Insuficiencia Suprarrenal
La insuficiencia suprarrenal es un trastorno en el que las glándulas suprarrenales no producen cantidades adecuadas de cortisol y, a menudo, de aldosterona, lo que lleva a las consecuencias sistémicas de la deficiencia de glucocorticoides y, en ocasiones, de mineralocorticoides. Puede ser primaria, originada por una enfermedad de la propia corteza suprarrenal, o secundaria, debida a una estimulación hipofisaria o hipotalámica deficiente, y, si no se trata, puede culminar en una crisis suprarrenal potencialmente mortal.
Definition
La insuficiencia suprarrenal es un estado de producción deficiente de hormonas adrenocorticales, principalmente de cortisol, clasificada como primaria cuando la corteza suprarrenal es la afectada y secundaria cuando el defecto reside en la estimulación hipofisaria o hipotalámica de la glándula.
Scope
La entrada aborda la insuficiencia suprarrenal como una entidad patológica y definida por laboratorio: la distinción entre formas primarias y secundarias, las deficiencias hormonales implicadas, el eje regulador cuya falla produce la enfermedad y su caracterización bioquímica. No proporciona regímenes de reemplazo ni consejos de manejo individualizados.
Key concepts
- Deficiencia de cortisol
- Deficiencia de aldosterona (mineralocorticoide)
- Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal
- Insuficiencia primaria versus secundaria
- Adrenalitis autoinmune (enfermedad de Addison)
- ACTH y regulación por retroalimentación
- Crisis suprarrenal
Mechanisms
La producción de hormonas adrenocorticales está controlada por el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, en el que la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) impulsa la producción de cortisol y el cortisol, a su vez, ejerce una retroalimentación para inhibir la ACTH. En la insuficiencia suprarrenal primaria, la propia corteza se destruye o se ve afectada, con mayor frecuencia por adrenalitis autoinmune, por lo que el cortisol y, generalmente, la aldosterona disminuyen mientras que la ACTH aumenta en compensación; la pérdida resultante de mineralocorticoides contribuye a la pérdida de sal y a los efectos circulatorios, y los niveles elevados de ACTH pueden causar hiperpigmentación cutánea. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la hipófisis o el hipotálamo no proporcionan suficiente ACTH, por lo que el cortisol es bajo con una ACTH baja o inapropiadamente normal, mientras que la aldosterona, regulada en gran medida por el sistema renina-angiotensina, suele conservarse. Dado que el cortisol es esencial para la respuesta al estrés, cualquier forma puede descompensarse en una crisis suprarrenal aguda.
Clinical relevance
La insuficiencia suprarrenal es un trastorno endocrino poco común pero clínicamente crítico, definido y caracterizado mediante la medición de cortisol, ACTH y pruebas dinámicas del eje suprarrenal, y su reconocimiento es importante porque una crisis suprarrenal no reconocida puede ser fatal. Esta entrada describe cómo se conceptualiza y clasifica el trastorno como referencia y no es una guía para el diagnóstico o tratamiento de ningún individuo.
Epidemiology
La insuficiencia suprarrenal primaria es rara, siendo la adrenalitis autoinmune la principal causa en regiones donde la tuberculosis es poco común, y puede presentarse como parte de síndromes poliendocrinos autoinmunes. La insuficiencia suprarrenal secundaria es más frecuente en general, comúnmente relacionada con trastornos de la hipófisis o con la supresión del eje por glucocorticoides exógenos.
Evidence & guidelines
La fisiopatología y las características clínicas se resumen en una importante revisión de la enfermedad, y el enfoque diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria se aborda en una guía de práctica clínica de la Endocrine Society; estas fuentes se citan para orientación y no como instrucciones prescriptivas.
History
La descripción de Thomas Addison a mediados del siglo XIX del síndrome clínico de destrucción suprarrenal dio el epónimo enfermedad de Addison a la insuficiencia suprarrenal primaria. En su momento, la tuberculosis fue la causa dominante; en gran parte del mundo, la adrenalitis autoinmune se convirtió posteriormente en la etiología principal. La identificación de los esteroides suprarrenales y del eje regulador de la ACTH estableció la comprensión moderna y bioquímicamente fundamentada del trastorno.
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Frequently asked questions
- ¿Cuál es la diferencia entre la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria?
- La insuficiencia suprarrenal primaria se debe a una enfermedad de la propia corteza suprarrenal, con niveles bajos de cortisol y aldosterona y un aumento compensatorio de ACTH, mientras que la insuficiencia suprarrenal secundaria se debe a una ACTH hipofisaria o hipotalámica inadecuada, con cortisol bajo pero aldosterona generalmente conservada.
- ¿Por qué la insuficiencia suprarrenal es potencialmente peligrosa?
- Debido a que el cortisol es esencial para la respuesta del cuerpo al estrés fisiológico, una deficiencia grave o no reconocida puede precipitar una crisis suprarrenal, un estado agudo y potencialmente mortal, razón por la cual es importante un reconocimiento bioquímico rápido del trastorno.