ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ในทารกแรกเกิด
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ในทารกแรกเกิดคือภาวะที่ความต้านทานหลอดเลือดปอดไม่ลดลงตามปกติหลังคลอด ทำให้ความดันสูงในระบบไหลเวียนโลหิตของปอดยังคงทำให้เลือดไหลลัดวงจรออกจากปอดผ่านช่องทางของทารกในครรภ์ ผลที่ตามมาคือภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างรุนแรงและมักเปลี่ยนแปลงได้ง่ายในทารกครบกำหนดหรือใกล้ครบกำหนดที่ระบบไหลเวียนโลหิตยังไม่ปรับตัวเข้าสู่ชีวิตหลังคลอด
Definition
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ในทารกแรกเกิดเป็นกลุ่มอาการของความต้านทานหลอดเลือดปอดที่สูงขึ้นอย่างต่อเนื่องหลังคลอด โดยมีการไหลลัดวงจรจากขวาไปซ้ายผ่าน foramen ovale และ/หรือ ductus arteriosus และภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างรุนแรง โดยไม่มีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว
Scope
บทความนี้ครอบคลุมสรีรวิทยาของการปรับตัวของหลอดเลือดปอดที่ล้มเหลว การไหลลัดวงจรจากขวาไปซ้ายผ่าน foramen ovale และ ductus arteriosus ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความผิดปกติ และความสัมพันธ์ที่พบบ่อยกับภาวะต่างๆ เช่น การสำลักขี้เทา นอกจากนี้ยังรวมถึงหลักฐานที่กว้างขวางเกี่ยวกับการใช้ไนตริกออกไซด์แบบสูดดมเป็นยาขยายหลอดเลือดปอด นี่คือคำอธิบายอ้างอิงเกี่ยวกับสรีรวิทยาของโรค ไม่ใช่แนวทางการรักษา
Core questions
- เหตุใดความต้านทานหลอดเลือดปอดจึงลดลงตามปกติเมื่อแรกเกิด และจะเกิดอะไรขึ้นเมื่อไม่ลดลง?
- การไหลลัดวงจรจากขวาไปซ้ายผ่านช่องทางของทารกในครรภ์ทำให้เกิดภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำได้อย่างไร?
- ภาวะใดในทารกแรกเกิดที่โน้มนำให้เกิดภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่?
- ไนตริกออกไซด์แบบสูดดมออกฤทธิ์ต่อการไหลเวียนโลหิตในปอดอย่างไร และหลักฐานจากการทดลองแสดงให้เห็นอะไรบ้าง?
Key concepts
- การเปลี่ยนผ่านระบบไหลเวียนโลหิตจากทารกในครรภ์สู่ทารกแรกเกิด
- ความต้านทานหลอดเลือดปอด
- การไหลลัดวงจรจากขวาไปซ้าย (foramen ovale และ ductus arteriosus)
- การหดตัวของหลอดเลือดปอดจากภาวะขาดออกซิเจน
- ไนตริกออกไซด์และการขยายหลอดเลือดปอด
- การปรับตัวที่ผิดปกติ การพัฒนาที่ผิดปกติ และการพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์ของหลอดเลือดปอด
Mechanisms
ก่อนคลอด หลอดเลือดในปอดจะหดตัว และเลือดส่วนใหญ่จะไหลผ่านปอดโดยตรงผ่าน foramen ovale และ ductus arteriosus โดยปกติแล้ว เมื่อทารกหายใจครั้งแรก การได้รับออกซิเจนและการขยายตัวทางกลไกจะทำให้ความต้านทานหลอดเลือดปอดลดลงและการไหลเวียนเลือดในปอดเพิ่มขึ้น ในภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ การลดลงนี้ไม่เกิดขึ้นหรือกลับกัน ซึ่งเกิดจากการปรับตัวที่ผิดปกติของหลอดเลือดที่มีโครงสร้างปกติ การสร้างกล้ามเนื้อที่ผิดปกติ (maldevelopment) หรือหลอดเลือดที่ลดลง (underdevelopment) ความดันในปอดที่สูงจะคงการไหลลัดวงจรจากขวาไปซ้ายผ่านช่องทางของทารกในครรภ์ ทำให้เลือดที่ไม่มีออกซิเจนเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตและเกิดภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างรุนแรง ไนตริกออกไซด์ ซึ่งเป็นสารขยายหลอดเลือดปอดภายในร่างกายที่สำคัญ ได้กลายเป็นเหตุผลสำหรับการบำบัดด้วยไนตริกออกไซด์แบบสูดดม (Roberts et al., 1992; NINOS, 1997)
