Blast Fazı ve Transformasyon
Blast fazı veya blast krizi, kronik veya miyeloproliferatif bir löseminin, olgunlaşmamış blast hücrelerinin baskın olduğu akut lösemi benzeri bir duruma evrildiği, hastalık progresyonunun agresif son noktasını ifade etmektedir. Daha geniş anlamda transformasyon, indolent bir hematolojik neoplazmın daha agresif bir forma dönüşmesini tanımlamakta olup, kronik miyeloid lösemi, miyeloproliferatif neoplazmlar ve kronik lenfositik lösemi gibi durumlarda paylaşılan ortak bir tema olarak karşımıza çıkmaktadır.
Tanım
Blast fazı (blast krizi), kronik miyeloid veya miyeloproliferatif bir neoplazmın akut lösemi özelliklerini kazandığı ve büyük miktarda olgunlaşmamış blastın varlığı ile karakterize olan bir hastalık progresyonu evresidir; transformasyon ise daha genel olarak indolent bir hematolojik neoplazmın daha agresif bir antiteye evrimini ifade etmektedir.
Kapsam
Bu konu, lösemilerdeki hastalık progresyonu ve transformasyon kavramını ele almaktadır: kronik miyeloid löseminin kronikten blast fazına ilerlemesi, hızlanan hastalığı işaret eden faz tanımları ve diğer indolent neoplazmların agresif hastalığa benzer transformasyonu bu kapsamda incelenmektedir. Bu metin, ortak bir fenomene ilişkin kavramsal bir referans materyali olup, tedavi rehberliği niteliği taşımamaktadır.
Anahtar kavramlar
- KML'nin terminal fazı olarak blast krizi
- Ara evre olarak hızlanmış faz
- Fazı tanımlayan blast yüzdesi eşikleri
- Klonal evrim ve ek genetik lezyonlar
- Miyeloid ve lenfoid blast krizi
- Miyeloproliferatif neoplazmların transformasyonu
- KLL'nin Richter transformasyonu
Mekanizmalar
Blast fazına ilerleme, klonal evrim tarafından yönlendirilmektedir: orijinal neoplastik klon, olgunlaşma bloğunu yeniden oluşturan ve akut lösemi biyolojisini tekrarlayan yenilenmiş bir proliferatif itici güç sağlayan ek sitogenetik ve moleküler lezyonlar edinmektedir. Kronik miyeloid lösemide blast krizi miyeloid veya lenfoid fenotipte olabilmekte ve faz, kan veya kemik iliğindeki blast eşikleri ile diğer kriterler birlikte kullanılarak operasyonel olarak tanımlanmaktadır. Benzer transformasyon, miyeloproliferatif bir neoplazmın akut miyeloid lösemiye evrilmesi veya kronik lenfositik löseminin agresif bir lenfomaya Richter transformasyonu geçirmesi durumunda meydana gelmektedir (Hochhaus ve ark., 2020; Arber ve ark., 2016; Chiorazzi ve ark., 2005).
Klinik önem
Transformasyonu tanımak, indolent bir löseminin neden aniden agresif bir şekilde davranabileceğini anlamak için merkezi bir öneme sahiptir ve faz tanımları, progresyonun literatürde nasıl tanımlandığını yapılandırmaktadır. Bu madde, kavramı referans düzeyinde ele almakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
Kronik miyeloid lösemi için hızlanmış ve blast fazı dahil olmak üzere faz tanımları, uzman tavsiyelerinde ve DSÖ (WHO) ile Uluslararası Konsensüs sınıflandırmalarında belirtilmektedir; bu sınıflandırmalar, kronik hastalığı ileri evre hastalıktan ayırmak için kullanılan blast eşiklerini ve ek kriterleri belirlemektedir (Hochhaus ve ark., 2020; Arber ve ark., 2016; Arber ve ark., 2022).
Tarihçe
Kronik miyeloid löseminin karakteristik olarak bir blast krizi ile sonlandığı bilgisi, hastalığın klasik üç fazlı modelini şekillendirmiştir ve transformasyonun daha geniş kavramı, miyeloproliferatif neoplazmlara ve Richter transformasyonu olarak kronik lenfositik lösemiye de genişletilmiştir (Hochhaus ve ark., 2020; Chiorazzi ve ark., 2005).
Tartışmalar
- Hızlanmış faz ile blast fazı arasındaki eşik nerede olmalıdır?
- Farklı sınıflandırma sistemleri, hızlanmış fazı blast fazından ayırmak için biraz farklı blast yüzdesi kesme noktaları ve kriterler kullanmıştır; bu durum, progresyonun keskin bir sınır yerine biyolojik bir süreklilik olduğunu yansıtmaktadır.
İlgili konular
Temel eserler
- hochhaus-2020
- arber-2016
Sıkça sorulan sorular
- Kronik miyeloid lösemide blast krizi nedir?
- Bu, KML'nin, miyeloid veya lenfoid fenotipte olabilen büyük miktarda olgunlaşmamış blast hücresi ile akut lösemi benzeri bir duruma dönüştüğü ileri evredir.
- Transformasyon sadece kronik miyeloid lösemide mi görülür?
- Hayır. Daha agresif bir hastalığa transformasyon daha geniş bir fenomendir: miyeloproliferatif neoplazmlar akut miyeloid lösemiye evrilebilmekte ve kronik lenfositik lösemi, agresif bir lenfomaya Richter transformasyonu geçirebilmektedir.