Phù thai và bệnh tan máu miễn dịch

Phù thai là sự tích tụ dịch bất thường trong hai hoặc nhiều khoang của thai nhi, và bệnh tan máu miễn dịch ở thai nhi và trẻ sơ sinh là một trong những nguyên nhân kinh điển của tình trạng này, trong đó các kháng thể của mẹ vượt qua nhau thai và phá hủy hồng cầu của thai nhi. Cả hai minh họa cách một con đường sinh lý bệnh duy nhất, thiếu máu thai nhi, có thể dẫn đến tình trạng quá tải dịch đe dọa tính mạng.

Definition

Phù thai là sự tích tụ dịch bệnh lý trong ít nhất hai khoang của thai nhi (như phù da, cổ trướng, tràn dịch màng phổi, hoặc tràn dịch màng ngoài tim), và bệnh tan máu miễn dịch ở thai nhi và trẻ sơ sinh là phù thai hoặc thiếu máu do các kháng thể dị miễn dịch của mẹ (điển hình là anti-RhD) vượt qua nhau thai và làm tan máu hồng cầu của thai nhi.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa về phù thai và sự phân chia của nó thành các dạng miễn dịch và không miễn dịch, cơ chế dị miễn dịch hồng cầu, phát hiện thiếu máu thai nhi không xâm lấn bằng Doppler động mạch não giữa, và vai trò của globulin miễn dịch RhD trong phòng ngừa. Đây là một chủ đề tham khảo và không cung cấp các phác đồ điều trị.

Core questions

• Điều gì phân biệt phù thai miễn dịch với phù thai không miễn dịch?
• Dị miễn dịch hồng cầu của mẹ dẫn đến thiếu máu và phù thai như thế nào?
• Làm thế nào để phát hiện thiếu máu thai nhi không xâm lấn?
• Dự phòng miễn dịch RhD đã thay đổi dịch tễ học của bệnh như thế nào?

Key concepts

• Phù thai (miễn dịch so với không miễn dịch)
• Dị miễn dịch hồng cầu
• Bệnh tan máu ở thai nhi và trẻ sơ sinh
• Thiếu máu thai nhi
• Vận tốc tâm thu đỉnh động mạch não giữa
• Đo quang phổ dịch ối (đường cong Liley)
• Dự phòng globulin miễn dịch RhD

Mechanisms

Trong bệnh tan máu miễn dịch, một người mẹ đã được mẫn cảm sản xuất kháng thể IgG chống lại kháng nguyên hồng cầu của thai nhi mà người mẹ không có (quan trọng nhất là RhD); các kháng thể này vượt qua nhau thai và phá hủy hồng cầu của thai nhi, gây thiếu máu. Thiếu máu tiến triển thúc đẩy quá trình tạo máu ngoài tủy bù trừ và, khi nặng, suy tim cung lượng cao, rối loạn chức năng gan, và giảm áp lực keo, tất cả cùng gây ra sự tích tụ dịch đa khoang định nghĩa phù thai. Thiếu máu thai nhi có thể được suy ra không xâm lấn từ vận tốc tâm thu đỉnh động mạch não giữa tăng cao, phản ánh vận tốc dòng máu tăng lên của máu thiếu máu (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

Việc nhận biết phù thai và thai kỳ bị dị miễn dịch là cơ sở cho việc theo dõi trước sinh đối với thiếu máu thai nhi và phòng ngừa bệnh tan máu, và việc hiểu các thực thể này hỗ trợ đánh giá bằng chứng y học thai nhi. Mục này mô tả các cơ chế và phát hiện; nó không phải là cơ sở cho các quyết định cá nhân về theo dõi, truyền máu hoặc dự phòng miễn dịch.

Epidemiology

Dự phòng globulin miễn dịch RhD thường quy đã làm giảm đáng kể dị miễn dịch hồng cầu và các di chứng nặng của nó ở các quốc gia có thu nhập cao, do đó các nguyên nhân không miễn dịch hiện chiếm phần lớn các trường hợp phù thai ở các quần thể đó, trong khi bệnh tan máu miễn dịch vẫn là một nguyên nhân quan trọng ở những nơi ít có sẵn dự phòng (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Một thử nghiệm ngẫu nhiên đã xác định rằng Doppler động mạch não giữa ít nhất cũng chính xác như chọc ối để dự đoán thiếu máu thai nhi nặng, làm thay đổi thực hành từ phương pháp đo quang phổ dịch ối xâm lấn (Oepkes et al., 2006; dựa trên Mari et al., 2000). SMFM cung cấp hướng dẫn về đánh giá phù thai không miễn dịch (Norton et al., 2015), và ACOG đề cập đến việc phòng ngừa dị miễn dịch RhD (ACOG, 2017).

History

Phương pháp đo quang phổ dịch ối, được Liley giới thiệu vào năm 1961, từ lâu đã hướng dẫn việc quản lý các thai kỳ mẫn cảm với rhesus bằng cách ước tính mức độ nghiêm trọng của tan máu. Sự ra đời của globulin miễn dịch RhD đã thay đổi lĩnh vực này bằng cách ngăn ngừa hầu hết các trường hợp mẫn cảm, và từ năm 2000 trở đi, Doppler động mạch não giữa đã thay thế xét nghiệm xâm lấn để phát hiện thiếu máu thai nhi (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa phù thai miễn dịch và không miễn dịch là gì?

Phù thai miễn dịch là do kháng thể của mẹ làm tan máu hồng cầu của thai nhi, gây thiếu máu; phù thai không miễn dịch bao gồm nhiều nguyên nhân khác, chẳng hạn như các tình trạng tim mạch, nhiễm sắc thể, nhiễm trùng và cấu trúc, và hiện chiếm phần lớn các trường hợp phù thai ở những nơi dự phòng RhD là thường quy.

Làm thế nào để phát hiện thiếu máu thai nhi mà không cần thủ thuật xâm lấn?

Vận tốc tâm thu đỉnh tăng cao trong động mạch não giữa của thai nhi trên siêu âm Doppler phản ánh dòng chảy nhanh hơn của máu thiếu máu và dự đoán thiếu máu thai nhi đáng kể, cho phép phát hiện mà không cần chọc ối.