Vulvovaginal ve Vajinal Kanser
Vulvar ve vajinal kanserler, alt kadın genital sisteminin nadir görülen maligniteleridir. Çoğu skuamöz hücreli karsinom olup, iki ana yol aracılığıyla ortaya çıkmaktadır: biri yüksek riskli insan papillomavirüsü (HPV) tarafından yönlendirilen, diğeri ise HPV'den bağımsız olan; ikincisi genellikle liken skleroz gibi kronik inflamatuar cilt rahatsızlıklarıyla ilişkilendirilmektedir.
Tanım
Vulvovaginal kanser, vulva ve vajinanın malign neoplazmlarını ifade etmektedir; en yaygın olarak skuamöz hücreli karsinom olup, ya HPV ile ilişkili intraepitelyal öncüllerden ya da HPV'den bağımsız yolda, kronik dermatozlarla bağlantılı farklılaşmış öncü lezyonlardan kaynaklanmaktadır.
Kapsam
Bu madde, vulvar ve vajinal kanserlerin anatomisini ve ana histolojisini, ikili HPV'ye bağımlı ve HPV'den bağımsız karsinojenik yolları, bunların öncü intraepitelyal lezyonlarını ve bu nispeten nadir tümörlerin epidemiyolojik paternini kapsamaktadır. Bu bir referans materyalidir ve kişiselleştirilmiş klinik yönetim tavsiyesi sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Vulvar ve vajinal skuamöz hücreli karsinom için iki ana karsinojenik yol nedir?
- Bu kanserlerin ne kadarı HPV'ye atfedilebilir?
- HPV ile ilişkili ve HPV'den bağımsız yollar arasında öncü intraepitelyal lezyonlar nasıl farklılık gösterir?
- Vulvar ve vajinal kanserler neden nispeten nadirdir ve en çok kimler etkilenmektedir?
Anahtar kavramlar
- Vulvar ve vajinal skuamöz hücreli karsinom
- HPV ile ilişkili yol
- HPV'den bağımsız yol
- Vulvar intraepitelyal neoplazi (öncü lezyonlar)
- Liken skleroz ve farklılaşmış öncüller
- HPV genotip atıfı
- Alt genital sistem alan etkisi
Mekanizmalar
Vulvar ve vajinal skuamöz hücreli karsinomlar iki farklı yolla ortaya çıkmaktadır. HPV ile ilişkili yol, servikal karsinogeneze paraleldir: kalıcı yüksek riskli HPV enfeksiyonu, invaziv kansere ilerleyebilen yüksek dereceli intraepitelyal lezyonlar üretmektedir (Schiffman, 2007). HPV'den bağımsız yol ise genellikle yaşlı kadınlarda, liken skleroz gibi kronik vulvar dermatozlar zemininde, farklılaşmış öncü lezyonlar ve sık TP53 değişiklikleri ile ortaya çıkmaktadır. Dünya çapındaki genotip atıf verileri, vulvar lezyonların önemli ancak evrensel olmayan bir kısmının HPV-pozitif olduğunu, bu oranın invaziv lezyonlardan ziyade intraepitelyal lezyonlarda daha yüksek olduğunu ve HPV-16'nın baskın olduğunu göstermektedir (de Sanjose, 2013). Aynı küresel program, alt genital sistemdeki HPV genotip atıfını nicel olarak belirlemiştir (de Sanjose, 2010).
Klinik önem
İkili yolların tanınması, bazı vulvovaginal kanserlerin neden HPV ile önlenebilir olduğunu, diğerlerinin ise kronik cilt rahatsızlıklarıyla ilişkili olduğunu ve öncü lezyonlar ile dermatozların riskin anlaşılması açısından neden önemli olduğunu açıklamaktadır. Bu madde, eğitici bir referans materyalidir ve bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Vulvar ve vajinal kanserler, daha az yaygın jinekolojik maligniteler arasında yer almaktadır (Bray, 2024). HPV ile ilişkili tümörler genellikle biraz daha genç kadınlarda görülme eğilimindedir ve servikal hastalıkla risk faktörlerini paylaşırken, HPV'den bağımsız vulvar kanserler kronik vulvar dermatozları olan yaşlı kadınlarda baskın olarak görülmektedir. HPV'ye atfedilebilen oran, bölgeye ve lezyon derecesine göre değişmektedir (de Sanjose, 2013).
Tarihçe
Vulvar ve vajinal kanserler uzun süre ağırlıklı olarak cerrahi patoloji aracılığıyla anlaşılmıştır. HPV'nin alt genital sistem neoplazilerinin çoğunun nedeni olarak tanınması ve ardından yapılan büyük uluslararası genotip atıf çalışmaları (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013), ikili HPV'ye bağımlı ve HPV'den bağımsız yolları açıklığa kavuşturmuş ve bu kanserlerin bir kısmını servikal kanserle aynı önlenebilir viral nedene bağlamıştır.
Tartışmalar
- Vulvar öncü lezyonların sınıflandırılması ve terminolojisi
- HPV ile ilişkili yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyonları HPV'den bağımsız farklılaşmış öncüllerden ayırmak önemlidir, çünkü bu ikisi farklı kanser riskleri ve biyolojileri taşımaktadır ve bunları sınıflandırmak için kullanılan terminoloji zamanla revize edilmiştir.
Öne çıkan isimler
- Silvia de Sanjose
- Laia Alemany
- Xavier Bosch
İlgili konular
Temel eserler
- desanjose-2013-vulva
- desanjose-2010
Sıkça sorulan sorular
- Vulvar ve vajinal kanserlere HPV mi neden olur?
- Önemli bir kısmı HPV ile ilişkilidir, özellikle intraepitelyal öncü lezyonlar; ancak birçok invaziv vulvar kanser, liken skleroz gibi kronik cilt rahatsızlıklarıyla bağlantılı HPV'den bağımsız bir yol aracılığıyla ortaya çıkmaktadır.
- Bu kanserler yaygın mıdır?
- Hayır — vulvar ve vajinal kanserler, servikal, endometrial veya over kanserinden çok daha az sıklıkta görülen, daha nadir jinekolojik maligniteler arasında yer almaktadır.