Glomerülonefrit
Glomerülonefrit, böbreğin filtreleme birimleri olan glomerüllerde iltihaplanma ve immün aracılı hasar ile karakterize edilen bir grup hastalıktır. Tipik olarak hematüri, değişken proteinüri, hipertansiyon ve azalan filtrasyon ile nefritik bir tablo oluşturmaktadır ve birçok formu, renal biyopsi ile immünofloresan ve elektron mikroskopisinde görülen immün birikinti paterni ile ayırt edilmektedir.
Tanım
Glomerülonefrit, renal glomerüllerin iltihaplı hasarıdır, sıklıkla immün aracılıdır, glomerüler filtrasyon bariyerini bozan ve genellikle hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve azalmış glomerüler filtrasyon ile ortaya çıkan bir durumdur.
Kapsam
Bu madde, glomerülonefriti patolojik ve sendromik bir kategori olarak ele almaktadır: iltihaplı glomerüler lezyonları, bunların ışık, immünofloresan ve elektron mikroskopisi ile sınıflandırılmasını ve ortaya çıkardıkları klinik sendromları kapsamaktadır. IgA nefropatisi ve fokal segmental glomerüloskleroz gibi temsili antite(ler)i yönetim rehberliği sağlamaktan ziyade örnekler olarak ele almaktadır.
Temel sorular
- Glomerüler hasar proliferatif (nefritik) mi, yoksa ağırlıklı olarak bir bariyer defekti (nefrotik) mi, ve örtüşmeler nerede meydana gelmektedir?
- İmmün birikintilerin immünofloresan paterni, altta yatan hastalık hakkında neyi ortaya koymaktadır?
- Süreç primer (böbrekle sınırlı) mi, yoksa sistemik bir hastalığa ikincil mi?
- Ne kadar aktif iltihaplanma ve kronik glomerüloskleroz mevcuttur?
Anahtar kavramlar
- Nefritik sendrom: hematüri, hipertansiyon, azalmış filtrasyon
- İmmün kompleks birikimi ve kompleman aktivasyonu
- İmmünofloresan paternleri (granüler, lineer veya pauci-immün)
- Proliferatif ve non-proliferatif lezyonlar
- IgA nefropatisi
- Fokal segmental glomerüloskleroz
- Kresent (hilal) oluşumu ve hızla ilerleyen glomerülonefrit
- Glomerüler bazal membran ve podosit hasarı
Mekanizmalar
Glomerülonefritin çoğu formu immün aracılı hasardan kaynaklanmaktadır. Dolaşımdaki immün kompleksler glomerülde birikebilir veya in situ oluşabilir, komplemanı aktive ederek kılcal duvarı ve mezangiyumu hasara uğratan iltihap hücrelerini toplayabilir; immünofloresan, bu immün kompleks hastalıklarında granüler birikintileri ve anti-glomerüler bazal membran hastalığında lineer boyanmayı ortaya koymaktadır. IgA nefropatisinde, anormal glikozile IgA1 ve immün kompleksleri mezangiyumda birikmektedir. Şiddetli iltihaplı hasar, kılcal duvarı yırtabilir ve hızla ilerleyen glomerülonefritin ayırt edici özelliği olan kresent (hilal) oluşumunu tetikleyebilir. Buna karşılık, fokal segmental glomerüloskleroz, primer iltihaplanmadan ziyade podosit hasarını ve skarlaşmayı yansıtmaktadır. Herhangi bir nedene bağlı kalıcı hasar, glomerüloskleroza yol açmaktadır.
Klinik önem
Glomerülonefrit, glomerüler hastalıkların önde gelen bir kategorisi ve renal biyopsi için sıkça karşılaşılan bir nedendir ve nefritik paterni tanımak, nefroloji ve patolojide kanıt değerlendirmesinin bir parçasıdır. Bu madde, bu hastalıkların nasıl sınıflandırıldığını ve incelendiğini açıklamaktadır ve bireysel hastalar için tanı veya tedavi önerileri kaynağı değildir.
Epidemiyoloji
IgA nefropatisi, dünya genelinde en yaygın primer glomerülonefritler arasında yer almaktadır, özellikle Asya'nın bazı bölgelerinde belirgin şekilde daha yüksek sıklıkta bildirildiği görülmektedir, diğer paternlerin göreceli sıklığı ise yaşa, coğrafyaya ve biyopsi uygulamalarına göre değişmektedir. Fokal segmental glomerüloskleroz, yetişkinlerde nefrotik düzeyde proteinürinin önemli bir nedenidir.
Tarihçe
Glomerülonefrit sınıflandırması, yirminci yüzyıl boyunca renal biyopsi ile immünofloresan ve elektron mikroskopisinin tanıtılmasıyla ilerlemiştir, bu da glomerüler hastalıkların immün birikintileri ve ultrastrüktürleri ile tanımlanmasına olanak sağlamıştır. IgA nefropatisi, 1960'ların sonlarında ayrı bir antite olarak tanımlanmıştır ve fokal segmental glomerüloskleroz, hem primer bir podositopati hem de ikincil bir patern olarak giderek daha fazla karakterize edilmiştir.
Tartışmalar
- Fokal segmental glomerüloskleroz tek bir hastalık mıdır, yoksa ortak bir lezyon mudur?
- Fokal segmental glomerüloskleroz, giderek artan bir şekilde tek bir hastalık olmaktan ziyade, primer (podositopatik), genetik ve ikincil (adaptif) nedenleri olan histolojik bir patern olarak görülmektedir; bu durum, biyopsilerin sınıflandırılmasını ve yorumlanmasını karmaşıklaştırmaktadır.
İlgili konular
Temel eserler
- donadio-2002
- dagati-2011
- benzing-2021
Sıkça sorulan sorular
- Glomerülonefriti nefrotik sendromdan ayıran nedir?
- Glomerülonefrit, iltihaplı glomerüler hasarı ve nefritik tabloyu (hematüri, hipertansiyon, azalmış filtrasyon) vurgularken, nefrotik sendrom ağır proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem ile tanımlanmaktadır. Bazı glomerüler hastalıklar her iki durumun özelliklerini de gösterebilmektedir.
- Glomerülonefritte immünofloresan neden önemlidir?
- İmmün birikintilerin paterni — granüler, lineer veya pauci-immün — ışık mikroskopisinde benzer görünen ancak mekanizma açısından farklılık gösteren immün kompleks hastalıklarını, anti-glomerüler bazal membran hastalığını ve ANCA ile ilişkili formları ayırmaya yardımcı olmaktadır.