烟雾病

烟雾病是一种慢性、进行性、闭塞性疾病，累及远端颈内动脉及其近端分支，并伴有脑底脆弱的侧支血管网络。血管造影显示，该网络形似“一团烟雾”——日语中称为“moyamoya”。它可能导致缺血事件（尤其是在儿童中）和出血（在成人中更常见）。

Definition

烟雾病是一种进行性颅内动脉病变，其特征是双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉近端狭窄或闭塞，并伴有脑底异常侧支血管网络的形成。

Scope

本条目定义了烟雾病，描述了其特征性动脉狭窄和侧支网络，区分了烟雾病与烟雾综合征，并介绍了血管重建手术的原理。本条目为参考性和教育性概述，不提供个性化治疗指导。

Core questions

• 烟雾病典型影响哪些动脉区域？
• 为什么侧支网络会产生“烟雾状”的血管造影外观？
• 烟雾病与烟雾综合征有何不同？
• 手术血管重建的原理是什么？

Key concepts

• 远端颈内动脉的狭窄闭塞性动脉病变
• 烟雾状侧支网络（“一团烟雾”）
• 儿童期缺血性表现
• 成人期出血性表现
• 烟雾病与烟雾综合征
• 直接旁路（STA-MCA）血管重建
• 间接血管重建

Mechanisms

在烟雾病中，远端颈内动脉及其近端分支的进行性狭窄减少了流向大脑的血流。作为响应，脑底会形成一个脆弱的扩张穿支和侧支血管网络，以维持灌注；这些血管在血管造影上呈现出模糊的“烟雾状”外观，并且本身容易破裂。灌注减少易导致缺血事件，这在儿童中往往占主导地位；而脆弱的侧支血管则导致出血，这在成人中相对更常见。当相同的血管造影模式与其他疾病相关时，则称为烟雾综合征而非烟雾病。手术血管重建旨在通过将头皮动脉直接连接到皮层动脉（直接旁路）或将血管化组织置于脑表面以促进新血管生长（间接血管重建）来为灌注不足的大脑提供新的血液供应。

Clinical relevance

了解烟雾病的动脉模式、侧支生理学和血管重建原理有助于批判性阅读脑血管文献。本条目描述了这些概念；它不指导特定患者是否或如何进行血管重建，这取决于临床表现、灌注状态和当前证据，并由治疗团队决定。

Epidemiology

烟雾病是一种罕见病，最常见于东亚人群，具有公认的双峰年龄分布：儿童期高峰，通常表现为缺血性事件；成人期高峰，出血事件的比例相对较高。该病在全球范围内均有发生，部分病例中存在家族遗传成分。

Evidence & guidelines

该病由Suzuki和Takaku（1969）首次描述，他们阐明了特征性的网状血管并对血管造影进展进行了分期。Scott和Smith（2009）提供了一篇被广泛引用的临床综述，区分了烟雾病与烟雾综合征，并总结了其临床表现和手术方法。管理方案是个性化的，并参考了此类资料。

History

烟雾病由Suzuki和Takaku（1969）首次描述，他们根据其侧支网络在血管造影上的烟雾状外观命名了该疾病，并描述了其血管造影分期。随后的几十年阐明了特发性烟雾病与伴有其他疾病的烟雾综合征之间的区别，以及直接和间接手术血管重建的发展，这些在Scott和Smith（2009）等临床综述中有所总结。

Debates

直接血管重建与间接血管重建

直接连接头皮动脉到皮层动脉和间接诱导新血管生长都可以增加脑血流量，而两者各自的相对优势，包括根据患者年龄的不同，仍然是文献中讨论的话题。

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

为什么叫烟雾病？

Moyamoya在日语中意为“一团烟雾”，描述的是脑底形成的异常小侧支血管网络在血管造影上呈现出的模糊外观。

烟雾病和烟雾综合征有什么区别？

烟雾病是指具有特征性双侧动脉狭窄和侧支网络的特发性疾病，而烟雾综合征则描述的是与另一种潜在疾病相关的相同血管造影模式。