หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพอง

หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพอง (thoracic aortic aneurysm - TAA) คือการขยายตัวผิดปกติเฉพาะที่ของหลอดเลือดแดงใหญ่ภายในทรวงอก ซึ่งเกี่ยวข้องกับรากหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนขึ้น, ส่วนโค้ง, หรือหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกส่วนลง โดยส่วนใหญ่เกิดจากการเสื่อมสภาพหรือมีสาเหตุทางพันธุกรรม และจะค่อยๆ โตขึ้นอย่างเงียบๆ ข้อกังวลทางคลินิกหลักคือการขยายตัวที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การฉีกขาดหรือการแตก เนื่องจาก TAA มักไม่มีอาการ จึงมักถูกตรวจพบโดยบังเอิญจากการถ่ายภาพที่ทำขึ้นด้วยเหตุผลอื่น (Goldfinger et al., 2014)

Definition

หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพองคือการขยายตัวถาวรเฉพาะที่ของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกอย่างน้อย 1.5 เท่าของเส้นผ่านศูนย์กลางปกติที่คาดไว้ โดยเกี่ยวข้องกับผนังทั้งสามชั้น

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมคำจำกัดความ, ส่วนต่างๆ, กลไก, และประวัติธรรมชาติของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพอง รวมถึงความสัมพันธ์กับโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงใหญ่ นอกจากนี้ยังกล่าวถึงวิธีการใช้ขนาดและการเติบโตของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นตัวบ่งชี้ความเสี่ยงในการเฝ้าระวัง เนื้อหานี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการอ้างอิงและให้ความรู้ และไม่ได้ให้คำแนะนำในการจัดการหรือการผ่าตัดเฉพาะบุคคล

Key concepts

• ส่วนต่างๆ ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (ราก, ส่วนขึ้น, ส่วนโค้ง, ส่วนลง)
• การเปลี่ยนแปลงของผนังชั้นกลางที่เสื่อมสภาพ
• โรคหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
• โรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมีสองแฉก
• เส้นผ่านศูนย์กลางและอัตราการเติบโตเป็นตัวบ่งชี้ความเสี่ยง
• จุดเปลี่ยนสำหรับความเสี่ยงการแตกและการฉีกขาดที่เพิ่มขึ้น
• หลอดเลือดโป่งพองจริงเทียบกับหลอดเลือดโป่งพองเทียม

Mechanisms

หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพองเกิดจากการอ่อนแอลงของผนังชั้นกลางของหลอดเลือดแดงใหญ่ โดยมีการสูญเสียและการแตกตัวของเส้นใยยืดหยุ่นและการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อเรียบ ซึ่งลดความแข็งแรงของผนัง เมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางเพิ่มขึ้น ความเครียดของผนังจะเพิ่มขึ้นตามสัดส่วนของรัศมี (กฎของลาปลาซ) ดังนั้นหลอดเลือดโป่งพองที่มีขนาดใหญ่ขึ้นจึงมีแนวโน้มที่จะขยายตัวเร็วขึ้นและมีโอกาสเกิดการฉีกขาดและการแตกมากขึ้น (Elefteriades & Farkas, 2008) หลอดเลือดโป่งพองส่วนขึ้นและส่วนรากจำนวนมากมีสาเหตุมาจากปัจจัยทางพันธุกรรม รวมถึงโรคทางกลุ่มอาการ เช่น กลุ่มอาการมาร์แฟน และโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกในครอบครัวที่ไม่ใช่กลุ่มอาการ รวมถึงโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมีสองแฉก ส่วนหลอดเลือดโป่งพองทรวงอกส่วนลงมักเกี่ยวข้องกับภาวะหลอดเลือดแดงแข็งและภาวะความดันโลหิตสูง (Goldfinger et al., 2014; Isselbacher et al., 2022)

Clinical relevance

TAA เป็นตัวอย่างอ้างอิงของวิธีการระบุลักษณะและติดตามรอยโรคโครงสร้างที่ไม่มีอาการโดยใช้เกณฑ์ขนาดจากการถ่ายภาพ คำแนะนำตามแนวทางปฏิบัติอธิบายถึงวิธีการใช้เส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่, อัตราการเติบโต, สัณฐานวิทยาของลิ้นหัวใจ, และสาเหตุทางพันธุกรรมในการแบ่งชั้นความเสี่ยงของเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ เช่น การฉีกขาด คำอธิบายเหล่านี้สรุปหลักฐานที่รองรับและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับช่วงเวลาการเฝ้าระวังเฉพาะบุคคลหรือการตัดสินใจผ่าตัด ซึ่งต้องอาศัยการประเมินทางคลินิก (Isselbacher et al., 2022)

