Ung thư âm hộ và âm đạo

Ung thư âm hộ và âm đạo là những bệnh ác tính không phổ biến của đường sinh dục dưới ở nữ giới. Hầu hết là ung thư biểu mô tế bào vảy, và chúng phát sinh thông qua hai con đường chính: một con đường do virus u nhú ở người (HPV) nguy cơ cao gây ra và một con đường độc lập với HPV, con đường sau thường liên quan đến các tình trạng viêm da mãn tính như lichen xơ hóa.

Definition

Ung thư âm hộ âm đạo đề cập đến các khối u ác tính của âm hộ và âm đạo, phổ biến nhất là ung thư biểu mô tế bào vảy, phát sinh từ các tiền chất nội biểu mô liên quan đến HPV hoặc, trong con đường không phụ thuộc HPV, từ các tổn thương tiền ung thư biệt hóa liên quan đến các bệnh da mãn tính.

Scope

Mục này bao gồm giải phẫu và mô học chính của ung thư âm hộ và âm đạo, hai con đường sinh ung thư phụ thuộc HPV và không phụ thuộc HPV, các tổn thương tiền ung thư nội biểu mô của chúng, và mô hình dịch tễ học của các khối u tương đối hiếm gặp này. Đây là tài liệu tham khảo và không cung cấp lời khuyên quản lý lâm sàng cá nhân hóa.

Core questions

• Hai con đường sinh ung thư chính đối với ung thư biểu mô tế bào vảy âm hộ và âm đạo là gì?
• Tỷ lệ các bệnh ung thư này có thể quy cho HPV là bao nhiêu?
• Các tổn thương tiền ung thư nội biểu mô khác nhau như thế nào giữa con đường liên quan đến HPV và con đường không phụ thuộc HPV?
• Tại sao ung thư âm hộ và âm đạo tương đối hiếm gặp, và ai là người bị ảnh hưởng nhiều nhất?

Key concepts

• Ung thư biểu mô tế bào vảy âm hộ và âm đạo
• Con đường liên quan đến HPV
• Con đường không phụ thuộc HPV
• Tân sinh nội biểu mô âm hộ (tổn thương tiền ung thư)
• Lichen xơ hóa và các tiền chất biệt hóa
• Phân loại kiểu gen HPV
• Hiệu ứng trường đường sinh dục dưới

Mechanisms

Ung thư biểu mô tế bào vảy âm hộ và âm đạo phát sinh theo hai con đường riêng biệt. Con đường liên quan đến HPV song song với quá trình sinh ung thư cổ tử cung: nhiễm HPV nguy cơ cao dai dẳng tạo ra các tổn thương nội biểu mô cấp độ cao có thể tiến triển thành ung thư xâm lấn (Schiffman, 2007). Con đường không phụ thuộc HPV thường phát sinh ở phụ nữ lớn tuổi trên nền các bệnh da mãn tính ở âm hộ như lichen xơ hóa, với các tổn thương tiền ung thư biệt hóa và thường xuyên có các thay đổi TP53. Dữ liệu phân loại kiểu gen trên toàn thế giới cho thấy một tỷ lệ đáng kể nhưng không phải tất cả các tổn thương âm hộ đều dương tính với HPV, với tỷ lệ cao hơn ở các tổn thương nội biểu mô so với các tổn thương xâm lấn và chủ yếu là HPV-16 (de Sanjose, 2013). Chương trình toàn cầu tương tự đã định lượng sự phân loại kiểu gen HPV trên đường sinh dục dưới (de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

Việc nhận biết hai con đường này giải thích tại sao một số bệnh ung thư âm hộ âm đạo có thể phòng ngừa được bằng HPV trong khi những bệnh khác liên quan đến các tình trạng da mãn tính, và tại sao các tổn thương tiền ung thư và các bệnh da liễu lại liên quan đến việc hiểu rõ nguy cơ. Mục này là tài liệu tham khảo giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Ung thư âm hộ và âm đạo nằm trong số các bệnh ung thư phụ khoa ít phổ biến hơn (Bray, 2024). Các khối u liên quan đến HPV có xu hướng xảy ra ở phụ nữ trẻ hơn một chút và có chung các yếu tố nguy cơ với bệnh cổ tử cung, trong khi ung thư âm hộ không phụ thuộc HPV chiếm ưu thế ở phụ nữ lớn tuổi mắc các bệnh da mãn tính ở âm hộ. Tỷ lệ có thể quy cho HPV thay đổi theo vị trí và cấp độ tổn thương (de Sanjose, 2013).

History

Ung thư âm hộ và âm đạo từ lâu đã được hiểu chủ yếu thông qua bệnh lý phẫu thuật. Việc công nhận HPV là nguyên nhân của nhiều bệnh tân sinh đường sinh dục dưới, và các nghiên cứu phân loại kiểu gen quốc tế lớn sau đó (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013), đã làm rõ hai con đường phụ thuộc HPV và không phụ thuộc HPV và liên kết một phần các bệnh ung thư này với cùng một nguyên nhân virus có thể phòng ngừa được như ung thư cổ tử cung.

Debates

Phân loại và thuật ngữ các tổn thương tiền ung thư âm hộ

Việc phân biệt các tổn thương nội biểu mô vảy cấp độ cao liên quan đến HPV với các tiền chất biệt hóa không phụ thuộc HPV là quan trọng vì hai loại này mang các nguy cơ ung thư và sinh học khác nhau, và thuật ngữ được sử dụng để phân loại chúng đã được sửa đổi theo thời gian.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

Ung thư âm hộ và âm đạo có phải do HPV gây ra không?

Một phần đáng kể có liên quan đến HPV, đặc biệt là các tổn thương tiền ung thư nội biểu mô, nhưng nhiều bệnh ung thư âm hộ xâm lấn phát sinh thông qua con đường không phụ thuộc HPV liên quan đến các tình trạng da mãn tính như lichen xơ hóa.

Những bệnh ung thư này có phổ biến không?

Không – ung thư âm hộ và âm đạo nằm trong số các bệnh ung thư phụ khoa hiếm gặp hơn, ít phổ biến hơn nhiều so với ung thư cổ tử cung, nội mạc tử cung hoặc buồng trứng.