Akute hämolytische Transfusionsreaktion (AB0-Inkompatibilität und akute serologische Inkompatibilität)

Eine akute hämolytische Transfusionsreaktion ist die schnelle immunvermittelte Zerstörung transfundierter Erythrozyten, am gefährlichsten, wenn gruppeninkompatibles (typischerweise AB0-inkompatibles) Blut verabreicht wird. Antikörper des Empfängers binden an Antigene der Spendererythrozyten und aktivieren das Komplementsystem, was eine intravaskuläre Hämolyse verursacht, die innerhalb von Minuten auftreten und in schweren Fällen zu Schock, disseminierter intravaskulärer Gerinnung und akutem Nierenversagen führen kann. Sie ist die prototypische sofortige, immunologische Transfusionsreaktion und ein Sentinel-Ereignis in der Transfusionssicherheit.

Definition

Eine akute hämolytische Transfusionsreaktion ist die Zerstörung transfundierter Erythrozyten innerhalb von etwa 24 Stunden nach der Transfusion, verursacht durch Antikörper des Empfängers, die mit Antigenen der Spendererythrozyten reagieren, klassischerweise komplementfixierende Anti-A oder Anti-B bei AB0-inkompatibler Transfusion, was zu intravaskulärer Hämolyse führt.

Scope

Dieser Eintrag behandelt den immunologischen Mechanismus der akuten Hämolyse, die zentrale Rolle der AB0-Inkompatibilität (die meist auf Schreib- oder Identifikationsfehlern beruht), die Laborbefunde, die sie von anderen Reaktionen unterscheiden, und ihren Stellenwert unter den schwerwiegendsten Transfusionsrisiken. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung der Entität und ihrer Pathophysiologie, nicht um ein Protokoll für Diagnose oder Management.

Key concepts

• AB0-Inkompatibilität
• Komplementaktivierung und intravaskuläre Hämolyse
• Freies Hämoglobin und Hämoglobinurie
• Disseminierte intravaskuläre Gerinnung
• Akutes Nierenversagen
• Schreib- und Patientenidentifikationsfehler
• Positiver direkter Antiglobulintest
• Sentinel-Ereignis in der Transfusionssicherheit

Mechanisms

Wenn Erythrozyten, die ein Antigen tragen, in einen Empfänger mit präformierten, komplementfixierenden Antikörpern gegen dieses Antigen transfundiert werden – paradigmatisch Anti-A oder Anti-B gegen eine AB0-inkompatible Einheit –, bindet der Antikörper an die Spenderzellen und aktiviert die Komplementkaskade bis zur Vollendung, wodurch die Zellen innerhalb des Kreislaufs lysiert werden. Freigesetztes freies Hämoglobin und Erythrozytenstroma, zusammen mit Zytokin- und Gerinnungsaktivierung, führen zu Hypotonie, disseminierter intravaskulärer Gerinnung und Nierenschädigung. Da natürlich vorkommende AB0-Antikörper bei allen immunkompetenten Personen vorhanden sind, ist die AB0-inkompatible Transfusion einzigartig gefährlich, und die meisten Ereignisse resultieren eher aus einer Fehlidentifikation des Patienten oder der Probe als aus einem Laborversagen. Strobel gibt einen Überblick über die serologischen und klinischen Merkmale, und Delaney und Kollegen ordnen die Reaktion unter den akuten Transfusionsereignissen ein.

Clinical relevance

Akute hämolytische Reaktionen sind ein Hauptgrund dafür, dass die Patienten- und Probenidentifikation sowie die prätransfusionelle Kompatibilitätstestung als kritische Sicherheitsschritte behandelt werden. Dieser Eintrag erläutert den Mechanismus und die Laborkorrelate als Referenzmaterial; er liefert keine diagnostischen Kriterien, Überwachungsparameter oder Behandlungsleitlinien für einzelne Patienten.

Epidemiology

Tödliche AB0-inkompatible Reaktionen sind selten, aber sie gehören in Hämovigilanzdaten konsistent zu den führenden immunologischen Ursachen transfusionsbedingter Todesfälle, und sie sind weitgehend vermeidbar, da sie überwiegend auf Identifikationsfehlern beruhen. Vamvakas und Blajchman diskutieren hämolytische Reaktionen unter den Hauptursachen der transfusionsbedingten Mortalität, und die SHOT-Berichterstattung (Bolton-Maggs und Cohen) dokumentiert Fehler bei der Transfusion falscher Blutkomponenten als wiederkehrende Ursache solcher Ereignisse.

History

Die Gefahr inkompatibler Transfusionen wurde erst nach Karl Landsteiners Beschreibung der AB0-Blutgruppen um die Jahrhundertwende verständlich, die erklärte, warum einige Transfusionen eine katastrophale Hämolyse verursachten. Die anschließende Entwicklung der Blutgruppenbestimmung und Kompatibilitätstestung verwandelte die Transfusion von einem häufig tödlichen Verfahren in ein Routineverfahren, und das Fortbestehen von AB0-inkompatiblen Reaktionen als Identifikationsfehler hat jahrzehntelange Arbeit an Transfusionssicherheitssystemen vorangetrieben.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Warum ist die AB0-Inkompatibilität besonders gefährlich?

Alle immunkompetenten Personen tragen natürlich vorkommende, komplementfixierende Anti-A- und/oder Anti-B-Antikörper, sodass die Transfusion AB0-inkompatibler Erythrozyten selbst bei einer Erstexposition eine schnelle intravaskuläre Hämolyse auslöst, im Gegensatz zu den meisten anderen Erythrozytenantigenen, die eine vorherige Sensibilisierung erfordern.

Was ist die übliche zugrunde liegende Ursache einer akuten hämolytischen Transfusionsreaktion?

Die meisten schweren AB0-inkompatiblen Ereignisse resultieren aus Schreib- oder Patientenidentifikationsfehlern – wie dem falschen Beschriften einer Probe oder der Transfusion einer Einheit an den falschen Patienten – und nicht aus Fehlern bei der Laboruntersuchung.