急性肝衰竭

急性肝衰竭是指在没有既往慢性肝病史的患者中，肝功能迅速丧失——以凝血功能障碍和肝性脑病为特征。这是一种罕见但危及生命的综合征，其中肝脏的合成和解毒能力可能在数天内发展为多器官衰竭和危险的脑肿胀。

Definition

急性肝衰竭是指在没有已知慢性肝病史的患者中，在数天至数周内（通常在26周内）出现严重的急性肝损伤，伴有凝血功能障碍和任何程度的肝性脑病。

Scope

本条目涵盖了急性肝衰竭的定义及其与失代偿性慢性肝病的区别、主要病因（特别是药物性肝损伤和病毒性肝炎，存在地域差异）、脑病和凝血功能障碍在定义严重程度中的核心作用，以及脑水肿等并发症。它是一个关于该综合征的参考性描述，不提供管理或治疗指导。

Core questions

• 急性肝衰竭如何定义并与慢性肝病区分？
• 主要病因是什么，它们如何因地区而异？
• 为什么脑病和凝血功能障碍对其定义和严重程度至关重要？
• 哪些并发症，例如脑水肿，导致其高死亡率？

Key concepts

• 凝血功能障碍（INR升高）
• 肝性脑病作为定义特征
• 超急性、急性、亚急性分类
• 药物性（对乙酰氨基酚）损伤
• 病毒性肝炎作为病因
• 脑水肿和颅内高压
• 多器官衰竭
• 预后标准和移植评估

Mechanisms

急性肝衰竭是由于肝细胞大量损伤或丢失，导致肝脏的合成和解毒能力在短时间内丧失。结果是凝血因子合成失败导致的凝血功能障碍，以及肠源性毒素清除失败导致的肝性脑病，这两个特征定义了该综合征（Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019）。病因因地域而异：对乙酰氨基酚过量和特异性药物损伤在许多高收入地区占主导地位，而病毒性肝炎是其他地区的主要病因（Wendon et al., 2017）。在进展最快的（超急性）表现中，高动脉血氨和全身炎症导致脑水肿和颅内高压，可能引起致命的脑疝（Clemmesen et al., 1999），而循环衰竭和感染则导致多器官功能障碍。

Clinical relevance

急性肝衰竭是一种医疗急症，其识别依赖于在没有既往肝病史的患者中发现凝血功能障碍和脑病，它是紧急肝移植评估的主要指征。本条目描述了该综合征、其病因和并发症以供参考，并非任何个体的诊断、预后或治疗依据。

Epidemiology

急性肝衰竭并不常见。其病因和结局因地区而异：药物性肝损伤，特别是对乙酰氨基酚，是许多高收入国家的常见病因，而病毒性肝炎在世界其他地区更为突出。随着重症监护和紧急移植的进展，结局有所改善，但死亡率仍然很高，尤其是在亚急性表现中（Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019; Wendon et al., 2017）。

Evidence & guidelines

急性肝衰竭有专门的学会指南，包括EASL急性（暴发性）肝衰竭临床实践指南（Wendon et al., 2017）和AASLD针对肝衰竭危重患者的实践指南（Karvellas et al., 2024），并有主要的综述文章支持（Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019）。

History

该综合征在历史上被称为暴发性肝衰竭，由Trey和Davidson于1970年定义为在既往健康的肝脏中，疾病发作后八周内出现脑病。后来根据从黄疸到脑病的时间（超急性、急性、亚急性）进行的分类完善了预后，紧急肝移植的兴起改变了结局。

Debates

哪些预后标准能最好地识别需要移植的患者？

包括King's College标准在内的几种预后模型旨在识别没有移植就难以存活的患者，但它们的敏感性和特异性并不完美，仍在不断争论和完善中。

Seminal works

• bernal-2013
• stravitz-2019
• wendon-2017

Frequently asked questions

急性肝衰竭与肝硬化有何不同？

急性肝衰竭在先前健康的肝脏中迅速发展，而肝硬化是长期慢性肝病的终末阶段；这种区别是定义的一部分，并影响预后和管理。

为什么脑肿胀是一种如此可怕的并发症？

在快速进展的急性肝衰竭中，高血氨和炎症可能导致脑部肿胀（脑水肿），使颅内压升高到危险水平；这是该综合征导致死亡的主要原因。