肝性脑病

肝性脑病是一种可逆的神经精神综合征，当肝脏未能清除含氮物质和其他肠道来源的毒素，使其进入大脑时发生。它涵盖了从仅通过测试才能检测到的细微变化（隐匿性或轻微脑病）到定向障碍、意识模糊和昏迷（显性脑病）的范围，是急性肝衰竭和肝硬化的一个典型并发症。

Definition

肝性脑病是肝功能不全和/或门体分流引起的脑功能障碍，可能可逆，产生从轻微认知改变到昏迷的一系列神经和精神异常。

Scope

本条目涵盖了肝性脑病的定义和分级、根据潜在肝脏疾病（A、B和C型）和病程进行的分类、氨和星形胶质细胞功能障碍在其病理生理学中的核心作用，以及典型的诱发因素。它是对该综合征的参考性描述，而非针对个体患者管理的指南。

Core questions

• 肝性脑病如何分类和分级？
• 氨和星形胶质细胞肿胀在其病理生理学中扮演什么角色？
• 在肝硬化患者中，哪些因素常诱发发作？
• 隐匿性（轻微）脑病与显性脑病有何不同？

Key concepts

• 隐匿性（轻微）与显性脑病
• West Haven分级
• A、B和C型分类
• 高氨血症
• 星形胶质细胞肿胀和脑水肿
• 门体分流
• 诱发因素
• 扑翼样震颤

Key theories

氨-谷氨酰胺渗透（星形胶质细胞肿胀）假说

逃脱肝脏解毒的氨被脑星形胶质细胞摄取，并转化为谷氨酰胺；由此产生的渗透负荷导致星形胶质细胞肿胀和轻度脑水肿，与神经炎症和神经递质改变共同导致肝性脑病的神经功能障碍。

Mechanisms

当肠道来源的氨和其他毒素绕过或压倒肝脏解毒功能并进入大脑时，就会发生肝性脑病。星形胶质细胞摄取氨并将其解毒为谷氨酰胺；累积的谷氨酰胺的渗透作用导致星形胶质细胞肿胀和轻度脑水肿，这与神经炎症、氧化应激和神经递质改变共同产生临床综合征（Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010）。在肝硬化中，发作常由可识别的诱发因素触发，如感染、胃肠道出血、电解质紊乱、便秘或某些药物，而在急性肝衰竭中，脑病反映了肝功能的严重、快速丧失，并伴有危险的脑水肿风险（Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022）。

Clinical relevance

肝性脑病是肝病患者发病率和住院的主要原因，也是一个重要的预后指标，尤其是在急性肝衰竭中，它定义了疾病的严重程度。识别该综合征及其谱系对于肝脏病学至关重要。本条目描述该疾病仅供参考和教育目的，不提供针对个体患者的诊断标准或治疗指导。

Epidemiology

在肝硬化患者的病程中，相当一部分人会出现显性肝性脑病，而仅通过专业测试才能检测到的隐匿性（轻微）脑病则更为常见。它的发生标志着疾病向更晚期、失代偿性肝病的转变，并与生存率降低相关（Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022）。

Evidence & guidelines

肝性脑病是联合和区域学会指南的主题，包括AASLD-EASL 2014实践指南（Vilstrup et al., 2014）和EASL临床实践指南（Montagnese et al., 2022），这些指南规范了其定义、分类和分级。机制和临床综述补充了这些指南（Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012）。

History

肝病、氮代谢和脑功能障碍之间的联系在20世纪中期得到认识，当时门体分流和膳食蛋白质被认为与脑病有关。West Haven标准后来提供了一个临床分级量表，AASLD-EASL和EASL指南则巩固了按潜在类型、严重程度和病程统一分类的方法。

Debates

氨有多核心，测量它有多大用处？

虽然氨是肝性脑病中特征最明确的毒素，但在慢性疾病中，血氨水平与临床分级仅有松散关联，神经炎症和其他因素也明显有贡献；常规测量氨用于诊断或分级的价值仍有争议。

Seminal works

• vilstrup-2014
• montagnese-2022
• prakash-2010

Frequently asked questions

肝性脑病可逆吗？

当潜在的肝脏问题和任何诱发因素得到解决时，发作通常是可逆的，尽管在晚期肝病中它往往会复发，并标志着疾病进入更严重的阶段。

什么是轻微或隐匿性肝性脑病？

它是一种没有明显临床体征的细微形式，只能通过心理测量或神经生理学测试检测到；它仍然会影响注意力和日常功能，并可能在显性发作之前出现。