Phân loại và Bệnh học U răng sinh

Phân loại u răng sinh sắp xếp các khối tân sinh và tổn thương giống khối u của các mô hình thành răng theo tế bào gốc và hành vi mô học của chúng. Khung phân loại được sử dụng rộng rãi nhất là phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), phân chia các tổn thương theo nguồn gốc răng sinh biểu mô, trung mô hoặc hỗn hợp và theo hành vi lành tính hoặc ác tính.

Definition

Phân loại u răng sinh là việc nhóm có hệ thống các khối tân sinh có nguồn gốc từ bộ máy răng sinh (biểu mô cơ quan men răng, nhú răng và nang răng) dựa trên mô gốc, sự hiện diện hoặc vắng mặt của sự thay đổi trung mô ngoài cảm ứng, và hành vi sinh học.

Scope

Chủ đề này bao gồm các nguyên tắc phân loại u răng sinh: logic phôi học của các mô hình thành răng, sự phân chia thành các nhóm biểu mô, trung mô/trung mô ngoài, và hỗn hợp (biểu mô và trung mô), trục lành tính-ác tính, và sự phát triển của sơ đồ WHO qua các phiên bản của nó. Nó giải thích cách mô bệnh học và, ngày càng nhiều, các đặc điểm phân tử gán một tổn thương vào một danh mục. Đây là một tài liệu tham khảo về bệnh danh học và bệnh học, không phải là một quy trình chẩn đoán.

Core questions

• Mô răng sinh nào tạo ra một khối u nhất định, và liệu nó có gây ra sự thay đổi ở mô liền kề không?
• Phân loại WHO phân biệt các khối u răng sinh biểu mô, trung mô và hỗn hợp như thế nào?
• Những đặc điểm mô học nào phân biệt các khối tân sinh răng sinh lành tính với ác tính?
• Phân loại các tổn thương này đã thay đổi như thế nào và tại sao qua các phiên bản của WHO?

Key concepts

• Mô gốc (biểu mô, trung mô ngoài, hỗn hợp)
• Thay đổi cảm ứng trong trung mô ngoài răng sinh
• U răng sinh lành tính so với ác tính
• Các phiên bản phân loại của WHO (2005, 2017)
• Tái phân loại u răng sinh dạng nang sừng
• Tiêu chí chẩn đoán mô bệnh học
• Các dấu ấn phân tử mới nổi (ví dụ, BRAF trong u nguyên bào men)

Mechanisms

Sự phân loại phản ánh quá trình tạo răng bình thường: các khối u được nhóm theo việc chúng phát sinh từ biểu mô răng sinh đơn thuần, từ trung mô ngoài răng sinh, hoặc từ cả hai, và theo việc thành phần biểu mô có cảm ứng trung mô ngoài liền kề để hình thành mô răng cứng hay không. Logic phát triển này giải thích tại sao các khối u hỗn hợp như u răng (odontoma) chứa men răng và ngà răng trong khi các khối u biểu mô thuần túy như u nguyên bào men (ameloblastoma) thì không. Việc nhận diện các biến đổi phân tử tái phát, chẳng hạn như đột biến BRAF hoạt hóa trong nhiều u nguyên bào men, đã bắt đầu bổ sung cho khung mô học được mô tả bởi Wright và Vered (2017).

Clinical relevance

Phân loại chính xác là cơ sở của tiên lượng: danh mục mà một tổn thương được gán vào cho biết mô hình tăng trưởng dự kiến, nguy cơ tái phát và liệu nó là lành tính hay ác tính. Hiểu rõ khung phân loại làm rõ lý do tại sao chẩn đoán bệnh học là trung tâm trong việc quản lý các tổn thương hàm. Mục này giải thích cơ sở lý luận phân loại và không đưa ra các bước chẩn đoán hoặc điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Epidemiology

Trong nhóm các khối u răng sinh, các tổn thương lành tính chiếm ưu thế hơn hẳn các tổn thương ác tính, và một số ít thực thể (u răng, u nguyên bào men và u nang răng sinh tùy theo sơ đồ) chiếm phần lớn các trường hợp, trong khi nhiều thực thể được phân loại là hiếm gặp. Tần suất tương đối thay đổi giữa các quần thể địa lý và quần thể được giới thiệu.

History

WHO đã ban hành các phân loại liên tiếp về u răng sinh, với các phiên bản chính bao gồm các tập về khối u đầu và cổ năm 2005 (lần thứ 3) và 2017 (lần thứ 4). Một thay đổi đáng chú ý trong phiên bản thứ 4 là việc đưa u răng sinh dạng nang sừng trở lại tên gọi u nang răng sinh sừng hóa, chuyển nó từ danh mục khối tân sinh trở lại nhóm u nang, phản ánh những quan điểm chưa thống nhất về bản chất của nó.

Debates

U nang răng sinh sừng hóa là u nang hay khối tân sinh?

Tổn thương này đã được tái phân loại là u răng sinh dạng nang sừng vào năm 2005 dựa trên hành vi tăng trưởng và các phát hiện di truyền, sau đó được trả lại tên u nang răng sinh sừng hóa trong phân loại WHO năm 2017, minh họa sự bất đồng liên tục về việc liệu hành vi của nó có đảm bảo tình trạng tân sinh hay không.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Pieter J. Slootweg
• Leon Barnes

Seminal works

• wright-2017
• el-naggar-2017
• barnes-2005

Frequently asked questions

U răng sinh được phân loại dựa trên cơ sở nào?

Chúng được nhóm theo mô gốc của chúng trong bộ máy hình thành răng (biểu mô, trung mô ngoài, hoặc hỗn hợp) và theo việc chúng có hành vi lành tính hay ác tính, như được hệ thống hóa trong phân loại khối u đầu và cổ của WHO.

Tại sao u răng sinh dạng nang sừng lại thay đổi tên?

Phân loại WHO năm 2005 đã đổi tên u nang răng sinh sừng hóa thành u răng sinh dạng nang sừng để nhấn mạnh hành vi hung hãn, giống khối tân sinh của nó, nhưng phiên bản năm 2017 đã quay trở lại tên u nang răng sinh sừng hóa, phản ánh cuộc tranh luận tiếp tục về việc liệu nó có thực sự là khối tân sinh hay không.