红细胞和血红蛋白

红细胞（erythrocytes）是血液中数量最多的有形成分：它们是小的、无核的、双凹盘状细胞，富含血红蛋白。血红蛋白是一种含铁蛋白质，负责结合和运输氧气。红细胞独特的形状和内容使其在染色的血涂片上易于识别，并且是血液组织学研究的核心。

Definition

红细胞是无核的、双凹的血细胞，其细胞质充满血红蛋白。血红蛋白是一种四聚体血红素蛋白，可逆地结合氧气，负责细胞的气体运输功能及其特征性的嗜酸性染色。

Scope

本主题涵盖红细胞的微观形态和结构、血红蛋白的分子组织，以及该结构如何支持氧气运输。它将红细胞和血红蛋白作为组织学和细胞生物学主题进行探讨；不涉及贫血或血红蛋白病的诊断或管理。

Core questions

• 是什么赋予了红细胞双凹、无核的形态，以及这种形状如何服务于其功能？
• 血红蛋白是如何构建的，其结构如何实现可逆的氧结合？
• 如何在血涂片上识别和评估红细胞？

Key concepts

• 双凹无核形态
• 血红蛋白四聚体（珠蛋白链加血红素）
• 可逆氧结合和协同性
• 细胞骨架膜（基于血影蛋白）支持变形能力
• 血涂片上的嗜酸性染色

Mechanisms

成熟的哺乳动物红细胞在成熟过程中会排出其细胞核和细胞器，形成一个柔韧的、富含血红蛋白的细胞。其双凹形状最大化了气体交换的表面积，并允许其通过狭窄的毛细血管。血红蛋白是珠蛋白链的四聚体，每条链都包含一个血红素基团，其铁原子可逆地结合氧气；Perutz及其同事早期确定的三维结构展示了亚基的排列方式，随后的工作将亚基之间的构象变化与协同氧结合和释放联系起来。

Clinical relevance

红细胞的大小、形状和血红蛋白含量可以直接从血涂片和全血细胞计数中读取，这使得这些结构知识成为识别正常红细胞的基础。作为一个参考主题，它描述了正常形态，异常情况可据此进行解释；它并非诊断或治疗任何疾病的指南。

History

血红蛋白是首批被解析出三维结构的蛋白质之一，Perutz及其同事于1960年报道了一个低分辨率的X射线模型，开创了该分子的结构研究。Schechter回顾的后期历史追溯了血红蛋白及其变异体的研究如何帮助建立了分子医学领域。

Key figures

• Max Perutz
• Alan Schechter

Seminal works

• perutz-1960
• schechter-2008

Frequently asked questions

为什么成熟的红细胞没有细胞核？

在成熟过程中，发育中的红细胞会排出其细胞核和细胞器，为血红蛋白腾出更多空间，并赋予细胞通过狭窄毛细血管变形的柔韧性。

血红蛋白由什么组成？

血红蛋白是珠蛋白链的四聚体，每条链都含有一个血红素基团，其中心的铁原子可逆地结合氧气进行运输。