سیستم صفراوی و کلستاز
سیستم صفراوی شبکهای از مجاری است که صفرا را از کبد و کیسه صفرا به دوازدهه منتقل میکند و کلستاز به معنای اختلال یا توقف جریان صفرا است. این بخش به فیزیولوژی تشکیل صفرا و اختلالات — انسدادی، التهابی، و خودایمنی — که تخلیه صفرا را مختل کرده و منجر به احتباس اجزای صفرا در کبد و خون میشوند، میپردازد.
Definition
کلستاز کاهش یا توقف جریان صفرا است که یا به دلیل نارسایی سلولهای کبدی در ترشح صفرا (کلستاز داخل کبدی) یا به دلیل انسداد مکانیکی مجاری صفراوی (کلستاز خارج کبدی) ایجاد میشود و منجر به احتباس اسیدهای صفراوی، بیلیروبین و سایر املاح صفراوی میگردد.
Scope
این بخش خواننده را با بیوشیمی اسیدهای صفراوی و چرخه رودهای-کبدی، ذخیرهسازی و تخلیه کیسه صفرا، انسداد مکانیکی مجاری صفراوی (بهویژه سنگهای مجرای مشترک)، کلانژیوپاتیهای اصلی مانند کلانژیت صفراوی اولیه، و عفونت حاد درخت صفراوی مسدود شده (کلانژیت حاد) آشنا میکند. این یک نقشه مفهومی از زیرموضوعات است تا یک راهنمای مدیریت بالینی.
Sub-topics
Core questions
- صفرا چگونه سنتز، ترشح و از طریق گردش رودهای-کبدی بازیافت میشود؟
- چه چیزی کلستاز داخل کبدی را از کلستاز خارج کبدی (انسدادی) متمایز میکند؟
- سنگهای صفراوی، کلانژیوپاتی خودایمنی و عفونت چگونه جریان صفرا را مختل میکنند؟
- چرا صفرا احتباس یافته به کبد آسیب میرساند و تصویر بالینی و بیوشیمیایی کلستاز را ایجاد میکند؟
Key concepts
- جریان صفرا و آناتومی صفراوی
- کلستاز داخل کبدی در مقابل خارج کبدی
- الگوی بیوشیمیایی کلستاتیک (آلکالین فسفاتاز، GGT، بیلیروبین کونژوگه)
- گردش رودهای-کبدی اسیدهای صفراوی
- انسداد صفراوی
- کلانژیوپاتی
- آسیب هپاتوسیت ناشی از اسید صفراوی
Mechanisms
صفرا توسط هپاتوسیتها از طریق صادرات کانالیکولی اسیدهای صفراوی و سایر املاح تولید میشود، توسط کلانژیوسیتها تغییر مییابد، در کیسه صفرا تغلیظ شده و به دوازدهه تخلیه میشود. کلستاز زمانی رخ میدهد که هر یک از این مراحل با شکست مواجه شود: نقص در انتقال هپاتوسلولی یا التهاب مجاری کوچک منجر به کلستاز داخل کبدی میشود، در حالی که سنگها، تنگیها یا تومورها انسداد خارج کبدی را ایجاد میکنند. در هر دو حالت، اسیدهای صفراوی و بیلیروبین در داخل هپاتوسیتها و گردش خون تجمع مییابند؛ اسیدهای صفراوی هیدروفوب احتباس یافته به آسیب هپاتوسیتها و با گذشت زمان به فیبروز صفراوی کمک میکنند. نشانه بیوشیمیایی آن افزایش نامتناسب آلکالین فسفاتاز و گاما-گلوتامین ترانسفراز همراه با هایپربیلیروبینمی کونژوگه است.
Clinical relevance
درک سیستم صفراوی چارچوبی را برای پزشکان فراهم میکند تا در مورد یرقان، خارش، و الگوی آنزیم کبدی کلستاتیک استدلال کنند و علل انسدادی را از علل غیرانسدادی تفکیک کنند. این بخش فیزیولوژی مشترک و دستهبندیهای بیماری را که زیرموضوعات به تفصیل به آنها میپردازند، توصیف میکند؛ این یک جهتگیری آموزشی است و نه یک پروتکل برای تشخیص یا درمان.
Epidemiology
بیماریهای صفراوی در سراسر جهان شایع هستند. سنگهای صفراوی بخش قابل توجهی از بزرگسالان در جمعیتهای غربی را تحت تأثیر قرار میدهند و علت اصلی انسداد صفراوی هستند، در حالی که بیماریهای خودایمنی کلستاتیک مانند کلانژیت صفراوی اولیه بسیار کمتر شایع اما از نظر بالینی علل مهمی برای کلستاز مزمن محسوب میشوند.
History
صفرا از دوران باستان به عنوان یک مایع گوارشی شناخته شده است، اما علوم نوین صفراوی با شناسایی بیوشیمیایی اسیدهای صفراوی، توصیف گردش خون رودهای-کبدی، و تعریف سندرمهای کلستاتیک در قرن بیستم پدیدار شدند. تصویربرداری و دسترسی آندوسکوپی به مجاری صفراوی متعاقباً مطالعه انسداد صفراوی را متحول کرد.
Related topics
Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- تفاوت بین کلستاز داخل کبدی و خارج کبدی چیست؟
- کلستاز داخل کبدی ناشی از اختلال در ترشح صفرا یا بیماری مجاری کوچک در داخل کبد است، در حالی که کلستاز خارج کبدی ناشی از انسداد مکانیکی مجاری صفراوی بزرگتر است؛ هر دو باعث احتباس صفرا میشوند، اما در علت و نحوه ارزیابی متفاوت هستند.
- چرا کلستاز باعث افزایش آلکالین فسفاتاز میشود؟
- اختلال در جریان صفرا باعث القا و آزادسازی آلکالین فسفاتاز و گاما-گلوتامین ترانسفراز از اپیتلیوم صفراوی میشود و الگوی آنزیمی کلستاتیک مشخصه را همراه با افزایش بیلیروبین کونژوگه ایجاد میکند.