فاز بلاست و دگرگونی

فاز بلاست، یا بحران بلاست، نقطه پایانی تهاجمی پیشرفت بیماری است که در آن یک لوسمی مزمن یا میلوپرولیفراتیو به حالتی شبیه لوسمی حاد تبدیل می‌شود که تحت سلطه سلول‌های بلاست نابالغ است. به طور کلی‌تر، دگرگونی به تبدیل یک نئوپلاسم خونی بی‌علامت به یک نئوپلاسم تهاجمی‌تر اشاره دارد، که یک موضوع مشترک در لوسمی میلوئید مزمن، نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو و لوسمی لنفوسیتی مزمن است.

Definition

فاز بلاست (بحران بلاست) مرحله‌ای از پیشرفت بیماری است که در آن یک نئوپلاسم میلوئید مزمن یا میلوپرولیفراتیو ویژگی‌های لوسمی حاد را به دست می‌آورد که با افزایش زیاد بلاست‌های نابالغ مشخص می‌شود؛ دگرگونی به طور کلی‌تر به تکامل یک نئوپلاسم خونی بی‌علامت به یک موجودیت تهاجمی‌تر اشاره دارد.

Scope

این موضوع مفهوم پیشرفت و دگرگونی بیماری در لوسمی‌ها را پوشش می‌دهد: پیشرفت مزمن به بلاست در لوسمی میلوئید مزمن، تعاریف فازی که نشان‌دهنده تسریع بیماری هستند، و دگرگونی مشابه سایر نئوپلاسم‌های بی‌علامت به بیماری تهاجمی. این یک ماده مرجع مفهومی در مورد یک پدیده مشترک است، نه راهنمای مدیریت.

Key concepts

• بحران بلاست به عنوان فاز پایانی CML
• فاز تسریع شده به عنوان یک مرحله میانی
• آستانه‌های درصد بلاست تعیین‌کننده فاز
• تکامل کلونال و ضایعات ژنتیکی اضافی
• بحران بلاست میلوئیدی در مقابل لنفوئیدی
• دگرگونی نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو
• دگرگونی ریشتر در CLL

Mechanisms

پیشرفت به فاز بلاست توسط تکامل کلونال هدایت می‌شود: کلون نئوپلاستیک اولیه ضایعات سیتوژنتیک و مولکولی اضافی را به دست می‌آورد که یک بلوک بلوغ را بازیابی کرده و نیروی تکثیری جدیدی را اعطا می‌کند و بیولوژی لوسمی حاد را بازتولید می‌کند. در لوسمی میلوئید مزمن، بحران بلاست ممکن است فنوتیپ میلوئیدی یا لنفوئیدی داشته باشد، و فاز به طور عملیاتی توسط آستانه‌های بلاست در خون یا مغز استخوان همراه با معیارهای دیگر تعریف می‌شود. دگرگونی مشابه زمانی رخ می‌دهد که یک نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو به لوسمی میلوئید حاد تبدیل شود، یا زمانی که لوسمی لنفوسیتی مزمن تحت دگرگونی ریشتر به یک لنفوم تهاجمی تبدیل شود (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Chiorazzi et al., 2005).

Clinical relevance

شناسایی دگرگونی برای درک اینکه چرا یک لوسمی بی‌علامت ممکن است به طور ناگهانی به صورت تهاجمی رفتار کند، و تعاریف فاز ساختار نحوه توصیف پیشرفت در ادبیات را فراهم می‌کند، بسیار مهم است. این مدخل مفهوم را در سطح مرجع بررسی می‌کند و مبنایی برای تصمیمات تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Evidence & guidelines

تعاریف فاز برای لوسمی میلوئید مزمن، از جمله فاز تسریع شده و فاز بلاست، در توصیه‌های متخصصان و در طبقه‌بندی‌های WHO و اجماع بین‌المللی ارائه شده است که آستانه‌های بلاست و معیارهای اضافی مورد استفاده برای تمایز بیماری مزمن از بیماری پیشرفته را مشخص می‌کند (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Arber et al., 2022).

History

شناخت اینکه لوسمی میلوئید مزمن به طور مشخص در یک بحران بلاست به پایان می‌رسد، مدل سه‌فازی کلاسیک بیماری را شکل داد، و مفهوم گسترده‌تر دگرگونی به نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو و، به عنوان دگرگونی ریشتر، به لوسمی لنفوسیتی مزمن گسترش یافت (Hochhaus et al., 2020; Chiorazzi et al., 2005).

Debates

آستانه بین فاز تسریع شده و فاز بلاست باید کجا باشد؟

سیستم‌های طبقه‌بندی مختلف از آستانه‌ها و معیارهای درصد بلاست تا حدودی متفاوت برای جداسازی فاز تسریع شده از فاز بلاست استفاده کرده‌اند، که نشان‌دهنده این است که پیشرفت یک پیوستار بیولوژیکی است تا یک مرز مشخص.

Seminal works

• hochhaus-2020
• arber-2016

Frequently asked questions

بحران بلاست در لوسمی میلوئید مزمن چیست؟

این فاز پیشرفته‌ای است که در آن CML به حالتی شبیه لوسمی حاد با افزایش زیاد سلول‌های بلاست نابالغ تبدیل می‌شود که ممکن است فنوتیپ میلوئیدی یا لنفوئیدی داشته باشند.

آیا دگرگونی فقط در لوسمی میلوئید مزمن رخ می‌دهد؟

خیر. دگرگونی به یک بیماری تهاجمی‌تر یک پدیده گسترده‌تر است: نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو می‌توانند به لوسمی میلوئید حاد تبدیل شوند، و لوسمی لنفوسیتی مزمن می‌تواند تحت دگرگونی ریشتر به یک لنفوم تهاجمی تبدیل شود.