感音神经性听力损失

感音神经性听力损失是由于内耳（耳蜗及其毛细胞）或听神经受损，而非传导声音的结构受损所致。由于转导和传递声音的感觉和神经元件受到影响，气导和骨导听力均会下降，且不存在气骨导差。它是最常见的永久性听力损失形式，其原因从先天性和遗传性到与年龄相关、与噪声相关以及耳毒性损伤不等。

Definition

感音神经性听力损失是指由耳蜗毛细胞或听神经功能障碍引起的听力下降，其中气导和骨导阈值同时降低，且不存在气骨导差。

Scope

本条目涵盖了涉及的耳蜗和神经结构、感觉和神经损伤的主要机制、感音神经性听力损失的听力学模式，以及其在生命周期中的主要原因。它是一个关于病理学及其分类的参考描述，而非针对个体评估或管理的临床指南。

Key concepts

• 耳蜗毛细胞（内毛细胞和外毛细胞）
• 听（耳蜗前庭）神经
• 无气骨导差
• 耳蜗突触病变
• 先天性和遗传性听力损失
• 耳毒性
• 突发性感音神经性听力损失

Mechanisms

当声音转换为神经信号的转导受损时，就会出现感音神经性听力损失。外毛细胞提供耳蜗放大和频率调谐，内毛细胞将信号传递给听神经；任何一方的损失都会损害听力，特别是外毛细胞的损失会缩小动态范围。损伤也可能发生在内毛细胞和神经纤维之间的突触（耳蜗突触病变）以及听神经沿线。原因包括遗传和先天因素、衰老、噪声暴露、耳毒性药物、感染和突发性特发事件。由于耳蜗或神经本身受到影响，骨传导无法绕过病变，因此两种传导途径都显示出可比的下降。

Clinical relevance

感音神经性听力损失是大多数永久性听力障碍的原因，将其与传导性听力损失区分开来是描述和研究听力障碍的基础。了解其机制也有助于阐明为什么它通常不可逆转，以及为什么困难往往涉及言语清晰度而不仅仅是响度。本条目旨在提供方向和证据评估，而非个体诊断或治疗。

Epidemiology

感音神经性听力损失是全球范围内主要的永久性听力损失类型，也是全球听力残疾负担的主要原因。在儿童中，先天性和早发性感音神经性听力损失是新生儿听力筛查的主要原因；在成人中，与年龄相关和与噪声相关的感音神经性听力损失占主导地位。

History

在分离气导和骨导的听力测量法发展之后，人们认识到耳蜗和听神经构成了听力损失的独特部位。后来，关于外毛细胞放大的生理学研究重塑了对耳蜗功能的理解，而最近对耳蜗突触病变的描述表明，即使毛细胞和听力阈值看起来保持不变，神经连接也可能丧失。

Debates

听力损伤是否可能在标准听力阈值未发生变化的情况下发生？

关于耳蜗突触病变的研究表明，内毛细胞和听神经纤维之间的突触可能会丧失，而纯音听力图仍保持正常，这引发了关于标准听力图是否能完全捕捉感音神经性损伤的问题。

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

为什么感音神经性听力损失没有气骨导差？

因为问题出在耳蜗或听神经，骨传导的声音无法绕过它，所以气导和骨导阈值同时降低，两者之间没有差距。

感音神经性听力损失最常见的原因是什么？

在整个生命周期中，主要原因包括儿童的遗传和先天因素，以及成人的衰老、噪声暴露和耳毒性药物；受影响的结构是耳蜗毛细胞或听神经。