系统性疾病中的肾脏疾病

系统性疾病中的肾脏疾病是指肾脏受累是更广泛的多器官疾病的一部分，而非原发性肾脏疾病。肾脏是糖尿病、系统性红斑狼疮、血管炎和淀粉样变性等疾病中常见的靶器官，这种继发性受累是全球慢性肾脏病和终末期肾脏病最重要的原因之一。

Definition

系统性疾病中的肾脏疾病是指肾脏损伤作为系统性疾病的一种表现而发生，其中肾脏与其他器官一同受累，而非疾病的唯一或主要部位。

Scope

本主题涵盖了继发性（而非原发性）肾脏疾病的概念、损害肾脏的主要系统性疾病、肾脏作为靶器官的理念，以及肾脏受累如何常常作为系统性疾病活动性或严重程度的标志。糖尿病肾病和狼疮性肾炎是主要的例证。本条目是一个参考和教育性条目，不提供诊断标准或治疗指导。

Core questions

• 继发性肾脏受累与原发性肾脏疾病有何区别？
• 代谢性、免疫性和浸润性系统性疾病如何通过哪些机制损害肾脏？
• 为什么肾脏受累常常作为系统性疾病活动性和预后的标志？

Key concepts

• 继发性与原发性肾脏疾病
• 肾脏作为系统性疾病的靶器官
• 代谢性损伤（糖尿病肾病）
• 免疫介导性损伤（狼疮性肾炎、系统性血管炎）
• 浸润性和沉积性疾病（肾淀粉样变性、副蛋白相关疾病）
• 肾脏受累作为系统性疾病活动性和预后的标志

Mechanisms

系统性疾病通过多种途径损害肾脏。在糖尿病中，慢性高血糖以及相关的血流动力学和代谢变化会损害肾小球，导致糖尿病肾病，这是许多人群中终末期肾脏病的主要原因（Thomas et al., 2015）。在系统性红斑狼疮中，免疫复合物沉积和炎症以狼疮性肾炎的形式损害肾小球，这是该疾病预后的主要决定因素（Anders et al., 2020）。系统性血管炎会使肾脏血管和肾小球发炎，而浸润性或沉积性疾病，如淀粉样变性和副蛋白相关疾病，则会在肾脏结构中沉积异常物质。在这些机制中，肾脏是受影响的几个器官之一，其受累通常反映了潜在系统性过程的活动性或严重程度。

Clinical relevance

本主题解释了为什么肾脏发现常常在更广泛的系统性疾病背景下进行解读，以及为什么肾脏病学与内分泌学、风湿病学和血液病学存在重叠。肾脏受累可以预示系统性疾病的严重程度并影响整体预后。本条目具有教育意义，描述了机制和关联；它不是诊断或治疗任何个体的依据，这需要临床评估。

Epidemiology

继发性肾脏疾病在慢性肾脏病和终末期肾脏病中占很大比例：糖尿病肾病是许多国家肾功能衰竭最常见的单一原因，狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮发病率的主要原因，而血管炎和淀粉样变性则增加了其他不常见但临床上重要的负担（Thomas et al., 2015; Anders et al., 2020）。

Evidence & guidelines

针对特定疾病的综述和KDIGO 2021肾小球疾病指南讨论了系统性疾病（如狼疮和血管炎）的肾脏表现，专门的综述总结了糖尿病肾病；这些是本主题的主要参考文献（Rovin et al., 2021; Thomas et al., 2015; Anders et al., 2020）。

History

对系统性疾病损害肾脏的认识是随着内科学的成熟而发展的，糖尿病肾病和狼疮性肾炎在二十世纪成为继发性肾脏疾病的典型例子。组织学分类系统以及最近的机制和免疫学见解，都加深了对每种系统性疾病如何产生其特征性肾脏病变的理解（Thomas et al., 2015; Anders et al., 2020）。

Seminal works

• thomas-2015
• anders-2020
• rovin-2021

Frequently asked questions

原发性肾脏病和继发性肾脏病有什么区别？

原发性肾脏病起源于肾脏本身，而继发性肾脏病是肾脏受累，作为更广泛的系统性疾病（如糖尿病或系统性红斑狼疮）的一部分发生，影响肾脏以及其他器官。

哪种系统性疾病是肾功能衰竭最常见的原因？

糖尿病通过糖尿病肾病是许多人群中终末期肾脏病最常见的单一原因，这也是为什么系统性疾病中的肾脏受累在肾脏病学中如此突出。