الورم الأرومي المينائي والأورام الشبيهة بالميناء

الورم الأرومي المينائي (Ameloblastoma) هو ورم سني المنشأ ظهاري حميد ولكنه عدواني موضعيًا في الفكين، ويُعتبر النموذج الأولي للأورام السنية الحقيقية. على الرغم من افتقاره للقدرة على تكوين الميناء، إلا أنه ينشأ من ظهارة شبيهة بالعضو المينائي ويُعرف بنموه البطيء والمتسلل وميله الواضح للانتكاس إذا لم تتم إزالته بالكامل.

Definition

الورم الأرومي المينائي هو ورم سني المنشأ ظهاري حميد يتكون من خلايا شبيهة بالخلايا الأرومية المينائية المتكاثرة مرتبة في أنماط جريبية أو ضفيرية، وتظهر بشكل مميز تصفيفًا محيطيًا واستقطابًا نوويًا معكوسًا، مع نمو غازي موضعي ولكن بدون تكوين ميناء.

Scope

يغطي هذا الموضوع الورم الأرومي المينائي والأورام الظهارية الشبيهة بالميناء (المشتقة من العضو المينائي) وثيقة الصلة: أنواعها النسيجية المرضية الفرعية، ومظهرها الإشعاعي المميز، وسلوكها البيولوجي، وميلها للانتكاس، والتغيرات الجزيئية التي تُعرف بها بشكل متزايد. ويميز بين المتغيرات السريرية المرضية الرئيسية، بما في ذلك الأشكال التقليدية الصلبة/متعددة الكيسات، والأحادية الكيسات، والمحيطية. هذا المدخل هو وصف مرجعي للكيان ومرضيته، وليس إرشادات للإدارة السريرية.

Core questions

• ما الذي يميز الورم الأرومي المينائي نسيجيًا عن الآفات السنية المنشأ الأخرى؟
• كيف تختلف المتغيرات الصلبة/متعددة الكيسات، وأحادية الكيسات، والمحيطية في السلوك؟
• لماذا يميل الورم الأرومي المينائي إلى الانتكاس بشكل كبير؟
• ما هي التغيرات الجزيئية التي تميز الورم الأرومي المينائي؟

Key concepts

• ظهارة شبيهة بالخلايا الأرومية المينائية بدون تكوين ميناء
• أنماط نسيجية جريبية وضفيرية
• تصفيف محيطي واستقطاب نووي معكوس
• متغيرات صلبة/متعددة الكيسات، وأحادية الكيسات، ومحيطية
• نمو غازي موضعي عدواني
• الانتكاس بعد الاستئصال غير الكامل
• طفرات BRAF V600E و SMO

Mechanisms

ينشأ الورم الأرومي المينائي من الظهارة السنية المنشأ التي تحمل السمات النسيجية للعضو المينائي -- خلايا قاعدية عمودية تظهر تصفيفًا محيطيًا واستقطابًا معكوسًا حول لب شبيه بالشبكة النجمية مرتب بشكل فضفاض -- ولكنه لا يترسب مصفوفة الميناء. سلوكه المتسلل، مع امتداده بين الترابيق العظمية خارج الهامش الإشعاعي، يكمن وراء ميله للانتكاس بعد الإزالة التحفظية. تم تحديد طفرات تنشيطية متكررة في مسار بروتين كيناز المنشط بالميتوجين (MAPK)، ولا سيما BRAF V600E، وفي مسار القنفذ الصوتي (SMO)، مما يربط تطور الورم الأرومي المينائي بإشارات ورمية محددة، كما لخصها رايت وفيريد (2017) في تحديث منظمة الصحة العالمية.

Clinical relevance

يُعد الورم الأرومي المينائي مهمًا لأنه، على الرغم من كونه حميدًا، يمكن أن يسبب تدميرًا واسعًا للفك وينتكس إذا لم تتم إزالته بالكامل، لذا فإن اكتمال الاستئصال يؤثر بقوة على النتيجة. تشير المراجعات المقارنة إلى ارتفاع معدل الانتكاس بعد الطرق التحفظية مقارنة بالطرق الجذرية للأورام داخل العظم، مع الاعتراف بالمقايضات في المراضة. يصف هذا المدخل سبب أهمية السلوك وهوامش الاستئصال من الناحية الإنذارية، وهو ليس توصية لأي إجراء محدد لمريض فردي.

Epidemiology

يُعد الورم الأرومي المينائي من بين الأورام السنية الحقيقية الأكثر شيوعًا في العديد من السلاسل الجراحية. غالبًا ما يصيب الفك السفلي الخلفي، ويظهر في نطاق واسع من الأعمار البالغة، ويظهر الشكل التقليدي الصلب/متعدد الكيسات عادةً على شكل شفافية إشعاعية متعددة الفصوص ('فقاعة الصابون')، بينما يميل النوع أحادي الكيسات إلى الحدوث في المرضى الأصغر سنًا ويتصرف بعدوانية أقل.

History

كان يُطلق على الآفة تاريخيًا اسم الورم المينائي (adamantinoma)، وهو مصطلح تم التخلي عنه لأن الورم لا يشكل الميناء (النسيج 'المينائي'). صقلت تصنيفات منظمة الصحة العالمية المتتالية أنواعه الفرعية، وعززت طبعة عام 2017 المتغيرات مع دمج البيانات الجزيئية الناشئة مثل طفرات BRAF المتكررة.

Debates

الإدارة الجراحية الجذرية مقابل التحفظية

الاستئصال بهامش يقلل من الانتكاس مقارنة بالاستئصال أو الكشط ولكنه يحمل مضاعفات وظيفية وترميمية أكبر؛ تظهر الأدلة التحليلية الفوقية انخفاضًا في الانتكاس مع العلاج الجذري للورم الأرومي المينائي داخل العظم، ومع ذلك لا يزال التوازن الأمثل للمتغيرات الفردية محل جدل.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

هل الورم الأرومي المينائي سرطان؟

لا. يُصنف الورم الأرومي المينائي على أنه ورم حميد، ولكنه عدواني موضعيًا ويتسلل إلى العظم، لذلك يمكن أن يكون مدمرًا ويميل إلى الانتكاس إذا لم تتم إزالته بالكامل؛ توجد نظائر خبيثة نادرة (الورم الأرومي المينائي الخبيث وسرطان الأرومة المينائية) ولكنها كيانات متميزة.

لماذا يميل الورم الأرومي المينائي إلى الانتكاس؟

تنمو ظهارته بشكل متسلل بين الترابيق العظمية، وغالبًا ما تمتد إلى ما وراء الهامش المرئي في التصوير، لذلك يمكن أن يترك الاستئصال غير الكامل ورمًا متبقيًا ينمو مرة أخرى؛ وهذا هو السبب في التأكيد على اكتمال الاستئصال في الأدبيات.