Viêm phổi tăng mẫn cảm

Viêm phổi tăng mẫn cảm (HP), trước đây được gọi là viêm phế nang dị ứng ngoại sinh, là một bệnh phổi kẽ qua trung gian miễn dịch do phản ứng quá mức với các kháng nguyên hít vào ở những cá nhân nhạy cảm, thường không có cơ địa dị ứng. Tùy thuộc vào cường độ và thời gian tiếp xúc, bệnh có thể biểu hiện dưới dạng một quá trình viêm nhiều hơn, có khả năng hồi phục hoặc dưới dạng bệnh xơ hóa mãn tính.

Definition

Viêm phổi tăng mẫn cảm là một bệnh viêm qua trung gian miễn dịch của nhu mô phổi và đường thở nhỏ do hít phải lặp đi lặp lại và mẫn cảm với các kháng nguyên môi trường, được phân loại trong các khuôn khổ hiện đại là không xơ hóa hoặc xơ hóa dựa trên hình ảnh và bệnh lý.

Scope

Mục này bao gồm cơ chế sinh bệnh miễn dịch do kháng nguyên của HP, sự phân biệt hiện đại giữa các dạng không xơ hóa và xơ hóa, và phương pháp chẩn đoán đa ngành tập trung vào phơi nhiễm. Đây là một tổng quan tham khảo và giáo dục và không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân hóa, bao gồm lời khuyên tránh kháng nguyên cho từng bệnh nhân cụ thể.

Key concepts

• Mẫn cảm kháng nguyên hít vào
• Viêm phế nang dị ứng ngoại sinh
• HP không xơ hóa so với xơ hóa
• Cơ chế miễn dịch loại III và loại IV
• Viêm u hạt
• Tăng lympho trong dịch rửa phế quản phế nang
• Xác định kháng nguyên và tiền sử phơi nhiễm
• Chẩn đoán đa ngành

Mechanisms

HP phát sinh khi hít phải lặp đi lặp lại một kháng nguyên gây bệnh, chẳng hạn như protein gia cầm hoặc vi sinh vật ưa nhiệt, làm mẫn cảm vật chủ và gây ra phản ứng miễn dịch quá mức ở phế nang và đường thở nhỏ. Cả cơ chế phức hợp miễn dịch (loại III) và cơ chế qua trung gian tế bào (loại IV) đều có liên quan, cơ chế sau tạo ra viêm phế nang lympho đặc trưng và các u hạt không hoại tử, hình thành kém. Với việc tiếp xúc liên tục và tính nhạy cảm của từng cá nhân, quá trình viêm có thể chuyển sang xơ hóa đã hình thành, điều này làm cơ sở cho sự phân tách hiện đại giữa HP không xơ hóa và xơ hóa vì dạng xơ hóa có xu hướng giống một bệnh kẽ tiến triển hơn.

Clinical relevance

HP là một yếu tố quan trọng về mặt lâm sàng vì đây là một trong số ít bệnh phổi kẽ có yếu tố khởi phát có thể điều chỉnh được, và việc xác định yếu tố phơi nhiễm gây bệnh là trọng tâm để phân biệt bệnh này với các bệnh phổi kẽ xơ hóa khác như IPF. Mục này mô tả bệnh để tham khảo và giáo dục; nó không cung cấp tiêu chí để chẩn đoán cá nhân hoặc hướng dẫn về cách quản lý phơi nhiễm, đây là những vấn đề dành cho các bác sĩ lâm sàng có trình độ.

Epidemiology

Tần suất được báo cáo thay đổi rộng rãi tùy theo môi trường phơi nhiễm, khí hậu, tiêu chí chẩn đoán và các kháng nguyên phổ biến trong một quần thể, do đó tỷ lệ mắc bệnh thực sự không chắc chắn. Một tỷ lệ đáng kể các trường hợp không có kháng nguyên xác định được mặc dù đã điều tra, và HP xơ hóa ngày càng được công nhận trong các nhóm bệnh phổi kẽ xơ hóa.

Evidence & guidelines

Hướng dẫn thực hành lâm sàng ATS/JRS/ALAT năm 2020 đã cung cấp một khuôn khổ chẩn đoán hiện đại cho HP ở người lớn, chính thức hóa sự phân biệt không xơ hóa so với xơ hóa và vai trò của đánh giá phơi nhiễm, hình ảnh học, rửa phế quản phế nang và thảo luận đa ngành. Các tổng hợp đánh giá như của Vasakova và cộng sự (2017) tóm tắt cách chẩn đoán tích hợp các yếu tố này. Chúng được trích dẫn như những cột mốc bằng chứng chứ không phải là hướng dẫn điều trị.

History

Sự công nhận bệnh phổi do kháng nguyên hữu cơ hít vào có từ các mô tả kinh điển về phơi nhiễm nghề nghiệp như phổi nông dân và phổi người nuôi chim, được coi là viêm phế nang dị ứng ngoại sinh. Sự hiểu biết sau đó đã chuyển từ các loại cấp tính, bán cấp tính và mãn tính sang một sự phân chia dựa trên lâm sàng thành bệnh không xơ hóa và xơ hóa, điều mà hướng dẫn quốc tế năm 2020 đã mã hóa cùng với một phương pháp chẩn đoán có cấu trúc.

Debates

Viêm phổi tăng mẫn cảm nên được phân loại như thế nào?

Các sơ đồ cũ chia HP thành các dạng cấp tính, bán cấp tính và mãn tính, nhưng các khuôn khổ hiện đại ưu tiên sự phân đôi không xơ hóa so với xơ hóa vì sự hiện diện của xơ hóa dự đoán tốt hơn hành vi và tiên lượng; phân loại tối ưu và ngưỡng chẩn đoán vẫn còn đang tranh cãi.

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

Nguyên nhân gây viêm phổi tăng mẫn cảm là gì?

Bệnh do phản ứng miễn dịch quá mức với các kháng nguyên môi trường hít vào lặp đi lặp lại, điển hình là protein gia cầm và các tác nhân vi sinh vật từ các nguồn như cỏ khô mốc, mặc dù trong nhiều trường hợp không xác định được kháng nguyên cụ thể.

Tại sao lại phân biệt các dạng không xơ hóa và xơ hóa?

Sự phân biệt này quan trọng vì HP xơ hóa có xu hướng giống một bệnh xơ hóa kẽ tiến triển với tiên lượng khác, trong khi bệnh không xơ hóa phản ánh một quá trình chủ yếu là viêm; điều này định hình cách bệnh được khái niệm hóa và nghiên cứu.