الكيس الكيراتيني سني المنشأ والأكياس النمائية

الكيس الكيراتيني سني المنشأ (OKC) هو كيس سني المنشأ نمائي يتميز ببطانة ظهارية كيراتينية مميزة، وسلوك عدواني موضعي، وميل ملحوظ للانتكاس. وهو يندرج ضمن الأكياس النمائية للفكين، وهي مجموعة تشمل أيضًا الكيس السني (dentigerous cyst) وآفات أخرى تنشأ من بقايا الجهاز المكون للأسنان بدلاً من الالتهاب.

Definition

الكيس الكيراتيني سني المنشأ هو كيس سني المنشأ نمائي مبطن بظهارة حرشفية طبقية رقيقة ومتجانسة متقرنة جزئيًا (parakeratinized) مع طبقة خلايا قاعدية متراصة (palisaded) ومفرطة التصبغ (hyperchromatic) وسطح تجويفي مموج، ويظهر نموًا عدوانيًا موضعيًا وميلًا للانتكاس.

Scope

يغطي هذا الموضوع الكيس الكيراتيني سني المنشأ جنبًا إلى جنب مع الأكياس السنية المنشأ النمائية (غير الالتهابية). ويصف علم الأنسجة التشخيصي للكيس الكيراتيني سني المنشأ، وسلوك نموه وانتكاسه، وارتباطه بمتلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني (متلازمة غورلين) وتغيرات مسار PTCH1، والسؤال غير المحسوم عما إذا كان كيسًا أم ورمًا. كما يضع الكيس الكيراتيني سني المنشأ ضمن الأكياس النمائية ذات الصلة. هذا المدخل هو وصف مرجعي لعلم الأمراض والسلوك، وليس إرشادات علاجية.

Core questions

• ما هي السمات النسيجية التي تحدد الكيس الكيراتيني سني المنشأ؟
• لماذا يتصرف الكيس الكيراتيني سني المنشأ بعدوانية وينتكس أكثر من الأكياس العادية؟
• كيف يرتبط الكيس الكيراتيني سني المنشأ بمتلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني (غورلين) و PTCH1؟
• هل يُعتبر الكيس الكيراتيني سني المنشأ كيسًا أم ورمًا؟

Key concepts

• بطانة ظهارية متقرنة جزئيًا مع طبقة قاعدية متراصة
• سطح تجويفي مموج
• نمو عدواني موضعي ومعدل انتكاس مرتفع
• أكياس بنات (تابعة) في الجدار
• الارتباط بمتلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني
• تغيرات مسار PTCH1 / Sonic hedgehog
• جدل الكيس مقابل الورم

Mechanisms

تساهم البطانة المميزة للكيس الكيراتيني سني المنشأ - وهي ظهارة رقيقة متقرنة جزئيًا مع طبقة قاعدية متراصة وارتباط هش بجدار النسيج الضام - في عدم اكتمال الإزالة والانتكاس، ويمكن أن تكون الأكياس التابعة (البنات) داخل الجدار مصدرًا لإعادة النمو. تشير الدراسات الجزيئية إلى خلل في تنظيم مسار Sonic hedgehog، مع وجود تغيرات معطلة في PTCH1 في كل من الحالات المتلازمية (متلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني) وفي العديد من الآفات المتفرقة، وهو دليل أثر في إعادة التصنيف عام 2005 كورم والنقاش المستمر الذي استعرضه رايت وفيريد (2017).

Clinical relevance

الكيس الكيراتيني سني المنشأ مهم سريريًا لأنه يمكن أن يصل إلى حجم كبير مع تمدد قليل نسبيًا، ويتسلل على طول مساحة نخاع العظم، وينتكس بشكل متكرر أكثر من معظم أكياس الفك، لذا يتم التأكيد في الأدبيات على اكتمال الإزالة والمتابعة. يمكن أن تكون الأكياس الكيراتينية سنية المنشأ المتعددة، خاصة في المريض الشاب، سمة مميزة لمتلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني. يصف هذا المدخل السلوك والارتباطات التنبؤية ولا يصف علاجًا لأي فرد.

Epidemiology

الكيس الكيراتيني سني المنشأ هو أحد الأكياس السنية المنشأ النمائية الأكثر شيوعًا وينشأ غالبًا في الفك السفلي الخلفي والراموس (ramus)، عبر نطاق واسع من الأعمار مع ذروة متكررة في العقدين الثاني والثالث. يختلف معدل الانتكاس المبلغ عنه باختلاف تقنية الإزالة، وتفحص المراجعات المقارنة كيفية مقارنة التكييس (marsupialization) مع الاستئصال المتأخر (delayed enucleation) بالاستئصال وحده.

History

وُصف الآفة لأول مرة ككيان مميز بواسطة فيليبسن في عام 1956، وعولجت لفترة طويلة ككيس نمائي. أعادت تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2005 تسميتها إلى ورم الكيس الكيراتيني سني المنشأ لتعكس السلوك العدواني ونتائج PTCH1، لكن تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2017 عاد إلى تسمية الكيس الكيراتيني سني المنشأ، وأعاده إلى فئة الكيس وسط جدل لم يُحل.

Debates

كيس أم ورم؟

النتائج الجينية (تغيرات PTCH1) والسلوك العدواني دفعت إلى إعادة التصنيف كورم الكيس الكيراتيني سني المنشأ في عام 2005، لكن تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2017 أعاد تسمية الكيس، وما إذا كانت الآفة ورمية بشكل أساسي لا يزال محل نزاع.

النهج الجراحي والانتكاس

اقتُرح تخفيف الضغط أو التكييس (marsupialization) مع الاستئصال المتأخر لتقليل الانتكاس مقارنة بالاستئصال الأولي، لكن الأدلة المجمعة مختلطة، ولا تزال الفعالية المقارنة للتقنيات محل نقاش.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

لماذا ينتكس الكيس الكيراتيني سني المنشأ أكثر من أكياس الفك الأخرى؟

بطانته الرقيقة والهشة تتمزق بسهولة وقد تُترك، ويمكن أن تستمر الأكياس التابعة الصغيرة في الجدار المحيط؛ كلا العاملين يسمحان للظهارة المتبقية بالنمو مرة أخرى، وهذا هو السبب في أن الانتكاس أكثر تكرارًا من الأكياس النمائية العادية.

ما علاقة الكيس الكيراتيني سني المنشأ بمتلازمة غورلين؟

يمكن أن تكون الأكياس الكيراتينية سنية المنشأ المتعددة، خاصة في شخص شاب، سمة من سمات متلازمة سرطان الخلايا القاعدية الوحماني (غورلين)، والتي تتضمن تغيرات في الخط الجرثومي لجين PTCH1 في مسار Sonic hedgehog.