Viêm mạch máu lớn

Viêm mạch máu lớn (LVV) là một loại viêm mạch máu chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch chủ và các nhánh chính của nó. Hai dạng chính của bệnh là viêm động mạch tế bào khổng lồ, thường là viêm động mạch hạt ở người lớn tuổi, thường liên quan đến các động mạch sọ, và viêm động mạch Takayasu, thường ảnh hưởng đến người trẻ tuổi, động mạch chủ và các nhánh chính của nó. Viêm các động mạch lớn này có thể gây hẹp, tắc nghẽn, phình mạch hoặc giãn mạch.

Definition

Viêm mạch máu lớn là tình trạng viêm mạch máu ảnh hưởng đến động mạch chủ và các nhánh chính của nó thường xuyên hơn các mạch máu khác, chủ yếu bao gồm viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu, theo danh pháp Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa và phạm vi của LVV theo danh pháp Chapel Hill, hai thực thể chính (viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu), các vùng mạch máu đặc trưng và mô học của chúng, và cách các tiêu chí ACR/EULAR 2022 phân loại từng loại để nghiên cứu. Đây là một chủ đề tham khảo và không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị.

Core questions

• Các vùng động mạch lớn nào bị ảnh hưởng, và những hậu quả thiếu máu cục bộ hoặc cấu trúc nào xảy ra sau đó?
• Viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu khác nhau như thế nào về tuổi khởi phát, phân bố và mô học?
• Các phương thức hình ảnh và sinh thiết động mạch thái dương đóng góp gì vào việc nhận biết LVV?
• Các tiêu chí phân loại vận hành từng thực thể để nghiên cứu như thế nào?

Key concepts

• Viêm động mạch hạt
• Viêm động mạch tế bào khổng lồ (thái dương)
• Viêm động mạch Takayasu
• Động mạch chủ và các nhánh chính
• Hẹp, tắc nghẽn và phình mạch máu
• Chụp ảnh thành mạch
• Sự chồng lấn của bệnh đau đa cơ dạng thấp

Mechanisms

Trong LVV, các thâm nhiễm viêm tập trung vào thành động mạch — thường là dạng hạt, với các tế bào khổng lồ đa nhân trong viêm động mạch tế bào khổng lồ — dẫn đến tăng sản nội mạc và hẹp lòng mạch, gây thiếu máu cục bộ ở vùng được cấp máu, hoặc làm suy yếu thành mạch với phình mạch và giãn mạch. Viêm động mạch tế bào khổng lồ cổ điển liên quan đến các nhánh của động mạch cảnh ngoài (bao gồm các động mạch thái dương) và có thể đe dọa thị lực thông qua sự liên quan của động mạch mắt, trong khi viêm động mạch Takayasu ảnh hưởng đến động mạch chủ và các nhánh chính của nó, gây đau cách hồi chi, tiếng thổi và sự chênh lệch huyết áp. Cả hai đều có thể liên quan đến chính động mạch chủ.

Clinical relevance

LVV là ví dụ điển hình về viêm mạch máu được định nghĩa bởi sự liên quan của động mạch lớn, và việc hiểu các vùng và mô học của nó giúp các bác sĩ lâm sàng diễn giải các phát hiện hình ảnh và sinh thiết được mô tả trong tài liệu. Mục này mô tả đặc điểm của loại bệnh để tham khảo giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Viêm động mạch tế bào khổng lồ là bệnh viêm mạch hệ thống nguyên phát phổ biến nhất ở người lớn trên 50 tuổi, với tỷ lệ mắc cao hơn đáng kể ở các quần thể có nguồn gốc Bắc Âu và ưu thế ở nữ giới. Viêm động mạch Takayasu hiếm hơn nhiều, thường xuất hiện trước tuổi 40 và có ưu thế mạnh ở nữ giới, và được báo cáo tương đối thường xuyên hơn ở một số vùng của châu Á. Tỷ lệ được báo cáo phụ thuộc vào các tiêu chí và phương pháp xác định được sử dụng.

Evidence & guidelines

Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill sửa đổi năm 2012 định nghĩa loại bệnh, các tiêu chí phân loại ACR/EULAR 2022 vận hành viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu để nghiên cứu, và các khuyến nghị của EULAR về quản lý viêm mạch máu lớn tóm tắt cơ sở bằng chứng. Các tài liệu này định hình cách LVV được công nhận và phân loại.

History

Viêm động mạch thái dương (tế bào khổng lồ) được mô tả vào đầu thế kỷ XX, và Mikito Takayasu đã báo cáo các phát hiện về mắt của bệnh viêm động mạch sau này được đặt theo tên ông vào năm 1908. Danh pháp Chapel Hill đã nhóm cả hai dưới viêm mạch máu lớn, và các tiêu chí ACR/EULAR 2022 đã cung cấp các định nghĩa phân loại hiện đại, dựa trên dữ liệu cho từng loại.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

Hai loại viêm mạch máu lớn chính là gì?

Viêm động mạch tế bào khổng lồ, thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi và thường là các động mạch sọ, và viêm động mạch Takayasu, thường ảnh hưởng đến người trẻ tuổi, động mạch chủ và các nhánh chính của nó.

Tại sao viêm mạch máu lớn được nhóm riêng biệt với các loại viêm mạch khác?

Vì nó chủ yếu liên quan đến động mạch chủ và các nhánh chính của nó, một kiểu kích thước mạch máu riêng biệt được công nhận bởi danh pháp Đồng thuận Chapel Hill, với mô học dạng hạt đặc trưng và các biến chứng động mạch lớn như hẹp và phình mạch.