Viêm mạch máu nhỏ

Viêm mạch máu nhỏ là một loại viêm mạch máu chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ trong nhu mô — tiểu động mạch, mao mạch và tiểu tĩnh mạch. Danh pháp Chapel Hill chia loại viêm mạch này thành viêm mạch liên quan ANCA (viêm đa mạch u hạt, viêm đa mạch thể vi thể và viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan) và viêm mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch (như viêm mạch IgA và viêm mạch do cryoglobulin).

Definition

Viêm mạch máu nhỏ là tình trạng viêm mạch máu chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ trong nhu mô (tiểu động mạch, mao mạch và tiểu tĩnh mạch), được chia thành các dạng liên quan ANCA và phức hợp miễn dịch, theo danh pháp Hội nghị đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa về viêm mạch máu nhỏ, hai phân nhóm cơ chế chính của nó (liên quan ANCA ít miễn dịch và qua trung gian phức hợp miễn dịch), các thực thể trong mỗi phân nhóm và cách các tiêu chí ACR/EULAR 2022 phân loại các dạng liên quan ANCA. Đây là một chủ đề tham khảo và không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị.

Core questions

• Các giường mạch máu nhỏ nào bị ảnh hưởng, và các biểu hiện ở da, phổi và thận phát sinh như thế nào?
• Viêm mạch ít miễn dịch (liên quan ANCA) khác với viêm mạch do phức hợp miễn dịch như thế nào?
• Những thực thể nào thuộc mỗi phân nhóm, và chúng chồng chéo về mặt lâm sàng như thế nào?
• Các tiêu chí ACR/EULAR 2022 phân loại các dạng liên quan ANCA như thế nào?

Key concepts

• Viêm mạch ít miễn dịch
• Viêm mạch liên quan ANCA
• Viêm đa mạch u hạt
• Viêm đa mạch thể vi thể
• Viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan
• Viêm mạch do phức hợp miễn dịch (IgA, cryoglobulin)
• Hội chứng phổi-thận
• Viêm mạch hoại tử bạch cầu

Mechanisms

Viêm mạch máu nhỏ gây tổn thương mao mạch, tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch và các động mạch nhỏ, dẫn đến ban xuất huyết sờ thấy, xuất huyết phế nang và viêm cầu thận tiến triển nhanh tùy thuộc vào vùng bị ảnh hưởng. Trong các dạng liên quan ANCA (ít miễn dịch), có rất ít immunoglobulin lắng đọng trong thành mạch máu, và các kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính được cho là kích hoạt các bạch cầu trung tính đã được mồi để gây tổn thương nội mô; viêm đa mạch u hạt có đặc điểm u hạt, viêm đa mạch thể vi thể thì không, và viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan có đặc điểm tăng bạch cầu ái toan và hen suyễn. Trong các dạng phức hợp miễn dịch, sự lắng đọng của immunoglobulin và bổ thể (ví dụ IgA trong viêm mạch IgA, hoặc cryoglobulin) thúc đẩy quá trình viêm.

Clinical relevance

Viêm mạch máu nhỏ là loại tham chiếu cho viêm mạch máu nhỏ nhất và chiếm nhiều trường hợp hội chứng phổi-thận và viêm mạch da được đề cập trong tài liệu. Việc phân biệt cơ chế ít miễn dịch với cơ chế phức hợp miễn dịch là cơ sở để các bác sĩ lâm sàng diễn giải các phát hiện sinh thiết và huyết thanh học. Mục này mô tả đặc điểm của loại bệnh để tham khảo giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Các bệnh viêm mạch liên quan ANCA riêng lẻ rất hiếm, thường xuất hiện ở tuổi trung niên và cao tuổi; bệnh MPO-ANCA tương đối phổ biến hơn ở một số quần thể châu Á và PR3-ANCA ở một số vùng Bắc Âu. Viêm mạch IgA là bệnh viêm mạch phổ biến nhất ở trẻ em, trong khi viêm mạch do cryoglobulin thường liên quan đến nhiễm viêm gan C. Tỷ lệ được báo cáo phụ thuộc vào các tiêu chí và phương pháp xác định được sử dụng.

Evidence & guidelines

Hội nghị đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012 định nghĩa loại và các phân nhóm của nó, các tiêu chí phân loại ACR/EULAR 2022 vận hành viêm đa mạch u hạt và viêm đa mạch thể vi thể để nghiên cứu, và các khuyến nghị của EULAR tóm tắt bằng chứng quản lý cho viêm mạch liên quan ANCA. Các tài liệu này định hình cách viêm mạch máu nhỏ được công nhận và phân loại.

History

Sự phân biệt giữa viêm mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch và ít miễn dịch xuất hiện cùng với việc phát hiện ra kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính vào những năm 1980, làm rõ mối quan hệ giữa viêm đa mạch u hạt, viêm đa mạch thể vi thể và viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan. Danh pháp Chapel Hill đã hợp nhất các bệnh này thành các loại liên quan ANCA và phức hợp miễn dịch, và các tiêu chí ACR/EULAR 2022 đã cung cấp các định nghĩa phân loại hiện đại.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Hai phân nhóm chính của viêm mạch máu nhỏ là gì?

Viêm mạch liên quan ANCA (ít miễn dịch) — viêm đa mạch u hạt, viêm đa mạch thể vi thể và viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan — và viêm mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch, như viêm mạch IgA và viêm mạch do cryoglobulin.

'Ít miễn dịch' có nghĩa là gì?

Nó mô tả tình trạng viêm mạch trong đó có ít hoặc không có immunoglobulin lắng đọng trong thành mạch máu, một dấu hiệu đặc trưng của các bệnh viêm mạch máu nhỏ liên quan ANCA, trái ngược với các dạng phức hợp miễn dịch có sự lắng đọng rõ rệt.