Epidemiology

หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพองพบน้อยกว่าหลอดเลือดแดงใหญ่หน้าท้องโป่งพอง แต่มีความเสี่ยงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการฉีกขาดและการแตกอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต การศึกษาประวัติธรรมชาติแสดงให้เห็นว่าความเสี่ยงรายปีของการฉีกขาด, การแตก, หรือการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางเกินเกณฑ์ที่กำหนด ซึ่งสนับสนุนการใช้ขนาดเป็นตัวบ่งชี้ความเสี่ยงหลัก (Kuzmik et al., 2012) ความเสี่ยงจะกระจุกตัวในผู้สูงอายุ, ในผู้ที่มีภาวะความดันโลหิตสูงและหลอดเลือดแดงแข็งสำหรับหลอดเลือดโป่งพองส่วนลง, และในผู้ป่วยอายุน้อยที่มีโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือลิ้นหัวใจสองแฉกสำหรับหลอดเลือดโป่งพองส่วนรากและส่วนขึ้น (Goldfinger et al., 2014)

History

ความเข้าใจเกี่ยวกับ TAA ก้าวหน้าขึ้นจากการพัฒนาการผ่าตัดหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วงกลางศตวรรษที่ 20 ไปสู่ฐานข้อมูลประวัติธรรมชาติขนาดใหญ่ที่ระบุปริมาณความเสี่ยงของเหตุการณ์ที่สัมพันธ์กับเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่ ซึ่งเป็นผลงานที่เกี่ยวข้องอย่างมากกับกลุ่มวิจัยจากมหาวิทยาลัยเยลและสรุปโดย Elefteriades และคณะ (Elefteriades & Farkas, 2008; Kuzmik et al., 2012) แนวทางปฏิบัติของ ESC และ ACC/AHA ที่ตามมาได้รวมโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมและลิ้นหัวใจเข้าไว้ในกรอบการทำงานที่เป็นหนึ่งเดียวสำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอก (Erbel et al., 2014; Isselbacher et al., 2022)

Debates

ควรใช้เกณฑ์เส้นผ่านศูนย์กลางเท่าใดในการพิจารณาการแทรกแซง?

เนื่องจากความเสี่ยงของการแตกและการฉีกขาดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วแต่ต่อเนื่องตามขนาด การเลือกเกณฑ์เส้นผ่านศูนย์กลางสำหรับการแทรกแซงจึงเป็นการตัดสินใจที่ต้องพิจารณาอัตราการเติบโต, ขนาดร่างกาย, สัณฐานวิทยาของลิ้นหัวใจ, และสาเหตุทางพันธุกรรมร่วมด้วย ไม่ใช่เพียงแค่เส้นผ่านศูนย์กลางเท่านั้น

ควรจำแนกและติดตามโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมีสองแฉกอย่างไร?

การที่หลอดเลือดโป่งพองที่เกี่ยวข้องกับลิ้นหัวใจสองแฉกมีพฤติกรรมเหมือนโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่มีสาเหตุทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน หรือเป็นผลทางโลหิตพลศาสตร์ของลิ้นหัวใจ มีอิทธิพลต่อวิธีการจัดประเภทและการเฝ้าระวังหลอดเลือดแดงใหญ่ดังกล่าว และยังคงเป็นพื้นที่ของการระบุลักษณะที่กำลังดำเนินอยู่

Seminal works

• goldfinger-2014
• elefteriades-2008
• kuzmik-2012
• isselbacher-2022

Frequently asked questions

ความแตกต่างระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพองกับการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงใหญ่คืออะไร?

หลอดเลือดโป่งพองคือการขยายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ ในขณะที่การฉีกขาดคือการฉีกขาดของผนังด้านในที่ทำให้เลือดแยกชั้นต่างๆ ออกจากกัน หลอดเลือดโป่งพองสามารถนำไปสู่การฉีกขาดได้ แต่ทั้งสองเป็นเหตุการณ์ที่แตกต่างกัน

ทำไมหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพองจึงมักถูกพบโดยบังเอิญ?

โดยทั่วไปแล้วจะไม่มีอาการจนกว่าจะมีขนาดใหญ่หรือมีภาวะแทรกซ้อน ดังนั้นหลายกรณีจึงถูกตรวจพบโดยบังเอิญจากการถ่ายภาพทรวงอกที่ทำขึ้นด้วยเหตุผลอื่นที่ไม่เกี่ยวข้อง