Trastornos de las glándulas suprarrenales
Los trastornos de las glándulas suprarrenales son afecciones que afectan a las glándulas suprarrenales pareadas, cuya corteza externa secreta hormonas esteroides (cortisol, aldosterona y andrógenos suprarrenales) y cuya médula interna secreta catecolaminas. Los trastornos surgen cuando estas glándulas producen muy poca hormona (insuficiencia), demasiada hormona (hipercortisolismo, hiperaldosteronismo, exceso de catecolaminas) o desarrollan tumores, y se encuentran en la encrucijada del eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal, el sistema renina-angiotensina-aldosterona y el sistema nervioso simpático.
Definition
Los trastornos de las glándulas suprarrenales son estados patológicos de la corteza o médula suprarrenal caracterizados por una secreción deficiente o excesiva de hormonas suprarrenales, o por neoplasia del tejido suprarrenal.
Scope
Esta área orienta al lector a través de la fisiología cortical suprarrenal y la esteroidogénesis, los síndromes de deficiencia (insuficiencia suprarrenal primaria), los síndromes de exceso (síndrome de Cushing por exceso de cortisol), las masas suprarrenales e incidentalomas, y los tumores secretores de catecolaminas (feocromocitoma y paraganglioma). Se enmarca cada uno como un tema de referencia dentro de la endocrinología, más que como una guía de manejo clínico.
Sub-topics
Core questions
- ¿Es el problema suprarrenal uno de deficiencia hormonal, exceso hormonal o una masa estructural?
- Cuando existe una anomalía hormonal, ¿su origen está en la propia glándula suprarrenal (primario) o en la señalización hipofisaria o hipotalámica ascendente (secundario)?
- ¿Una masa suprarrenal descubierta incidentalmente secreta hormonas, y cuál es la probabilidad de que sea maligna?
Key concepts
- Corteza suprarrenal versus médula suprarrenal
- Eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal (HPA)
- Sistema renina-angiotensina-aldosterona
- Esteroidogénesis
- Disfunción endocrina primaria versus secundaria
- Masa suprarrenal funcionante versus no funcionante
Mechanisms
La corteza suprarrenal sintetiza hormonas esteroides a partir del colesterol a lo largo de tres zonas funcionales: la zona glomerulosa produce aldosterona bajo control renina-angiotensina, la zona fasciculada produce cortisol bajo control de la ACTH hipofisaria, y la zona reticular produce andrógenos suprarrenales. La médula, derivada de la cresta neural, sintetiza catecolaminas. Los trastornos se derivan de la interrupción de estas vías: la destrucción autoinmune u otra de la corteza produce deficiencia, mientras que la secreción autónoma por tumores o la hiperplasia impulsada por ACTH produce exceso. La secreción de cortisol se rige por retroalimentación negativa a través del eje HPA, lo que subyace tanto a las características clínicas del exceso de cortisol como a las pruebas dinámicas utilizadas para caracterizar estos trastornos.
Clinical relevance
Los trastornos suprarrenales ilustran cómo una sola glándula puede fallar en direcciones opuestas y cómo la fisiología de retroalimentación informa la interpretación de las pruebas de laboratorio. Reconocerlos es importante porque la deficiencia de cortisol puede ser potencialmente mortal y porque algunos tumores suprarrenales secretan hormonas con consecuencias sistémicas. Esta entrada describe el panorama conceptual y no sustituye el diagnóstico o tratamiento individualizado.
Epidemiology
Las condiciones individuales varían ampliamente en frecuencia: la insuficiencia suprarrenal primaria y el feocromocitoma son poco comunes, mientras que los incidentalomas suprarrenales se encuentran en un pequeño porcentaje de los estudios de imagen abdominal y se vuelven más comunes con la edad. La epidemiología detallada se presenta en las entradas de los temas respectivos.
Evidence & guidelines
Varias organizaciones profesionales han emitido guías de práctica clínica que abarcan esta área, incluyendo declaraciones de la Endocrine Society y la European Society of Endocrinology sobre insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing, incidentalomas suprarrenales y feocromocitoma. Estos documentos definen los marcos diagnósticos actuales y se citan dentro de los temas individuales.
History
La descripción de Thomas Addison en 1855 de las consecuencias de la destrucción suprarrenal estableció la glándula suprarrenal como esencial para la vida, y el trabajo de Harvey Cushing a principios del siglo XX vinculó un síndrome característico con la patología hipofisaria y suprarrenal. El posterior aislamiento del cortisol y la aldosterona y la elucidación del eje HPA convirtieron la medicina suprarrenal en un modelo de endocrinología de retroalimentación.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- ¿Cuál es la diferencia entre la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal?
- La corteza externa produce hormonas esteroides (cortisol, aldosterona y andrógenos) a partir del colesterol, mientras que la médula interna, derivada del tejido de la cresta neural, produce catecolaminas como la adrenalina. Los trastornos de cada parte producen síndromes distintos.
- ¿Por qué se agrupan los trastornos suprarrenales?
- Comparten un solo órgano y una lógica diagnóstica superpuesta: los clínicos distinguen la deficiencia hormonal del exceso, el origen primario (suprarrenal) del secundario (hipofisario o hipotalámico), y las masas funcionantes de las no funcionantes, utilizando la fisiología de retroalimentación de los sistemas HPA y renina-angiotensina.