Bệnh Moyamoya

Bệnh Moyamoya là một rối loạn tắc nghẽn-hẹp mạn tính, tiến triển của các động mạch cảnh trong xa và các nhánh gần của chúng, kèm theo một mạng lưới mạch máu bàng hệ dễ vỡ ở nền não. Trên hình ảnh chụp mạch, mạng lưới này giống như một 'làn khói' — moyamoya trong tiếng Nhật. Bệnh có thể gây ra các biến cố thiếu máu cục bộ, đặc biệt ở trẻ em, và xuất huyết, thường gặp hơn ở người lớn.

Definition

Bệnh Moyamoya là một bệnh lý động mạch nội sọ tiến triển đặc trưng bởi hẹp hoặc tắc nghẽn hai bên các động mạch cảnh trong tận cùng và các động mạch não trước và não giữa gần, với sự phát triển của một mạng lưới mạch máu bàng hệ bất thường ở nền não.

Scope

Mục này định nghĩa bệnh moyamoya, mô tả sự hẹp động mạch đặc trưng và mạng lưới bàng hệ, phân biệt bệnh với hội chứng, và giới thiệu cơ sở lý luận cho phẫu thuật tái thông mạch máu. Đây là một tài liệu tham khảo và tổng quan giáo dục, không cung cấp hướng dẫn điều trị cá nhân hóa.

Core questions

• Bệnh moyamoya đặc trưng ảnh hưởng đến các vùng động mạch nào?
• Tại sao mạng lưới bàng hệ tạo ra hình ảnh 'làn khói' trên chụp mạch?
• Bệnh moyamoya khác với hội chứng moyamoya như thế nào?
• Cơ sở lý luận cho phẫu thuật tái thông mạch máu là gì?

Key concepts

• Bệnh lý động mạch tắc nghẽn-hẹp của động mạch cảnh trong xa
• Mạng lưới bàng hệ Moyamoya ('làn khói')
• Biểu hiện thiếu máu cục bộ ở trẻ em
• Biểu hiện xuất huyết ở người lớn
• Bệnh moyamoya so với hội chứng moyamoya
• Tái thông mạch máu bằng phẫu thuật bắc cầu trực tiếp (STA-MCA)
• Tái thông mạch máu gián tiếp

Mechanisms

Trong bệnh moyamoya, sự hẹp tiến triển của các động mạch cảnh trong xa và các nhánh gần của chúng làm giảm lưu lượng máu đến não. Để đáp ứng, một mạng lưới mạch máu xuyên và bàng hệ giãn nở, dễ vỡ phát triển ở nền não để duy trì tưới máu; các mạch máu này tạo ra hình ảnh 'làn khói' mờ trên hình ảnh chụp mạch và bản thân chúng dễ bị vỡ. Sự giảm tưới máu dễ dẫn đến các biến cố thiếu máu cục bộ, có xu hướng chiếm ưu thế ở trẻ em, trong khi các mạch máu bàng hệ dễ vỡ góp phần gây xuất huyết, tương đối phổ biến hơn ở người lớn. Khi cùng một hình ảnh chụp mạch xảy ra liên quan đến một tình trạng khác, nó được gọi là hội chứng moyamoya thay vì bệnh. Phẫu thuật tái thông mạch máu nhằm mục đích cung cấp nguồn máu mới cho não bị thiếu tưới máu, bằng cách nối trực tiếp động mạch da đầu với động mạch vỏ não (phẫu thuật bắc cầu trực tiếp) hoặc bằng cách đặt mô có mạch máu lên bề mặt não để khuyến khích sự phát triển mạch máu mới (tái thông mạch máu gián tiếp).

Clinical relevance

Hiểu biết về mô hình động mạch, sinh lý học bàng hệ và cơ sở lý luận tái thông mạch máu của bệnh moyamoya hỗ trợ việc đọc tài liệu mạch máu não một cách có phê phán. Mục này mô tả các khái niệm đó; nó không chỉ đạo liệu hay cách thức một bệnh nhân cụ thể nên trải qua tái thông mạch máu, điều này phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, tình trạng tưới máu và bằng chứng hiện tại, và thuộc về nhóm điều trị.

Epidemiology

Bệnh Moyamoya là một bệnh hiếm gặp và được báo cáo thường xuyên nhất ở các quần thể Đông Á, với sự phân bố tuổi hai đỉnh được công nhận: một đỉnh ở trẻ em, thường với các biểu hiện thiếu máu cục bộ, và một đỉnh ở người lớn, với tỷ lệ các biến cố xuất huyết tương đối lớn hơn. Bệnh xảy ra trên toàn thế giới, và một thành phần gia đình được công nhận trong một số trường hợp.

Evidence & guidelines

Tình trạng này được Suzuki và Takaku (1969) mô tả, những người đã mô tả các mạch máu dạng lưới đặc trưng và phân loại sự tiến triển trên hình ảnh chụp mạch. Một tổng quan lâm sàng được trích dẫn rộng rãi phân biệt bệnh moyamoya với hội chứng moyamoya và tóm tắt các biểu hiện và phương pháp phẫu thuật được cung cấp bởi Scott và Smith (2009). Việc quản lý được cá nhân hóa và dựa trên các nguồn như vậy.

History

Bệnh Moyamoya được Suzuki và Takaku (1969) mô tả, những người đã đặt tên cho rối loạn này theo hình ảnh chụp mạch mờ ảo của mạng lưới bàng hệ và mô tả các giai đoạn chụp mạch của nó. Các thập kỷ sau đã làm rõ sự khác biệt giữa bệnh moyamoya vô căn và hội chứng moyamoya liên quan đến các tình trạng khác, và sự phát triển của phẫu thuật tái thông mạch máu trực tiếp và gián tiếp, được tóm tắt trong các đánh giá lâm sàng như của Scott và Smith (2009).

Debates

Tái thông mạch máu trực tiếp so với gián tiếp

Cả việc nối trực tiếp động mạch da đầu với động mạch vỏ não và việc gián tiếp kích thích sự phát triển mạch máu mới đều có thể tăng cường cung cấp máu não, và những ưu điểm tương đối của mỗi phương pháp, bao gồm theo tuổi bệnh nhân, vẫn là một chủ đề thảo luận trong y văn.

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

Tại sao nó được gọi là moyamoya?

Moyamoya có nghĩa là 'làn khói' trong tiếng Nhật, mô tả hình ảnh mờ ảo trên chụp mạch của mạng lưới bất thường các mạch máu bàng hệ nhỏ phát triển ở nền não.

Sự khác biệt giữa bệnh moyamoya và hội chứng moyamoya là gì?

Bệnh moyamoya đề cập đến rối loạn vô căn với đặc điểm hẹp động mạch hai bên và mạng lưới bàng hệ, trong khi hội chứng moyamoya mô tả cùng một hình ảnh chụp mạch xảy ra liên quan đến một tình trạng cơ bản khác.