原发性无功能

原发性无功能是移植后最严重的早期结果：尽管技术上已植入并灌注，但移植物从未发挥功能。它处于原发性移植物功能障碍谱系的失败一端，对于肝脏等重要器官而言，这是一种危及生命的事件，可能需要紧急再移植。

Definition

原发性无功能是指移植的移植物在没有可识别的技术、血管、免疫学或其他可逆原因的情况下，早期不可逆地未能实现足够功能；它是原发性移植物功能障碍的严重极端情况，对于肝脏等器官，通常需要再移植才能生存。

Scope

本主题涵盖了原发性无功能的含义、它与可恢复的早期功能障碍的区别，以及它与缺血再灌注损伤、供体和保存因素的关系。它是对临床状态的参考性描述，并具有器官特异性（该术语及其测量方法在肝脏、肺和心脏之间有所不同）；它不提供针对个体患者的诊断标准或管理指导。

Core questions

• 原发性无功能与延迟或可恢复的移植物功能障碍有何不同？
• 哪些供体、保存和再灌注因素与它相关？
• 不同器官的早期移植物功能障碍是如何定义和分级的？

Key concepts

• 原发性移植物功能障碍谱系
• 不可逆的早期移植物衰竭
• 排除技术和血管原因
• 缺血再灌注损伤作为促成因素
• 供体和保存风险因素
• 重要器官无功能的再移植
• 器官特异性分级（例如，ISHLT肺PGD）

Mechanisms

原发性无功能被理解为原发性移植物功能障碍的严重终末阶段，其中与保存相关的缺血和再灌注时触发的损伤压倒了移植物的恢复能力（Eltzschig & Eckle, 2011）。该诊断部分是一种排除性诊断，要求排除技术、血管、超急性免疫学和其他可逆原因，从而将失败归因于移植物本身。由于保存条件调节再灌注损伤的严重程度，因此已研究了旨在减少这种损伤的策略，并将早期移植物功能障碍作为其结果之一（Nasralla et al., 2018）。

Clinical relevance

原发性无功能是一种公认的、严重的早期移植结果，对于重要器官而言，它是一种影响移植等待名单和再移植考虑的紧急情况。本条目描述了该概念及其关联以供参考；它不提供针对任何个体患者的标准、评分或管理方向。

Evidence & guidelines

早期移植物功能障碍的定义和分级具有器官特异性。对于肺移植，国际心肺移植学会发布了定义和分级原发性移植物功能障碍的共识声明，并于2016年进行了更新（Christie et al., 2005; Snell et al., 2017）。旨在限制再灌注损伤的保存干预措施，例如常温肝脏灌注，已在报告早期移植物功能结果的随机试验中进行了测试（Nasralla et al., 2018）。

History

随着移植技术的发展，临床医生区分了从未发挥功能的移植物、缓慢恢复的移植物以及具有可识别手术或免疫学原因的失败。器官特异性共识努力，特别是ISHLT肺原发性移植物功能障碍工作组，制定并随着时间的推移完善了定义和分级（Christie et al., 2005; Snell et al., 2017）。

Debates

跨器官早期移植物功能障碍的定义和分级

原发性无功能是连续体中最严重的一极，但划定界限和如何对较轻的功能障碍进行分级因器官而异；之所以制定和修订了ISHLT肺分级系统等共识定义，正是因为单一的跨器官标准不可行。

Key figures

• Jason Christie
• Gregory Snell

Seminal works

• christie-2005
• snell-2017
• nasralla-2018

Frequently asked questions

原发性无功能与延迟性移植物功能有何区别？

延迟性移植物功能描述的是移植物起初功能不佳但随后恢复的情况，而原发性无功能描述的是移植物从未发挥功能且无法恢复的情况。它们代表了早期移植物功能障碍谱系的两端。

为什么原发性无功能是一种排除性诊断？

在将失败归因于移植物本身之前，临床医生必须排除可逆原因，例如手术、血管或超急性免疫学问题。只有在排除这些原因之后，早期失败才被认为是原发性无功能。