Viêm mạch máu cỡ trung bình

Viêm mạch máu cỡ trung bình là nhóm các bệnh viêm mạch máu chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch cỡ trung bình — các động mạch nội tạng chính và các nhánh của chúng. Các dạng chính của bệnh này trong danh pháp Chapel Hill là viêm quanh động mạch nút (polyarteritis nodosa), một dạng viêm động mạch hoại tử điển hình không ảnh hưởng đến phổi và không liên quan đến ANCA, và bệnh Kawasaki, một dạng viêm mạch máu sốt tự giới hạn ở trẻ em với xu hướng ảnh hưởng đến các động mạch vành.

Definition

Viêm mạch máu cỡ trung bình là tình trạng viêm mạch máu chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch cỡ trung bình (các động mạch nội tạng chính và các nhánh của chúng), bao gồm chủ yếu viêm quanh động mạch nút và bệnh Kawasaki, theo danh pháp Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa về viêm mạch máu cỡ trung bình, hai thực thể chính của nó (viêm quanh động mạch nút và bệnh Kawasaki), sự liên quan của chúng đến mạch máu và các biến chứng đặc trưng như hình thành phình mạch, và vị trí của các thực thể này trong danh pháp Chapel Hill. Đây là một chủ đề tham khảo và không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị.

Core questions

• Các giường động mạch cỡ trung bình nào bị ảnh hưởng, và những biến chứng phình mạch hoặc thiếu máu cục bộ nào có thể xảy ra?
• Viêm quanh động mạch nút khác với viêm mạch máu mạch nhỏ liên quan đến ANCA như thế nào?
• Điều gì phân biệt bệnh Kawasaki là một bệnh viêm mạch máu ở trẻ em với xu hướng ảnh hưởng đến động mạch vành?
• Mối liên hệ với viêm gan B cung cấp thông tin gì cho một số trường hợp viêm quanh động mạch nút?

Key concepts

• Viêm động mạch hoại tử
• Viêm quanh động mạch nút
• Bệnh Kawasaki
• Phình động mạch vành
• Vi phình mạch động mạch nội tạng
• Không liên quan đến ANCA
• Viêm quanh động mạch nút liên quan đến viêm gan B

Mechanisms

Trong viêm mạch máu cỡ trung bình, viêm hoại tử các động mạch cỡ trung bình có thể gây phá hủy thành mạch với sự hình thành vi phình mạch, huyết khối và nhồi máu các cơ quan được cấp máu. Viêm quanh động mạch nút thường là một dạng viêm động mạch hoại tử không hạt, không có viêm cầu thận hoặc ANCA, và một phần nhỏ có liên quan đến nhiễm vi rút viêm gan B. Bệnh Kawasaki là một dạng viêm mạch máu cấp tính tự giới hạn ở trẻ em, hậu quả chính của nó là viêm các động mạch vành, có thể dẫn đến phình động mạch vành; bệnh thường đi kèm với hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc da.

Clinical relevance

Viêm mạch máu cỡ trung bình là danh mục tham chiếu cho viêm mạch máu của các động mạch nội tạng chính, và việc nhận biết các dạng phình mạch và thiếu máu cục bộ của nó giúp các bác sĩ lâm sàng diễn giải các phát hiện chụp mạch và mô học được báo cáo trong y văn. Mục này mô tả đặc điểm của danh mục bệnh để tham khảo giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Viêm quanh động mạch nút là bệnh không phổ biến và đã trở nên hiếm hơn ở những nơi tiêm chủng và điều trị viêm gan B đã làm giảm các trường hợp liên quan đến vi rút; bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi trưởng thành. Bệnh Kawasaki là một trong những bệnh viêm mạch máu phổ biến hơn ở trẻ em, với tỷ lệ mắc cao nhất được báo cáo ở các quần thể Đông Á, đặc biệt là Nhật Bản, và chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới năm tuổi.

Evidence & guidelines

Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012 định nghĩa danh mục và phân biệt viêm quanh động mạch nút với viêm mạch máu liên quan đến ANCA. Đối với bệnh Kawasaki, tuyên bố khoa học của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ tóm tắt chẩn đoán và quản lý lâu dài, bao gồm giám sát động mạch vành. Các tài liệu này định hình cách các thực thể được công nhận và phân loại.

History

Viêm quanh động mạch nút được Kussmaul và Maier mô tả vào năm 1866 với tên gọi viêm quanh động mạch nút, từ lâu đã được coi là một nguyên mẫu của viêm mạch máu hoại tử toàn thân cho đến khi các sơ đồ sau này tách các dạng liên quan đến ANCA ra khỏi nó. Bệnh Kawasaki lần đầu tiên được Tomisaku Kawasaki báo cáo vào năm 1967, và việc nhận biết các biến chứng động mạch vành của nó đã xác lập đây là một thực thể mạch máu cỡ trung bình riêng biệt trong danh pháp Chapel Hill.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

Các dạng chính của viêm mạch máu cỡ trung bình là gì?

Viêm quanh động mạch nút, một dạng viêm động mạch hoại tử của các động mạch cỡ trung bình không liên quan đến ANCA, và bệnh Kawasaki, một dạng viêm mạch máu ở trẻ em với xu hướng ảnh hưởng đến các động mạch vành.

Viêm quanh động mạch nút khác với viêm mạch máu liên quan đến ANCA như thế nào?

Viêm quanh động mạch nút chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch cỡ trung bình, thường không liên quan đến ANCA và đặc trưng là không có viêm cầu thận, trong khi viêm mạch máu liên quan đến ANCA chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ và thường liên quan đến ANCA và viêm cầu thận ít miễn dịch.