Retinopatía del Prematuro

La retinopatía del prematuro (ROP) es un trastorno de los vasos sanguíneos en desarrollo de la retina en bebés nacidos prematuramente. Debido a que la vascularización retiniana es incompleta en el nacimiento prematuro, la retina inmadura es vulnerable al crecimiento vascular anormal y desordenado que, en casos graves, puede conducir al desprendimiento de retina y a la ceguera. Es una de las principales causas prevenibles de discapacidad visual infantil en todo el mundo y se agrupa aquí como una lesión del desarrollo de la prematuridad junto con las complicaciones neurológicas del recién nacido inmaduro.

Definition

La retinopatía del prematuro es un trastorno retiniano vasoproliferativo de los bebés prematuros en el que la vascularización retiniana incompleta es seguida por una neovascularización patológica, clasificada por la zona, el estadio y la extensión de la afectación, y por la presencia de enfermedad plus.

Scope

Esta entrada cubre la base del desarrollo de la enfermedad, su patogénesis bifásica, los términos acordados internacionalmente para describir su ubicación y gravedad, y la amplia evidencia que respalda el cribado y el tratamiento. Es una descripción de referencia de la afección y no proporciona programas de cribado, umbrales de tratamiento, dosificación ni asesoramiento clínico individualizado.

Core questions

• ¿Por qué el nacimiento prematuro predispone al crecimiento anormal de los vasos retinianos?
• ¿Cuáles son las dos fases de la patogénesis de la enfermedad?
• ¿Cómo se clasifica la ROP por zona, estadio y enfermedad plus?
• ¿Cuál es la base de la evidencia para el cribado y el tratamiento?

Key concepts

• Vascularización retiniana incompleta en el nacimiento prematuro
• Patogénesis bifásica (vaso-obliteración y luego neovascularización)
• Factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y oxígeno
• Zona, estadio y extensión
• Enfermedad plus
• Enfermedad umbral y tipo 1
• Examen de cribado y tratamiento

Mechanisms

La retinopatía del prematuro se describe generalmente como un proceso bifásico. Después del nacimiento prematuro, el ambiente de oxígeno extrauterino relativamente alto, en comparación con el útero, ralentiza o detiene el crecimiento normal de los vasos retinianos y puede obliterar los vasos, dejando una retina incompletamente vascularizada (fase uno). A medida que la retina, metabólicamente activa pero mal perfundida, madura, se vuelve hipóxica e impulsa la producción de factores angiogénicos, especialmente el factor de crecimiento endotelial vascular, provocando una neovascularización desorganizada (fase dos) que puede conducir a la proliferación fibrovascular y al desprendimiento de retina por tracción. La clasificación internacional proporciona el vocabulario de zona, estadio, extensión y enfermedad plus utilizado para capturar la gravedad (ICROP 2005), y la terapia anti-VEGF refleja el papel central del factor de crecimiento endotelial vascular (Mintz-Hittner 2011).

Clinical relevance

La retinopatía del prematuro grave es una causa importante y en gran medida prevenible de ceguera infantil, por lo que los bebés prematuros en riesgo se someten a un examen retiniano estructurado, y el tratamiento de la enfermedad grave puede reducir los resultados visuales desfavorables. Esta entrada describe la enfermedad, su clasificación y la amplia base de evidencia, y no es una fuente de criterios de cribado, umbrales de tratamiento o manejo individualizado.

Epidemiology

La retinopatía del prematuro afecta a los bebés prematuros y de bajo peso al nacer, y el riesgo aumenta a medida que disminuyen la edad gestacional y el peso al nacer; los patrones epidemiológicos varían internacionalmente, lo que refleja las diferencias en la supervivencia neonatal y el manejo del oxígeno. La afección ha aparecido históricamente en epidemias relacionadas con las prácticas de oxígeno y sigue siendo una causa importante de pérdida visual infantil prevenible, especialmente donde se está expandiendo la atención a los bebés prematuros más grandes (ICROP 2005).

Evidence & guidelines

El marco descriptivo compartido proviene de la Clasificación Internacional de la Retinopatía del Prematuro y sus revisiones (ICROP 2005). Los ensayos aleatorizados redefinieron qué ojos se benefician de un tratamiento más temprano de la enfermedad grave (ETROP 2003) y evaluaron la terapia intravítrea anti-VEGF como una alternativa al tratamiento ablativo para ciertas enfermedades graves (Mintz-Hittner 2011). Las recomendaciones profesionales de cribado se derivan de esta evidencia y no se reproducen aquí.

History

La retinopatía del prematuro grave, históricamente denominada fibroplasia retrolental, surgió como una causa importante de ceguera infantil a mediados del siglo XX, cuando se reconoció su asociación con el oxígeno suplementario no monitorizado. Las décadas posteriores trajeron una clasificación internacional para estandarizar la descripción, ensayos aleatorizados que refinaron el momento del tratamiento para la enfermedad grave y la introducción de la terapia anti-factor de crecimiento endotelial vascular, mientras que la mejora de la supervivencia de los bebés muy prematuros mantuvo la afección globalmente relevante.

Debates

¿Cuál es el papel de la terapia anti-VEGF en relación con el tratamiento ablativo?

La terapia intravítrea anti-factor de crecimiento endotelial vascular ofreció una alternativa al tratamiento ablativo para ciertas enfermedades graves, pero las preguntas sobre los efectos oculares y sistémicos a largo plazo de la supresión de un factor de crecimiento importante para el desarrollo siguen siendo objeto de debate.

Key figures

• Helen A. Mintz-Hittner
• Lois E. H. Smith
• William V. Good

Seminal works

• icrop-2005
• etrop-2003
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

¿Por qué la prematuridad causa retinopatía del prematuro?

Los vasos sanguíneos de la retina todavía están creciendo en el momento del nacimiento prematuro. El cambio al ambiente extrauterino puede interrumpir este crecimiento, y la retina inmadura e incompletamente vascularizada puede más tarde impulsar la formación anormal y desordenada de nuevos vasos.

¿La retinopatía del prematuro siempre causa ceguera?

No. Muchos casos son leves y se resuelven a medida que la retina madura; solo una minoría progresa a enfermedad grave que, sin tratamiento, puede conducir al desprendimiento de retina y a la pérdida visual, razón por la cual los bebés en riesgo son examinados y la enfermedad grave es tratada.