U bướu có nguồn gốc từ răng

U bướu có nguồn gốc từ răng là các khối tân sinh và tổn thương giống u phát sinh từ các mô hình thành răng. Chúng không phổ biến, đa dạng về mặt sinh học và bao gồm từ các tổn thương dạng hamartoma như u răng (odontoma) đến các khối tân sinh lành tính xâm lấn tại chỗ như u nguyên bào men (ameloblastoma) và các loại ung thư biểu mô và sarcoma có nguồn gốc từ răng ác tính hiếm gặp.

Definition

U bướu có nguồn gốc từ răng là một nhóm không đồng nhất gồm các khối tân sinh và hamartoma phát sinh từ biểu mô tạo răng, trung mô ngoài tạo răng, hoặc cả hai, được phân loại theo mô nguồn gốc và hành vi sinh học theo sơ đồ của WHO.

Scope

Chủ đề này bao gồm nguồn gốc của các khối u có nguồn gốc từ răng từ các mô tạo răng biểu mô, trung mô ngoài (ectomesenchymal) hoặc hỗn hợp, các thực thể lành tính chính (đáng chú ý là u nguyên bào men và u răng), khái niệm về tính xâm lấn tại chỗ mà không di căn, và cách phân loại của WHO tổ chức các tổn thương này. Đây là một tổng quan tham khảo về phân loại và hành vi sinh học, không phải là hướng dẫn quản lý phẫu thuật.

Core questions

• Một khối u có nguồn gốc từ răng cụ thể phát sinh từ mô tạo răng nào — biểu mô, trung mô ngoài, hay hỗn hợp?
• Các khối u có nguồn gốc từ răng được phân loại như thế nào, và sơ đồ của WHO phân biệt các thực thể lành tính với ác tính như thế nào?
• 'Xâm lấn tại chỗ nhưng không di căn' có nghĩa là gì đối với một khối u lành tính như u nguyên bào men?
• Các khối u có nguồn gốc từ răng được phân biệt với u nang có nguồn gốc từ răng và các khối u hàm không có nguồn gốc từ răng như thế nào?

Key concepts

• U bướu có nguồn gốc từ răng biểu mô, trung mô, và hỗn hợp
• Hamartoma so với tân sinh thực sự
• U nguyên bào men
• U răng
• Xâm lấn tại chỗ mà không di căn
• U bướu có nguồn gốc từ răng lành tính so với ác tính
• Phân loại u bướu có nguồn gốc từ răng của WHO

Mechanisms

Các khối u có nguồn gốc từ răng tái hiện, dưới dạng rối loạn, các tương tác biểu mô-trung mô ngoài của quá trình phát triển răng. Các khối u được nhóm theo mô chủ yếu của chúng: các khối u biểu mô (như u nguyên bào men) phát sinh từ biểu mô tạo răng; các khối u trung mô từ trung mô ngoài tạo răng; và các khối u hỗn hợp (như u răng) chứa cả hai, thường tạo ra các mô răng cứng. Nhiều khối u hoạt động như các hamartoma lành tính, trong khi các khối tân sinh như u nguyên bào men có thể xâm lấn xương liền kề tại chỗ. Các nghiên cứu phân tử đã xác định các biến đổi tái phát — ví dụ, đột biến BRAF V600E được báo cáo trong một tỷ lệ đáng kể các u nguyên bào men thông thường — ngày càng được đưa vào phân loại.

Clinical relevance

Bởi vì các khối u có nguồn gốc từ răng bao gồm một phổ rộng các hành vi — từ u răng không hoạt động đến u nguyên bào men xâm lấn tại chỗ và các khối u ác tính hiếm gặp — phân loại mô học chính xác là trọng tâm để hiểu được diễn biến dự kiến của chúng. Mục này tóm tắt cách các khối u này được phân loại và nhận biết và được coi là tài liệu tham khảo hơn là hướng dẫn lâm sàng cá nhân hóa.

Epidemiology

Các khối u có nguồn gốc từ răng hiếm gặp so với u nang có nguồn gốc từ răng. Trong nhiều loạt báo cáo, u răng là khối u có nguồn gốc từ răng thường gặp nhất và u nguyên bào men là khối tân sinh có ý nghĩa lâm sàng phổ biến nhất, mặc dù tần suất tương đối thay đổi theo quần thể và theo việc có bao gồm các u răng dạng hamartoma hay không.

Evidence & guidelines

Phân loại tuân theo Phân loại U bướu vùng Đầu và Cổ của WHO. Ấn bản thứ 4 (Wright & Vered, 2017) đã sửa đổi việc nhóm và danh pháp của các khối u có nguồn gốc từ răng và đơn giản hóa các phân nhóm u nguyên bào men, và ấn bản thứ 5 (Vered & Wright, 2022) đã cập nhật thêm các thực thể và kết hợp các phát hiện phân tử. Các tập WHO trước đây (Barnes et al., 2005) và các văn bản tham khảo (Neville et al., 2016) cung cấp thông tin mô tả nền tảng.

History

Danh pháp của các khối u có nguồn gốc từ răng đã thay đổi đáng kể qua các ấn bản của WHO, bao gồm việc phân loại lại u nang sừng thành u vào năm 2005 và sau đó đảo ngược, việc hợp nhất các biến thể u nguyên bào men, và việc kết hợp dần dần dữ liệu phân tử, phản ánh sự chuyển đổi từ mô học thuần túy mô tả sang một khuôn khổ mô-phân tử.

Debates

Các phát hiện phân tử nên định hình lại phân loại u bướu có nguồn gốc từ răng như thế nào?

Các biến đổi phân tử tái phát như BRAF V600E trong u nguyên bào men đã gây ra tranh luận về mức độ mà phân loại và chẩn đoán nên tích hợp dữ liệu di truyền cùng với mô học truyền thống, một hướng đi được phản ánh trong các bản cập nhật liên tiếp của WHO.

Seminal works

• wright-vered-2017
• vered-wright-2022

Frequently asked questions

U bướu có nguồn gốc từ răng có phải là ung thư không?

Hầu hết là lành tính. Nhóm này bao gồm các hamartoma (như u răng) và các khối tân sinh lành tính (như u nguyên bào men, có thể xâm lấn tại chỗ nhưng thường không di căn); các khối u có nguồn gốc từ răng ác tính tồn tại nhưng hiếm gặp.

U bướu có nguồn gốc từ răng phổ biến nhất là gì?

Khi bao gồm các tổn thương dạng hamartoma, u răng thường được báo cáo là phổ biến nhất; trong số các khối tân sinh có ý nghĩa lâm sàng, u nguyên bào men là loại thường gặp nhất.