Primer ve sekonder immün yetmezlik arasındaki fark nedir?

Primer immün yetmezlik, immün sistemin kendisindeki içsel, genellikle genetik bir defektten kaynaklanırken, sekonder immün yetmezlik, HIV enfeksiyonu, malignite, malnütrisyon veya immünosüpresif tedavi gibi dış bir faktörün neden olduğu, daha önce yetkin olan bir immün sistemin edinilmiş bir yetmezliğidir.

Neden 'primer immün yetmezlik' yerine artık 'immünitenin doğuştan gelen hataları' terimi kullanılmaktadır?

Çünkü aynı genetik defektlerin çoğu sadece enfeksiyona duyarlılığa değil, aynı zamanda otoimmünite, otoinflamasyon ve lenfoproliferasyon gibi immün disregülasyona da neden olmaktadır; daha geniş kapsamlı bu terim, sonuçların bu tam aralığını kapsamaktadır.

İmmün Yetmezlik ve İmmün Disregülasyon

İmmün yetmezlik, immün sistemin bir veya daha fazla bileşeninin eksik, azalmış veya işlevsel olarak bozulmuş olduğu bir durumu ifade etmektedir; bu durum, konağın enfeksiyonlara karşı etkili bir savunma geliştirememesine ve çoğu durumda otoimmünite ve maligniteye yatkın olmasına neden olmaktadır. Bu alan, doğuştan gelen tek gen defektlerinden enfeksiyon, hastalık veya tedaviye bağlı olarak ortaya çıkan edinilmiş yetmezliklere kadar immün savunmanın başarısız olduğu durumları düzenlemektedir.

PaperMind ile konu bulYakındaMakale ve konu bul

Tools & resources

Slaytları indir

Learn & explore

VideoYakında

Tanım

İmmün yetmezlik, doğuştan veya adaptif immünitenin bir veya daha fazla kolunun bozulmuş veya eksik işlevini ifade etmektedir; immün sistemin içsel (genellikle genetik) defektlerinden kaynaklandığında primer olarak, enfeksiyon, malnütrisyon, malignite veya immünosüpresif tedavi gibi dış bir faktörün daha önce yetkin olan bir immün sistemi bozması durumunda ise sekonder olarak sınıflandırılmaktadır.

Kapsam

Bu alan, immün yetmezliğin ana kategorilerini bir referans çerçeve olarak incelemektedir: antikor, kombine hücresel, kompleman ve fagositer fonksiyonu etkileyen primer (doğuştan) immün yetmezlikler; HIV gibi enfeksiyonlardan kaynaklanan sekonder immün yetmezlik; ve terapötik veya ilaca bağlı immünosüpresyon. Bu alan, tanı veya tedavi talimatları sunmaktan ziyade, defektlerin nasıl sınıflandırıldığını, hangi enfeksiyon paternlerini ürettiklerini ve kavramsal olarak nasıl ayırt edildiklerini açıklamaktadır.

Alt konular

Temel sorular

İmmün sistemin hangi bileşeni defektlidir ve bu durum hangi enfeksiyon paternini öngörmektedir?
İmmün yetmezlik primer (içsel) mi yoksa sekonder (edinilmiş) midir?
Aynı defekt hem enfeksiyona duyarlılığı hem de otoimmünite gibi immün disregülasyonu nasıl üretmektedir?

Anahtar kavramlar

Primer ve sekonder immün yetmezlik
İmmünitenin doğuştan gelen hataları
Antikor (hümoral) eksikliği
Kombine hücresel ve hümoral eksiklik
Kompleman eksikliği
Fagositer defektler
İmmün disregülasyon (otoimmünite ve otoinflamasyon)
Fırsatçı enfeksiyon
Terapötik immünosüpresyon

