ภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียง
ภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียงเกิดจากความเสียหายต่อหูชั้นใน (คอเคลียและเซลล์ขน) หรือเส้นประสาทการได้ยิน มากกว่าที่จะเป็นความเสียหายต่อกลไกการนำเสียง เนื่องจากองค์ประกอบทางประสาทสัมผัสและระบบประสาทที่แปลงและนำเสียงได้รับผลกระทบ การได้ยินทั้งทางอากาศและทางกระดูกจึงลดลงและไม่มีช่องว่างระหว่างการนำเสียงทางอากาศและทางกระดูก ภาวะนี้เป็นรูปแบบถาวรของการสูญเสียการได้ยินที่พบบ่อยที่สุด และมีสาเหตุตั้งแต่กำเนิดและทางพันธุกรรม ไปจนถึงความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับอายุ เสียงดัง และยาที่เป็นพิษต่อหู
Definition
ภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียงคือการลดลงของการได้ยินที่เกิดจากการทำงานผิดปกติของเซลล์ขนในคอเคลียหรือเส้นประสาทการได้ยิน ซึ่งเกณฑ์การได้ยินทั้งทางอากาศและทางกระดูกลดลงพร้อมกันและไม่มีช่องว่างระหว่างการนำเสียงทางอากาศและทางกระดูก
Scope
บทความนี้ครอบคลุมโครงสร้างคอเคลียและระบบประสาทที่เกี่ยวข้อง กลไกหลักของความเสียหายทางประสาทสัมผัสและระบบประสาท รูปแบบการตรวจการได้ยินของการสูญเสียประสาทรับเสียง และสาเหตุหลักตลอดช่วงชีวิต เป็นคำอธิบายอ้างอิงของพยาธิสภาพและวิธีการจำแนก ไม่ใช่แนวทางทางคลินิกสำหรับการประเมินหรือจัดการผู้ป่วยแต่ละราย
Key concepts
- เซลล์ขนในคอเคลีย (ชั้นในและชั้นนอก)
- เส้นประสาทการได้ยิน (คอเคลียและเวสติบูลาร์)
- ไม่มีช่องว่างระหว่างการนำเสียงทางอากาศและทางกระดูก
- ภาวะไซแนปส์คอเคลียผิดปกติ
- การสูญเสียการได้ยินแต่กำเนิดและทางพันธุกรรม
- ภาวะพิษต่อหู
- ภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียงเฉียบพลัน
Mechanisms
ภาวะสูญเสียประสาทรับเสียงเกิดขึ้นเมื่อการแปลงเสียงเป็นสัญญาณประสาทบกพร่อง เซลล์ขนชั้นนอกช่วยขยายเสียงในคอเคลียและปรับความถี่ และเซลล์ขนชั้นในส่งสัญญาณไปยังเส้นประสาทการได้ยิน การสูญเสียเซลล์ใดเซลล์หนึ่งจะทำให้การได้ยินแย่ลง และโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเซลล์ขนชั้นนอก จะทำให้ช่วงไดนามิกแคบลง ความเสียหายยังสามารถเกิดขึ้นได้ที่ไซแนปส์ระหว่างเซลล์ขนชั้นในและเส้นใยประสาท (ภาวะไซแนปส์คอเคลียผิดปกติ) และตามแนวเส้นประสาทการได้ยิน สาเหตุรวมถึงปัจจัยทางพันธุกรรมและแต่กำเนิด อายุ การสัมผัสเสียงดัง สารที่เป็นพิษต่อหู การติดเชื้อ และเหตุการณ์เฉียบพลันที่ไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากคอเคลียหรือเส้นประสาทได้รับผลกระทบโดยตรง การนำเสียงทางกระดูกจึงไม่สามารถเลี่ยงรอยโรคได้ ดังนั้นเส้นทางการนำเสียงทั้งสองจึงแสดงการลดลงที่เทียบเคียงกันได้
Clinical relevance
