Bệnh võng mạc ở trẻ sinh non

Bệnh võng mạc ở trẻ sinh non (ROP) là một rối loạn của các mạch máu võng mạc đang phát triển ở trẻ sinh non, trong đó sự hình thành mạch máu bình thường không hoàn chỉnh được theo sau bởi sự phát triển mạch máu bất thường, đôi khi tăng sinh, có thể tiến triển đến bong võng mạc và mù lòa. Đây là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây suy giảm thị lực ở trẻ em trên toàn thế giới và có mối liên hệ chặt chẽ với sự sống sót của trẻ sinh cực non, nhẹ cân.

Definition

Bệnh võng mạc ở trẻ sinh non là một rối loạn võng mạc tăng sinh mạch máu ở trẻ sinh non, trong đó hệ thống mạch máu võng mạc bình thường chưa hoàn chỉnh khi sinh phát triển bất thường, được phân loại theo vùng giải phẫu, giai đoạn mức độ nghiêm trọng và sự hiện diện của bệnh plus, với các dạng nặng đe dọa bong võng mạc.

Scope

Mục này bao gồm cơ sở phát triển của ROP, cơ chế hai pha của sự ngừng trệ sau đó là sự hình thành mạch máu võng mạc bất thường, hệ thống phân loại quốc tế theo vùng, giai đoạn và bệnh 'plus', cũng như các bằng chứng rộng rãi về phát hiện và điều trị. Nó được trình bày như một chủ đề tham khảo trong bệnh mắt nhi khoa và bẩm sinh và không phải là hướng dẫn lâm sàng.

Key concepts

• Cơ chế bệnh sinh hai pha (tắc mạch sau đó tăng sinh mạch)
• Các vùng võng mạc (I-III) và mức độ theo giờ đồng hồ
• Các giai đoạn 1-5 về mức độ nghiêm trọng
• Bệnh Plus
• ROP thể nặng (phía sau)
• Tiếp xúc oxy là một yếu tố có thể điều chỉnh
• Sàng lọc trẻ sinh non có nguy cơ

Mechanisms

ROP thường được mô tả là một quá trình hai pha. Sau khi sinh non, môi trường ngoài tử cung tương đối tăng oxy và sự mất đi các yếu tố tăng trưởng do mẹ cung cấp làm chậm hoặc ngừng sự phát triển mạch máu võng mạc bình thường, khiến võng mạc ngoại vi không có mạch máu (pha 1). Khi võng mạc hoạt động trao đổi chất nhưng được tưới máu kém trưởng thành, nó trở nên thiếu oxy và thúc đẩy sự tăng đột biến tín hiệu tạo mạch, tạo ra sự tân tạo mạch máu bất thường, tăng sinh ở pha 2; sự tăng sinh và co kéo nghiêm trọng có thể làm bong võng mạc, gây bong võng mạc. Phân loại quốc tế nắm bắt mức độ nghiêm trọng thông qua vùng từ sau ra trước mà mạch máu đã đạt tới, giai đoạn hình thái của phản ứng mạch máu và bệnh 'plus' (giãn và ngoằn ngoèo của các mạch máu phía sau) như một dấu hiệu của hoạt động bệnh.

Clinical relevance

ROP được mô tả ở đây như một mô hình về cách sự phát triển mạch máu võng mạc bị rối loạn chuyển thành một bệnh có thể phân loại theo cấp độ, với mức độ nghiêm trọng hướng dẫn việc xem xét can thiệp. Mục này giải thích phân loại và bối cảnh bằng chứng cho mục đích tham khảo và không phải là cơ sở để quản lý một trẻ sơ sinh cụ thể; các quyết định sàng lọc và điều trị thuộc về chăm sóc chuyên khoa.

Epidemiology

Nguy cơ ROP tăng mạnh khi tuổi thai và cân nặng khi sinh giảm, do đó gánh nặng của nó phản ánh các mô hình sống sót của trẻ sơ sinh. Trong các môi trường có nguồn lực cao, nó tập trung ở những trẻ sinh cực non nhất, trong khi ở các môi trường có thu nhập trung bình với dịch vụ chăm sóc trẻ sơ sinh đang mở rộng nhưng không đồng đều, những trẻ lớn hơn và trưởng thành hơn cũng có thể bị ảnh hưởng, mở rộng dân số có nguy cơ và thách thức sàng lọc.

Evidence & guidelines

Phân loại quốc tế về bệnh võng mạc ở trẻ sinh non cung cấp từ vựng chung về vùng, giai đoạn và bệnh plus được sử dụng trên toàn thế giới. Bằng chứng điều trị đã phát triển từ liệu pháp laser hủy diệt sang các phương pháp tiếp cận kháng VEGF, với thử nghiệm BEAT-ROP chứng minh hiệu quả của bevacizumab nội nhãn cho bệnh giai đoạn 3+, đặc biệt ở vùng I; các văn bản tham khảo như của Taylor và Hoyt tổng hợp khung sàng lọc và quản lý.

History

ROP lần đầu tiên được mô tả vào những năm 1940 với tên gọi xơ hóa sau thủy tinh thể và nhanh chóng được liên kết với việc bổ sung oxy không được theo dõi trong các phòng chăm sóc trẻ sinh non, thúc đẩy những thay đổi trong thực hành oxy. Khi chăm sóc chuyên sâu trẻ sơ sinh cải thiện sự sống sót của ngày càng nhiều trẻ sinh non, căn bệnh này tái xuất hiện với mối quan hệ phức tạp hơn với oxy và các yếu tố tăng trưởng, và phân loại quốc tế (1984, sửa đổi 2005) đã chuẩn hóa mô tả của nó.

Debates

Liệu pháp kháng VEGF so với cắt bỏ bằng laser

Các tác nhân kháng VEGF nội nhãn có thể bảo tồn võng mạc ngoại vi và có lợi cho bệnh ở phía sau, nhưng các câu hỏi về liều lượng tối ưu, tái phát sau điều trị, nhu cầu theo dõi kéo dài và các tác dụng toàn thân có thể có ở trẻ sinh non vẫn khiến việc lựa chọn giữa các phương thức là một cuộc thảo luận tích cực.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Tại sao sinh non gây ra bệnh võng mạc?

Võng mạc không được mạch máu hóa hoàn toàn cho đến gần đủ tháng. Sinh non làm gián đoạn sự phát triển mạch máu bình thường; võng mạc chưa trưởng thành sau đó trở nên thiếu oxy và thúc đẩy sự hình thành mạch máu mới bất thường, trong những trường hợp nặng có thể dẫn đến bong võng mạc.

Các 'vùng', 'giai đoạn' và 'bệnh plus' có nghĩa là gì?

Chúng là ba trục của phân loại quốc tế: vùng mô tả mức độ mạch máu hóa bình thường đã đạt tới, giai đoạn mô tả mức độ nghiêm trọng của phản ứng mạch máu bất thường và bệnh plus mô tả sự giãn và ngoằn ngoèo của các mạch máu phía sau báo hiệu bệnh đang hoạt động, nghiêm trọng hơn.