角膜营养不良和角膜混浊

角膜营养不良是一组多为遗传性、通常双侧受累的疾病，其特征是异常物质在角膜层中积聚，或结构变化影响角膜层，从而降低其透明度。更广义地说，角膜混浊是指角膜因营养不良、瘢痕形成或扩张性改变而失去透明度的任何情况，它是视力损害的一个重要且有时可治疗的原因。

Definition

角膜营养不良和角膜混浊是指角膜失去正常透明度的疾病，包括遗传性角膜营养不良（在明确的角膜层中异常沉积或结构改变）和获得性角膜混浊（如瘢痕形成），以及扭曲角膜光学表面的扩张性疾病。

Scope

本条目涵盖了角膜透明度及其丧失的概念、基于解剖学分层的角膜营养不良分类方法、圆锥角膜等相关扩张性疾病，以及角膜混浊作为视力损害原因的作用。它将这些疾病作为参考临床主题进行处理，不提供手术或移植管理说明。

Key concepts

• 角膜透明度
• 基于分层（解剖学）的营养不良分类
• 上皮、基质和内皮营养不良
• Fuchs内皮角膜营养不良
• 圆锥角膜和角膜扩张
• 角膜混浊作为视力损害的原因

Mechanisms

角膜透明度取决于基质胶原纤维规则、小直径的间距，由内皮泵维持的严格控制的基质水合状态，以及完整、光滑的上皮。角膜营养不良会破坏其中一个或多个因素：上皮、基质或内皮中的沉积物或结构异常会散射光线并使角膜混浊，IC3D方案主要根据受影响的角膜层及其遗传基础对已识别的营养不良进行分类。在Fuchs营养不良中，内皮细胞的丧失会损害泵功能，导致基质肿胀并失去透明度。而圆锥角膜等扩张性疾病则使角膜变薄和变陡，扭曲其光学表面并降低图像质量，即使明显的混浊有限。

Clinical relevance

角膜营养不良和角膜混浊会降低视力，根据受累层和严重程度，可以通过从光学矫正到角膜移植等方法进行管理；受累层有助于确定角膜的哪个部分受到影响。本条目是关于这些疾病如何概念化和分类的参考资料，并非个体治疗或手术决策的依据。

Epidemiology

个体角膜营养不良大多不常见，许多是遗传性的，而整体角膜混浊是公认的致盲和视力损害原因，在低收入地区更为突出；Fuchs营养不良等内皮疾病是角膜移植手术的常见适应症，其模式变化已随时间被追踪。

Debates

角膜营养不良应如何分类？

IC3D框架根据主要受影响的角膜层及其遗传和组织病理学基础对营养不良进行分类，随着分子数据的积累，它完善了旧的纯描述性方案。

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

角膜营养不良是如何分类的？

广泛使用的IC3D方案主要根据主要受影响的角膜层（上皮、基质或内皮）及其遗传和组织病理学特征进行分类。

角膜营养不良和圆锥角膜有什么区别？

角膜营养不良涉及异常沉积物或结构变化导致角膜混浊，而圆锥角膜是一种扩张性疾病，它使角膜变薄和变陡，扭曲其光学表面，而不是简单地使其混浊。