Mekanizmalar

İmmün yetmezlik, konak savunmasının herhangi bir noktasında ortaya çıkabilmektedir. B hücresi gelişimi veya antikor üretimindeki defektler hümoral immüniteyi bozmakta ve tekrarlayan piyojenik bakteriyel enfeksiyonlara yatkınlık oluşturmaktadır; T hücresi gelişimi veya fonksiyonundaki defektler hücre aracılı immüniteyi bozmakta ve antikor yetmezliği ile birleştiğinde viral, fungal ve fırsatçı organizmalara karşı duyarlılık gösteren şiddetli kombine fenotipi üretmektedir. Kompleman bileşenlerinin kaybı, önemli bir opsonik ve litik efektör kolunu ortadan kaldırmakta ve fagositer defektler, yutulan mikropların öldürülmesini engellemektedir. Enfeksiyonlara duyarlılığın ötesinde, modern sınıflandırma bu defektlerin çoğunun immün regülasyonu da bozarak otoimmünite, lenfoproliferasyon ve otoinflamasyona yol açtığını kabul etmektedir; bu nedenle, eski 'immün yetmezlik' terimi yerine güncel 'immünitenin doğuştan gelen hataları' (inborn errors of immunity) terimi tercih edilmektedir (Tangye, 2022; Notarangelo, 2010). Sekonder immün yetmezlik, aynı efektör kollarının dış bir nedenden dolayı bozulmasını yansıtmaktadır; bunun prototipi, HIV'in neden olduğu CD4+ T hücrelerinin tükenmesidir (Deeks, 2015).

Klinik önem

İmmün yetmezlik kategorileri, klinisyenlerin tekrarlayan, şiddetli veya olağandışı enfeksiyonlar ile belirli defektlere işaret eden fırsatçı organizmalar hakkında nasıl akıl yürüttüklerinin temelini oluşturmaktadır. Bir referans alan olarak, immün defektlerin nasıl çerçevelendiğini ve sınıflandırıldığını açıklamaktadır; hastalık ilişkisi paternlerini tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel teşkil etmemektedir.

Epidemiyoloji

İmmünitenin doğuştan gelen hataları bireysel olarak nadir olmakla birlikte, toplu olarak nüfusun önemli bir azınlığını etkilemektedir ve uluslararası sınıflandırmada şu anda 480'den fazla tek gen koşulu tanınmaktadır (Tangye, 2022). Sekonder immün yetmezlik dünya genelinde çok daha yaygındır; HIV enfeksiyonu, immünosüpresif tedavi, malignite ve malnütrisyon ile birlikte küresel olarak edinilmiş immün yetmezliğe en büyük tek katkıda bulunan faktördür (Deeks, 2015).

Kanıt ve kılavuzlar

Primer immün yetmezliğin referans sınıflandırması, etkilenen bileşen ve fenotipe göre immünitenin doğuştan gelen hatalarını gruplandıran Uluslararası İmmünoloji Dernekleri Birliği (IUIS) Uzman Komitesi tarafından sürdürülmekte ve periyodik olarak güncellenmektedir (Tangye, 2022). Anlatısal sentezler klinik kategorileri özetlerken (Notarangelo, 2010), HIV literatürü önde gelen edinilmiş form için çerçeveyi sağlamaktadır (Deeks, 2015).

Tarihçe

İmmün yetmezliğin tanımlanmış bir alan olarak tanınması, yirminci yüzyıl ortalarında bebeklerde kalıtsal antikor eksikliği ve kombine immün yetmezliğin tanımlanmasını takiben gerçekleşmiştir. Sonraki onyıllar boyunca birçok tek gen defektinin moleküler temelleri belirlenmiş ve IUIS birleştirici bir sınıflandırma oluşturarak bunu defalarca revize etmiştir. 1980'lerde HIV/AIDS'in ortaya çıkışı, edinilmiş immün yetmezliği büyük bir küresel sağlık sorunu olarak yeniden çerçevelemiş ve primer ile sekonder immün yetmezlik arasındaki kavramsal ayrımı keskinleştirmiştir (Tangye, 2022; Deeks, 2015).

Öne çıkan isimler

Luigi Notarangelo
Stuart Tangye
Steven Deeks
Capucine Picard
Alain Fischer

İlgili konular

Temel eserler

tangye-2022
notarangelo-2010
deeks-2015

Sıkça sorulan sorular

Primer ve sekonder immün yetmezlik arasındaki fark nedir?: Primer immün yetmezlik, immün sistemin kendisindeki içsel, genellikle genetik bir defektten kaynaklanırken, sekonder immün yetmezlik, HIV enfeksiyonu, malignite, malnütrisyon veya immünosüpresif tedavi gibi dış bir faktörün neden olduğu, daha önce yetkin olan bir immün sistemin edinilmiş bir yetmezliğidir.
Neden 'primer immün yetmezlik' yerine artık 'immünitenin doğuştan gelen hataları' terimi kullanılmaktadır?: Çünkü aynı genetik defektlerin çoğu sadece enfeksiyona duyarlılığa değil, aynı zamanda otoimmünite, otoinflamasyon ve lenfoproliferasyon gibi immün disregülasyona da neden olmaktadır; daha geniş kapsamlı bu terim, sonuçların bu tam aralığını kapsamaktadır.