U nang sừng tạo răng và các u nang phát triển

U nang sừng tạo răng (OKC) là một u nang tạo răng phát triển được phân biệt bởi lớp biểu mô sừng hóa đặc trưng, hành vi xâm lấn tại chỗ và xu hướng tái phát đáng kể. Nó nằm trong số các u nang phát triển của xương hàm, một nhóm cũng bao gồm u nang thân răng và các tổn thương khác phát sinh từ phần còn lại của bộ máy tạo răng chứ không phải do viêm.

Definition

U nang sừng tạo răng là một u nang tạo răng phát triển được lót bởi một biểu mô vảy tầng sừng hóa mỏng, đồng nhất với lớp tế bào đáy dạng hàng rào, tăng sắc tố và bề mặt lòng ống lượn sóng, thể hiện sự phát triển xâm lấn tại chỗ và xu hướng tái phát.

Scope

Chủ đề này bao gồm u nang sừng tạo răng cùng với các u nang tạo răng phát triển (không viêm). Nó mô tả mô bệnh học chẩn đoán của OKC, hành vi phát triển và tái phát của nó, mối liên hệ của nó với hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt (Gorlin) và những thay đổi đường dẫn truyền PTCH1, và câu hỏi chưa được giải quyết về việc liệu nó là một u nang hay một khối u tân sinh. Nó cũng đặt OKC vào giữa các u nang phát triển liên quan. Mục này là một tài liệu tham khảo về bệnh lý và hành vi, không phải hướng dẫn quản lý.

Core questions

• Những đặc điểm mô học nào xác định u nang sừng tạo răng?
• Tại sao OKC có hành vi xâm lấn và tái phát thường xuyên hơn các u nang thông thường?
• OKC liên quan đến hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt (Gorlin) và PTCH1 như thế nào?
• OKC được coi là một u nang hay một khối u tân sinh là tốt nhất?

Key concepts

• Lớp biểu mô sừng hóa với lớp đáy dạng hàng rào
• Bề mặt lòng ống lượn sóng
• Sự phát triển xâm lấn tại chỗ và tỷ lệ tái phát cao
• Các u nang con (vệ tinh) trong thành
• Liên quan đến hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt
• Những thay đổi PTCH1 / con đường sonic hedgehog
• Tranh cãi u nang-so-với-khối u tân sinh

Mechanisms

Lớp lót đặc trưng của OKC – một biểu mô sừng hóa mỏng với lớp đáy dạng hàng rào và sự gắn kết dễ vỡ với thành mô liên kết – góp phần vào việc loại bỏ không hoàn toàn và tái phát, và các u nang vệ tinh (con) trong thành có thể là nguồn gốc của sự tái phát. Các nghiên cứu phân tử cho thấy sự rối loạn điều hòa của con đường sonic hedgehog, với những thay đổi PTCH1 bất hoạt được tìm thấy cả trong các trường hợp hội chứng (hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt) và trong nhiều tổn thương lẻ tẻ, bằng chứng đã thông báo việc phân loại lại năm 2005 là một khối u tân sinh và cuộc tranh luận tiếp tục được Wright và Vered (2017) xem xét.

Clinical relevance

OKC có tầm quan trọng lâm sàng vì nó có thể đạt kích thước lớn với sự mở rộng tương đối ít, xâm nhập dọc theo khoang tủy xương và tái phát thường xuyên hơn hầu hết các u nang hàm, do đó việc loại bỏ hoàn toàn và theo dõi được nhấn mạnh trong tài liệu. Nhiều OKC, đặc biệt ở bệnh nhân trẻ tuổi, có thể là một đặc điểm ban đầu của hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt. Mục này mô tả hành vi tiên lượng và các mối liên quan và không kê đơn điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Epidemiology

U nang sừng tạo răng là một trong những u nang tạo răng phát triển phổ biến hơn và thường phát sinh ở xương hàm dưới phía sau và cành ngang, trên một phạm vi tuổi rộng với đỉnh thường xuyên vào thập kỷ thứ hai và thứ ba. Tỷ lệ tái phát được báo cáo thay đổi tùy theo kỹ thuật loại bỏ, và các đánh giá so sánh xem xét cách marsupialization với nạo bỏ chậm so với nạo bỏ đơn thuần.

History

Được Philipsen mô tả lần đầu tiên như một thực thể riêng biệt vào năm 1956, tổn thương này từ lâu đã được coi là một u nang phát triển. Phân loại của WHO năm 2005 đã đổi tên nó thành khối u tạo răng sừng hóa để phản ánh hành vi xâm lấn và các phát hiện PTCH1, nhưng phân loại của WHO năm 2017 đã quay trở lại tên gọi u nang sừng tạo răng, đưa nó trở lại loại u nang trong bối cảnh tranh luận chưa được giải quyết.

Debates

U nang hay khối u tân sinh?

Các phát hiện di truyền (những thay đổi PTCH1) và hành vi xâm lấn đã thúc đẩy việc phân loại lại thành khối u tạo răng sừng hóa vào năm 2005, nhưng phân loại của WHO năm 2017 đã khôi phục tên gọi u nang, và liệu tổn thương này về cơ bản là khối u tân sinh vẫn còn gây tranh cãi.

Phương pháp phẫu thuật và tái phát

Giải áp hoặc marsupialization với nạo bỏ chậm đã được đề xuất để giảm tái phát so với nạo bỏ ban đầu, nhưng bằng chứng tổng hợp còn lẫn lộn, và hiệu quả so sánh của các kỹ thuật vẫn còn được tranh luận.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Tại sao u nang sừng tạo răng tái phát nhiều hơn các u nang hàm khác?

Lớp lót mỏng, dễ vỡ của nó dễ bị rách và có thể bị bỏ lại, và các u nang vệ tinh nhỏ có thể tồn tại trong thành xung quanh; cả hai yếu tố này đều cho phép biểu mô còn sót lại phát triển trở lại, đó là lý do tại sao tái phát thường xuyên hơn so với các u nang phát triển thông thường.

U nang sừng tạo răng có liên quan gì đến hội chứng Gorlin?

Nhiều u nang sừng tạo răng, đặc biệt ở người trẻ tuổi, có thể là một đặc điểm của hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nốt (Gorlin), liên quan đến những thay đổi dòng mầm của gen PTCH1 trong con đường sonic hedgehog.