Clinical relevance
ความผิดปกตินี้เป็นสาเหตุของภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำที่คุกคามชีวิตในทารกครบกำหนดและใกล้ครบกำหนด และอธิบายไว้ที่นี่เพื่อการอ้างอิง บทความนี้อธิบายสรีรวิทยาและหลักฐานพื้นฐาน และไม่ใช่แนวทางสำหรับการจัดการทารกแต่ละราย
Epidemiology
ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทารกครบกำหนดและใกล้ครบกำหนด และมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการสำลักขี้เทา ภาวะติดเชื้อ ปอดอักเสบ ภาวะขาดออกซิเจนรอบคลอด และภาวะต่างๆ เช่น ไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิดที่จำกัดการพัฒนาของปอดและหลอดเลือด
Evidence & guidelines
การทดลองแบบสุ่มได้ยืนยันว่าไนตริกออกไซด์แบบสูดดมเป็นยาขยายหลอดเลือดปอดแบบเลือกเฉพาะที่ช่วยเพิ่มการได้รับออกซิเจนและลดความจำเป็นในการสนับสนุนการไหลเวียนโลหิตภายนอกร่างกายในทารกครบกำหนดและใกล้ครบกำหนดที่มีภาวะหายใจล้มเหลวจากภาวะขาดออกซิเจน (NINOS, 1997) โดยต่อยอดจากรายงานเบื้องต้นเกี่ยวกับผลการเลือกเฉพาะต่อปอด (Roberts et al., 1992) หลักฐานนี้สรุปไว้เพื่อเป็นแนวทางเท่านั้นและไม่ใช่คำแนะนำทางคลินิก
History
ในอดีต ภาวะนี้ถูกเรียกว่าการไหลเวียนของทารกในครรภ์ที่คงอยู่ ซึ่งสะท้อนถึงแนวคิดของการไหลเวียนที่ยังไม่เปลี่ยนไปสู่รูปแบบหลังคลอด การค้นพบไนตริกออกไซด์ในฐานะสารขยายหลอดเลือดที่ผลิตจากเยื่อบุหลอดเลือด นำไปสู่รายงานในช่วงต้นทศวรรษ 1990 เกี่ยวกับไนตริกออกไซด์แบบสูดดมที่ช่วยลดความดันในปอดได้อย่างเลือกเฉพาะ (Roberts et al., 1992) และการทดลองแบบสุ่มในภายหลังได้ยืนยันประโยชน์ของมันในทารกครบกำหนดที่มีภาวะขาดออกซิเจน (NINOS, 1997)
Key figures
- Jesse Roberts
- Warren Zapol
- Robin Steinhorn
Related topics
Seminal works
- roberts-1992
- ninos-1997
Frequently asked questions
- ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่ในทารกแรกเกิดคืออะไร?
- เป็นภาวะที่ความดันโลหิตในปอดที่สูงในชีวิตของทารกในครรภ์ไม่ลดลงตามปกติหลังคลอด ทำให้เลือดยังคงไหลลัดวงจรออกจากปอดผ่านช่องทางของทารกในครรภ์ ทำให้เกิดภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างรุนแรงในทารกครบกำหนดหรือใกล้ครบกำหนด
- เกี่ยวข้องกับการสำลักขี้เทาอย่างไร?
- การสำลักขี้เทาและความผิดปกติของปอดอื่นๆ สามารถเพิ่มความต้านทานหลอดเลือดปอดและกระตุ้นหรือทำให้ภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงคงที่แย่ลง ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมภาวะทั้งสองจึงมักเกิดขึ้นพร้อมกันในทารกครบกำหนดและทารกเกินกำหนด