U nguyên bào men và các khối u dạng men

U nguyên bào men (Ameloblastoma) là một khối u lành tính nhưng có tính xâm lấn cục bộ, phát sinh từ biểu mô tạo răng của xương hàm. Nó được coi là khối u tạo răng thực sự nguyên mẫu. Mặc dù không có khả năng hình thành men răng, nhưng nó phát sinh từ biểu mô giống cơ quan men răng và nổi tiếng với sự phát triển chậm, xâm lấn và xu hướng tái phát rõ rệt nếu không được loại bỏ hoàn toàn.

Definition

U nguyên bào men là một khối u biểu mô tạo răng lành tính bao gồm các tế bào giống nguyên bào men tăng sinh được sắp xếp theo kiểu nang hoặc dạng lưới, đặc trưng bởi sự xếp hàng rào ngoại vi và phân cực hạt nhân ngược, với sự phát triển xâm lấn cục bộ nhưng không hình thành men răng.

Scope

Chủ đề này bao gồm u nguyên bào men và các khối u biểu mô dạng men (có nguồn gốc từ cơ quan men răng) có liên quan chặt chẽ: các phân nhóm mô bệnh học, hình ảnh X-quang đặc trưng, hành vi sinh học, xu hướng tái phát và những thay đổi phân tử ngày càng được công nhận ở chúng. Nó phân biệt các biến thể lâm sàng-bệnh học chính, bao gồm thể đặc/đa nang thông thường, thể một nang và thể ngoại vi. Mục này là mô tả tham khảo về thực thể và bệnh lý của nó, không phải hướng dẫn quản lý lâm sàng.

Core questions

• Điều gì phân biệt u nguyên bào men về mặt mô học với các tổn thương tạo răng khác?
• Các biến thể đặc/đa nang, một nang và ngoại vi khác nhau như thế nào về hành vi?
• Tại sao u nguyên bào men có xu hướng tái phát cao?
• Những thay đổi phân tử nào đặc trưng cho u nguyên bào men?

Key concepts

• Biểu mô giống nguyên bào men không hình thành men răng
• Các kiểu mô học dạng nang và dạng lưới
• Xếp hàng rào ngoại vi và phân cực hạt nhân ngược
• Các biến thể đặc/đa nang, một nang và ngoại vi
• Phát triển xâm lấn cục bộ, xâm nhập
• Tái phát sau khi cắt bỏ không hoàn toàn
• Đột biến BRAF V600E và SMO

Mechanisms

U nguyên bào men phát sinh từ biểu mô tạo răng với các đặc điểm mô học của một cơ quan men răng – các tế bào đáy hình trụ cho thấy sự xếp hàng rào ngoại vi và phân cực ngược xung quanh một lõi giống mạng lưới hình sao được sắp xếp lỏng lẻo – nhưng nó không lắng đọng chất nền men răng. Hành vi xâm lấn của nó, với sự mở rộng giữa các bè xương vượt ra ngoài rìa X-quang, là nguyên nhân gây ra xu hướng tái phát sau khi loại bỏ bảo tồn. Các đột biến hoạt hóa tái phát trong con đường kinase protein được hoạt hóa bởi mitogen, đặc biệt là BRAF V600E, và trong con đường sonic hedgehog (SMO) đã được xác định, liên kết sự phát triển của u nguyên bào men với tín hiệu sinh ung thư được xác định, như được tóm tắt trong bản cập nhật của WHO bởi Wright và Vered (2017).

Clinical relevance

U nguyên bào men quan trọng vì, mặc dù lành tính, nó có thể gây phá hủy xương hàm rộng rãi và tái phát nếu không được loại bỏ hoàn toàn, do đó sự hoàn chỉnh của việc cắt bỏ ảnh hưởng mạnh mẽ đến kết quả. Các đánh giá so sánh báo cáo tỷ lệ tái phát cao hơn sau các phương pháp bảo tồn so với các phương pháp triệt để đối với các khối u trong xương, đồng thời thừa nhận sự đánh đổi về tỷ lệ mắc bệnh. Mục này mô tả lý do tại sao hành vi và các rìa cắt bỏ lại quan trọng về mặt tiên lượng và không phải là khuyến nghị cho bất kỳ thủ thuật cụ thể nào ở một bệnh nhân cụ thể.

Epidemiology

U nguyên bào men là một trong những khối u tạo răng thực sự được chẩn đoán thường xuyên nhất trong nhiều loạt ca phẫu thuật. Nó thường liên quan đến xương hàm dưới phía sau, xuất hiện ở nhiều lứa tuổi trưởng thành, và thể đặc/đa nang thông thường thường xuất hiện dưới dạng thấu quang đa ổ ('bọt xà phòng'), trong khi biến thể một nang có xu hướng xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi hơn và có hành vi ít hung hãn hơn.

History

Tổn thương này trong lịch sử được gọi là adamantinoma, một thuật ngữ đã bị loại bỏ vì khối u không hình thành men răng (mô 'adamantine'). Các phân loại của WHO liên tiếp đã tinh chỉnh các phân nhóm của nó, và ấn bản năm 2017 đã củng cố các biến thể đồng thời tích hợp dữ liệu phân tử mới nổi như các đột biến BRAF tái phát.

Debates

Quản lý phẫu thuật triệt để so với bảo tồn

Cắt bỏ với một rìa làm giảm tái phát so với nạo hoặc cắt bỏ nhưng mang lại tỷ lệ mắc bệnh chức năng và tái tạo cao hơn; bằng chứng phân tích tổng hợp cho thấy tỷ lệ tái phát thấp hơn với điều trị triệt để u nguyên bào men trong xương, tuy nhiên sự cân bằng tối ưu cho các biến thể riêng lẻ vẫn còn gây tranh cãi.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

U nguyên bào men có phải là ung thư không?

Không. U nguyên bào men được phân loại là khối u lành tính, nhưng nó có tính xâm lấn cục bộ và xâm nhập vào xương, do đó nó có thể gây phá hủy và có xu hướng tái phát nếu không được loại bỏ hoàn toàn; các đối tác ác tính hiếm gặp (u nguyên bào men ác tính và ung thư biểu mô nguyên bào men) tồn tại nhưng là các thực thể riêng biệt.

Tại sao u nguyên bào men dễ tái phát?

Biểu mô của nó phát triển xâm nhập giữa các bè xương, thường mở rộng ra ngoài rìa nhìn thấy trên hình ảnh, do đó việc loại bỏ không hoàn toàn có thể để lại khối u còn sót lại và phát triển trở lại; đây là lý do tại sao sự hoàn chỉnh của việc cắt bỏ được nhấn mạnh trong tài liệu.