氨基酸分解代谢和转氨作用

氨基酸分解代谢是指当氨基酸过剩或蛋白质周转时，分解氨基酸的代谢途径。大多数氨基酸的第一个共同步骤是转氨作用，即将氨基转移到酮酸上，从而将氮与碳骨架分离，使它们可以独立处理。

Definition

氨基酸分解代谢是指氨基酸的降解过程，首先是去除α-氨基（通常通过转氨作用）并随后以氨的形式释放，然后将碳骨架转化为生糖或生酮中间产物。

Scope

本条目涵盖了氨基如何被去除和收集，主要通过转氨酶和谷氨酸脱氢酶的作用，以及剩余的碳骨架如何进入中心代谢。它主要处理氨基酸代谢的降解方面；合成在姊妹条目中介绍，氮的处置在尿素循环和氮条目中介绍。

Core questions

• 氨基如何与氨基酸的其余部分分离？
• 收集到的氮如何被引导至处置途径？
• 碳骨架会进入哪些中心代谢物？

Key concepts

• 转氨作用
• 转氨酶（氨基转移酶）和磷酸吡哆醛
• 谷氨酸作为中心氮载体
• 谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨作用
• 生糖氨基酸与生酮氨基酸
• 支链氨基酸分解代谢

Mechanisms

在转氨作用中，转氨酶将α-氨基从氨基酸转移到α-酮戊二酸上，生成谷氨酸和相应的酮酸；该反应依赖于磷酸吡哆醛辅因子，该辅因子通过席夫碱中间体穿梭氨基。这将许多氨基酸的氮汇集到谷氨酸上。谷氨酸随后可以通过谷氨酸脱氢酶进行氧化脱氨，再生α-酮戊二酸并释放氨以供处置。脱氨的碳骨架分为生糖型（当它们产生丙酮酸或柠檬酸循环中间产物，可形成葡萄糖时）或生酮型（当它们产生乙酰辅酶A或乙酰乙酸时）；有些氨基酸兼具这两种特性。天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶在临床上很常见，因为它们渗漏到血液中标志着组织损伤。

Clinical relevance

血清转氨酶活性，如丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶，是广泛测量的组织特别是肝损伤的指标，氨基酸的分解代谢命运是蛋白质如何为能量和葡萄糖供应做出贡献的基础。本条目解释了其潜在的生物化学原理，并非个体诊断或治疗的依据。

Evidence & guidelines

此处描述的反应是标准生物化学教科书和综述中已确立的酶学原理；这属于参考资料范畴，而非临床指南领域。

History

转氨作用由亚历山大·布劳恩斯坦及其同事在20世纪30年代进行了表征，磷酸吡哆醛作为转氨酶辅因子的作用通过埃斯蒙德·斯内尔等人在20世纪中叶的工作得以阐明，从而确立了转氨作用作为氨基酸降解的核心起始步骤。

Key figures

• Alexander Braunstein
• Esmond Snell
• Hans Krebs

Seminal works

• wu-2009

Frequently asked questions

为什么转氨作用通常是分解氨基酸的第一步？

它通过将含氮氨基转移到酮酸上，将氨基与碳骨架清晰地分离，这样细胞就可以独立地处理氮并重新利用碳。

生糖氨基酸和生酮氨基酸有什么区别？

生糖氨基酸降解为可以转化为葡萄糖的中间产物，而生酮氨基酸产生乙酰辅酶A或酮体前体；有些氨基酸兼具这两种特性。