支链氨基酸

支链氨基酸（BCAAs）是亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸这三种必需氨基酸，因其支链脂肪族侧链而得名。它们的主要特点是在肌肉等外周组织而非肝脏中进行分解代谢，以及亮氨酸在刺激肌肉蛋白质合成信号传导中的作用。

Definition

支链氨基酸是必需氨基酸亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，它们共享由支链氨基转移酶和支链α-酮酸脱氢酶复合物催化的共同初始分解代谢步骤。

Scope

本主题涵盖了三种支链氨基酸的结构和共同的分解代谢途径、它们的组织特异性代谢，以及亮氨酸在蛋白质合成中的信号传导作用。它属于参考性生物化学和营养学内容，不提供关于补充剂或剂量的建议。

Core questions

• 支链氨基酸与其他必需氨基酸有何区别？
• 为什么支链氨基酸主要在肝脏外代谢？
• 亮氨酸如何向蛋白质合成机制发出信号？

Key concepts

• 亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸
• 支链氨基转移酶 (BCAT)
• 支链α-酮酸脱氢酶 (BCKDH)
• 组织特异性分解代谢
• 亮氨酸对蛋白质合成的信号传导

Mechanisms

三种支链氨基酸共享其前两个分解代谢步骤：首先通过支链氨基转移酶可逆转氨基化为相应的支链酮酸，然后通过支链α-酮酸脱氢酶复合物进行不可逆氧化脱羧，这是决定性和受调控的步骤。由于氨基转移酶在骨骼肌和其他外周组织中含量丰富，而脱氢酶的活性分布不同，因此支链氨基酸的大部分分解代谢在肌肉和肝脏之间分配（Brosnan & Brosnan, 2006）。除了作为底物，亮氨酸还作为一种营养信号，促进肌肉蛋白质合成的启动，这一作用在运动和进食的背景下得到了特别研究（Norton & Layman, 2006）。

Clinical relevance

支链氨基酸代谢与理解枫糖尿病等先天性代谢缺陷、肌肉蛋白质周转以及脑氨基酸处理相关。本条目在参考层面描述了其基础生物化学，不作为个体化营养或治疗决策的依据。

History

支链氨基酸的共同分解代谢酶学在20世纪中后期通过生物化学研究得以阐明，支链酮酸脱氢酶复合物的调控重要性被确立为限速和严格受控的步骤。21世纪初，亮氨酸作为蛋白质合成信号分子的研究兴趣日益增长（Brosnan & Brosnan, 2006; Norton & Layman, 2006）。

Key figures

• John Brosnan
• Donald Layman
• Marc Yudkoff

Seminal works

• brosnan-2006
• norton-2006

Frequently asked questions

哪些氨基酸是支链氨基酸？

支链氨基酸是亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，它们都是膳食必需的。

为什么亮氨酸在支链氨基酸中特别受关注？

除了作为构成蛋白质的“积木”之外，亮氨酸还作为一种营养信号，刺激肌肉蛋白质合成的启动，这就是为什么它与异亮氨酸和缬氨酸分开研究的原因。