Viêm mạch và các hội chứng viêm mạch
Viêm mạch là tình trạng viêm thành mạch máu, một quá trình có thể làm tổn thương các mạch máu ở mọi kích cỡ và trong bất kỳ cơ quan nào. Các hội chứng viêm mạch là một nhóm bệnh không đồng nhất, được phân loại chủ yếu dựa trên kích thước của các mạch máu bị ảnh hưởng chủ yếu và các đặc điểm miễn dịch liên quan, và chúng bao gồm từ các dạng tổn thương da cục bộ đến các bệnh đa hệ đe dọa tính mạng.
Definition
Viêm mạch là tình trạng viêm các mạch máu dẫn đến tổn thương thành mạch, có thể gây hẹp, tắc nghẽn, phình mạch hoặc vỡ và hậu quả là thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết ở các mô được cung cấp máu; các hội chứng viêm mạch là các thực thể lâm sàng được đặt tên, được xác định bởi kích thước mạch máu chủ đạo và các đặc điểm bệnh lý và huyết thanh học đi kèm.
Scope
Lĩnh vực này định hướng cho người đọc về phân loại và các khái niệm chung của bệnh viêm mạch như một chủ đề tham khảo trong chuyên ngành thấp khớp học. Nó giới thiệu khung phân loại dựa trên kích thước để tổ chức các bệnh mạch máu lớn, vừa và nhỏ, đồng thời chỉ ra các hội chứng riêng lẻ được đề cập như các chủ đề. Nó không cung cấp các phác đồ chẩn đoán hoặc phác đồ điều trị.
Sub-topics
Key concepts
- Phân loại dựa trên kích thước mạch máu (lớn, vừa, nhỏ)
- Viêm mạch nguyên phát so với thứ phát
- Viêm mạch mạch máu nhỏ liên quan ANCA so với phức hợp miễn dịch
- Danh pháp Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill
- Thiếu máu cục bộ do hẹp lòng mạch so với phình mạch và vỡ
- Tổn thương một cơ quan so với tổn thương hệ thống
Mechanisms
Các bệnh viêm mạch đều có tình trạng viêm thành mạch nhưng khác nhau về cơ chế chủ đạo. Một số, như viêm động mạch tế bào khổng lồ, được thúc đẩy bởi viêm hạt, viêm qua trung gian tế bào T của các động mạch lớn và vừa; những bệnh khác, như viêm mạch liên quan ANCA, liên quan đến hoạt hóa bạch cầu trung tính và tổn thương ít miễn dịch của các mạch máu nhỏ; và một số khác, như viêm mạch do cryoglobulin, được trung gian bởi sự lắng đọng phức hợp miễn dịch. Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012 đã nhóm các hội chứng chủ yếu theo kích thước mạch máu bị ảnh hưởng chủ yếu trong khi công nhận các con đường miễn dịch bệnh học riêng biệt này.
Clinical relevance
Việc nhận ra rằng các hội chứng đa dạng đều có chung tình trạng viêm thành mạch giúp tổ chức một nhóm bệnh lớn và khó hiểu, và khung phân loại dựa trên kích thước là nền tảng cho cách mô tả và nghiên cứu các tình trạng này. Mục này là một bản đồ khái niệm của lĩnh vực này để tham khảo và giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.
Epidemiology
Là một nhóm, các bệnh viêm mạch không phổ biến, và các hội chứng riêng lẻ khác nhau rất nhiều về tần suất, phân bố tuổi và địa lý; viêm động mạch tế bào khổng lồ chiếm ưu thế ở người lớn tuổi gốc Bắc Âu, trong khi một số dạng mạch máu nhỏ xảy ra ở mọi lứa tuổi. Chi tiết cấp độ dân số được cung cấp trong các mục chủ đề riêng lẻ.
Evidence & guidelines
Danh pháp Hội nghị Đồng thuận Quốc tế Chapel Hill sửa đổi năm 2012 là khung tham chiếu để đặt tên và nhóm các bệnh viêm mạch, và các tổ chức chuyên nghiệp như EULAR và American College of Rheumatology công bố các tiêu chí phân loại và khuyến nghị quản lý cho các hội chứng chính. Các tuyên bố này được mô tả ở đây để định hướng và không được sao chép thành các phác đồ hành động.
History
Các bệnh viêm mạch riêng lẻ đã được mô tả trong suốt thế kỷ XIX và XX dưới nhiều tên gọi khác nhau, và các nỗ lực liên tiếp nhằm phân loại thống nhất đã lên đến đỉnh điểm trong các Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill năm 1994 và 2012, cung cấp danh pháp dựa trên kích thước hiện đang được sử dụng rộng rãi.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- Các bệnh viêm mạch được phân loại như thế nào?
- Khung phân loại được sử dụng rộng rãi nhất, từ Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012, nhóm chúng chủ yếu theo kích thước của các mạch máu bị ảnh hưởng chủ yếu (lớn, vừa và nhỏ), với các phân biệt tiếp theo dựa trên các đặc điểm miễn dịch như liên quan ANCA hoặc lắng đọng phức hợp miễn dịch.
- Sự khác biệt giữa viêm mạch nguyên phát và thứ phát là gì?
- Viêm mạch nguyên phát phát sinh mà không có nguyên nhân cơ bản được xác định, trong khi viêm mạch thứ phát xảy ra trong bối cảnh của một tình trạng khác như nhiễm trùng, bệnh mô liên kết, tiếp xúc với thuốc hoặc bệnh ác tính.