Viêm mạch máu và Bệnh mạch máu lớn
Viêm mạch máu là tình trạng viêm thành mạch máu, một nhóm các rối loạn không đồng nhất có khả năng gây tổn thương mạch máu và các mô mà chúng cung cấp. Lĩnh vực này tổ chức các bệnh viêm mạch chủ yếu theo cỡ nòng của mạch máu bị ảnh hưởng chính — lớn, trung bình và nhỏ — một khuôn khổ được Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill quốc tế chính thức hóa và được sử dụng trong phân loại và giảng dạy bệnh thấp khớp thường quy.
Definition
Viêm mạch máu biểu thị tình trạng viêm các mạch máu; các bệnh viêm mạch được phân loại chủ yếu theo cỡ nòng mạch máu bị ảnh hưởng chính (lớn, trung bình, nhỏ) và, đối với một số dạng mạch máu nhỏ, theo sự liên quan với ANCA, theo danh pháp của Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012.
Scope
Lĩnh vực này định hướng người đọc về cách đặt tên và nhóm các bệnh viêm mạch, trục kích thước mạch máu làm nền tảng cho phân loại, vai trò của kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính (ANCA) trong việc xác định một phân nhóm chính, và logic chung của liệu pháp gây thuyên giảm và duy trì. Nó liên kết đến các mục chủ đề về viêm mạch máu lớn, trung bình và nhỏ, phân loại dựa trên ANCA, và các giai đoạn điều trị. Đây là một tổng quan tham khảo, không phải hướng dẫn lâm sàng.
Sub-topics
Core questions
- Cỡ nòng mạch máu nào bị ảnh hưởng chủ yếu, và điều đó định hình bức tranh lâm sàng như thế nào?
- Quá trình này là viêm mạch nguyên phát hay thứ phát do nhiễm trùng, khối u ác tính, thuốc, hoặc một bệnh hệ thống khác?
- Khi nào sự liên quan với ANCA xác định thực thể, và tính đặc hiệu của ANCA (PR3 so với MPO) bổ sung điều gì?
- Tiêu chí phân loại khác với lý luận chẩn đoán tại giường bệnh như thế nào?
Key concepts
- Phân loại theo kích thước mạch máu (lớn, trung bình, nhỏ)
- Danh pháp Đồng thuận Chapel Hill
- Viêm mạch liên quan đến ANCA
- Viêm mạch nguyên phát so với thứ phát
- Viêm u hạt so với viêm không u hạt
- Gây thuyên giảm và duy trì
- Tiêu chí phân loại so với chẩn đoán
Mechanisms
Trong toàn bộ nhóm, viêm thành mạch có thể gây hẹp, tắc nghẽn, phình mạch hoặc vỡ, dẫn đến thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết ở vùng được cung cấp. Cơ chế chủ yếu thay đổi theo từng loại: viêm mạch máu lớn được đặc trưng bởi viêm động mạch u hạt của động mạch chủ và các nhánh chính của nó; viêm mạch máu nhỏ bao gồm các dạng qua trung gian phức hợp miễn dịch và các dạng liên quan đến ANCA ít miễn dịch (pauci-immune) trong đó ANCA được cho là kích hoạt các bạch cầu trung tính đã được chuẩn bị sẵn chống lại thành mạch. Danh pháp Chapel Hill mã hóa những khác biệt này để các thực thể được đặt tên một cách nhất quán thay vì chỉ bằng tên riêng.
Clinical relevance
Việc nhận biết mô hình kích thước mạch máu và bất kỳ sự liên quan nào với ANCA là cơ sở để các bác sĩ lâm sàng phân loại một trường hợp viêm mạch nghi ngờ và diễn giải tài liệu về từng phân nhóm. Tổng quan này mô tả cách các rối loạn được phân loại và nghiên cứu; nó đặc trưng các loại bệnh và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc quyết định điều trị cá nhân.
Epidemiology
Các bệnh viêm mạch riêng lẻ không phổ biến, và tỷ lệ mắc thay đổi theo thực thể và địa lý: viêm động mạch tế bào khổng lồ chiếm ưu thế ở người lớn tuổi gốc Bắc Âu, viêm động mạch Takayasu ở phụ nữ trẻ tuổi, và viêm mạch liên quan đến ANCA ở độ tuổi trung niên và lớn tuổi, với MPO-ANCA tương đối phổ biến hơn ở một số quần thể châu Á và PR3-ANCA ở một số vùng của châu Âu. Các ước tính chính xác phụ thuộc vào tiêu chí phân loại được áp dụng.
Evidence & guidelines
Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012 cung cấp danh pháp tham chiếu, và EULAR (với sự hợp tác của ACR) đã ban hành các khuyến nghị quản lý cho viêm mạch máu lớn và viêm mạch liên quan đến ANCA. Các tài liệu này định hình các danh mục mà các mục chủ đề trình bày chi tiết.
History
Phân loại viêm mạch đã phát triển từ các mô tả theo tên riêng vào thế kỷ XIX và XX sang các sơ đồ hệ thống. Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill năm 1994 đã giới thiệu các định nghĩa dựa trên kích thước mạch máu, và bản sửa đổi năm 2012 đã cập nhật danh pháp, loại bỏ một số tên riêng, và kết hợp danh mục liên quan đến ANCA, mang lại cho lĩnh vực này một vốn từ vựng chung.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Bernhard Hellmich
- Raashid Luqmani
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- hellmich-2020
- hellmich-2024
Frequently asked questions
- Các bệnh viêm mạch được phân loại như thế nào?
- Chủ yếu theo cỡ nòng của mạch máu bị ảnh hưởng chính — lớn, trung bình và nhỏ — theo danh pháp của Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012, với một số dạng mạch máu nhỏ được xác định thêm bằng sự liên quan với ANCA.
- ‘Bệnh mạch máu lớn’ có nghĩa là gì trong lĩnh vực này?
- Nó chủ yếu đề cập đến viêm động mạch u hạt của động mạch chủ và các nhánh chính của nó, như trong viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu, nơi tình trạng viêm có thể gây hẹp, tắc nghẽn hoặc phình mạch các động mạch lớn.