بیماری تأثیر می‌گذارند.

Evidence & guidelines

مرورهای روایی جامع (Torres et al., 2017; Abraham & Cho, 2009) پاتوژنز و تاریخچه طبیعی بیماری را خلاصه می‌کنند، و دستورالعمل‌های اجماعی مانند دستورالعمل‌های انجمن گوارش بریتانیا (Lamb et al., 2019) اصول مدیریت معاصر را چارچوب‌بندی می‌کنند. این مدخل به جای پروتکل‌های تجویزی، جهت‌گیری را منتقل می‌کند.

History

این بیماری نام خود را از بورریل کرون گرفته است که به همراه لئون گینزبورگ و گوردون اوپنهایمر در سال ۱۹۳۲ ایلئیت منطقه‌ای را توصیف کردند، اگرچه گزارش‌های قبلی از التهاب مشابه روده وجود دارد. در دهه‌های بعدی، این شناخت که این وضعیت می‌تواند کل دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار دهد، و روشن شدن مبنای ژنتیکی و ایمونولوژیکی آن، مفهوم مدرن را که توسط مرورهای بعدی (Torres et al., 2017) خلاصه شده است، اصلاح کرد.

Debates

مرز بین بیماری کرون و کولیت اولسراتیو چقدر واضح است؟

زیرمجموعه‌ای از کولیت را نمی‌توان با اطمینان به عنوان هیچ یک از این دو بیماری طبقه‌بندی کرد (بیماری التهابی روده طبقه‌بندی نشده)، و ویژگی‌های ژنتیکی و ایمونولوژیکی همپوشان بحث‌های مداومی را در مورد اینکه آیا این دو بیماری‌های متمایز هستند یا یک طیف، برانگیخته است.

Key figures

• Burrill Crohn
• Leon Ginzburg
• Gordon Oppenheimer

Seminal works

• torres-2017
• abraham-cho-2009

Frequently asked questions

بیماری کرون چه تفاوتی با کولیت اولسراتیو دارد؟

بیماری کرون می‌تواند هر قسمتی از دستگاه گوارش را با التهاب تمام‌دیواره‌ای و ناپیوسته (ضایعات پرشی) درگیر کند و تمایل به تشکیل تنگی و فیستول دارد، در حالی که کولیت اولسراتیو محدود به روده بزرگ با التهاب پیوسته و محدود به مخاط است که از رکتوم شروع می‌شود.

آیا بیماری کرون قابل درمان است؟

این یک بیماری مزمن است که در طولانی مدت مدیریت می‌شود و نه درمان؛ این مدخل آموزشی است و راهنمایی درمانی ارائه نمی‌دهد، که باید از یک پزشک متخصص دریافت شود.