ภาวะสูญเสียประสาทรับเสียงเป็นสาเหตุหลักของการสูญเสียการได้ยินถาวรส่วนใหญ่ และการแยกแยะภาวะนี้จากการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงเป็นสิ่งสำคัญพื้นฐานในการอธิบายและศึกษาความผิดปกติของการได้ยิน การทำความเข้าใจกลไกของภาวะนี้ยังช่วยอธิบายว่าเหตุใดโดยทั่วไปจึงไม่สามารถย้อนกลับได้ และเหตุใดความยากลำบากมักเกี่ยวข้องกับความชัดเจนของคำพูด ไม่ใช่แค่ความดัง บทความนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการปฐมนิเทศและการประเมินหลักฐาน ไม่ใช่การวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล
Epidemiology
ภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียงเป็นประเภทหลักของการสูญเสียการได้ยินถาวรทั่วโลก และเป็นสาเหตุสำคัญของภาระความพิการทางการได้ยินทั่วโลก ในเด็ก ภาวะสูญเสียประสาทรับเสียงแต่กำเนิดและที่เริ่มมีอาการเร็วเป็นสาเหตุหลักของการคัดกรองการได้ยินในทารกแรกเกิด ในผู้ใหญ่ ภาวะสูญเสียประสาทรับเสียงที่เกี่ยวข้องกับอายุและเสียงดังเป็นสาเหตุหลัก
History
การรับรู้ว่าคอเคลียและเส้นประสาทการได้ยินเป็นตำแหน่งที่แตกต่างกันของการสูญเสียการได้ยินเกิดขึ้นหลังจากการพัฒนาการตรวจการได้ยินที่แยกการนำเสียงทางอากาศและทางกระดูก ต่อมา งานวิจัยทางสรีรวิทยาเกี่ยวกับการขยายเสียงของเซลล์ขนชั้นนอกได้ปรับเปลี่ยนความเข้าใจในการทำงานของคอเคลีย และคำอธิบายล่าสุดเกี่ยวกับภาวะไซแนปส์คอเคลียผิดปกติแสดงให้เห็นว่าการเชื่อมต่อของเส้นประสาทสามารถสูญเสียไปได้แม้ว่าเซลล์ขนและเกณฑ์การได้ยินจากการตรวจการได้ยินจะยังคงปกติ
Debates
- ความเสียหายทางการได้ยินสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเกณฑ์การตรวจการได้ยินมาตรฐานหรือไม่?
- งานวิจัยเกี่ยวกับภาวะไซแนปส์คอเคลียผิดปกติชี้ให้เห็นว่าไซแนปส์ระหว่างเซลล์ขนชั้นในและเส้นใยประสาทการได้ยินสามารถสูญเสียไปได้ในขณะที่การตรวจการได้ยินด้วยเสียงบริสุทธิ์ยังคงปกติ ทำให้เกิดคำถามว่าการตรวจการได้ยินมาตรฐานสามารถตรวจจับความเสียหายของประสาทรับเสียงได้อย่างสมบูรณ์หรือไม่
Key figures
- Richard J. H. Smith
- M. Charles Liberman
- Sharon G. Kujawa
- Lisa L. Cunningham
Related topics
Seminal works
- cunningham-2017
- smith-2005
- liberman-2017
Frequently asked questions
- เหตุใดจึงไม่มีช่องว่างระหว่างการนำเสียงทางอากาศและทางกระดูกในภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียง?
- เนื่องจากคอเคลียหรือเส้นประสาทการได้ยินเป็นตำแหน่งของปัญหา เสียงที่ส่งผ่านการนำเสียงทางกระดูกไม่สามารถเลี่ยงผ่านได้ ดังนั้นเกณฑ์การได้ยินทั้งทางอากาศและทางกระดูกจึงลดลงพร้อมกันโดยไม่มีช่องว่างระหว่างกัน
- สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะสูญเสียการได้ยินประสาทรับเสียงคืออะไร?
- ตลอดช่วงชีวิต สาเหตุหลักได้แก่ ปัจจัยทางพันธุกรรมและแต่กำเนิดในเด็ก และอายุ การสัมผัสเสียงดัง และสารที่เป็นพิษต่อหูในผู้ใหญ่ โครงสร้างที่ได้รับผลกระทบคือเซลล์ขนในคอเคลียหรือเส้นประสาทการได้ยิน