ภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์

ภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์คือกลุ่มอาการสมองเสื่อมที่มีพยาธิสภาพพื้นฐานหลักแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์ กลุ่มหลักในผู้สูงอายุได้แก่ ภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมอง ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body และภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับ ซึ่งแต่ละชนิดมีลักษณะทางคลินิกที่จำเพาะซึ่งช่วยแยกแยะจากโรคอัลไซเมอร์

Definition

ภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์คือกลุ่มอาการสมองเสื่อมที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากพยาธิสภาพที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์ โดยหลักได้แก่ โรคหลอดเลือดสมอง (ภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมอง) โรค Lewy body (ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body) และการเสื่อมของสมองส่วนหน้าขมับ (ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับ) เป็นต้น

Scope

หัวข้อนี้สำรวจสาเหตุหลักของภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์ ลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกัน และการรับรู้ว่าพยาธิสภาพแบบผสมพบได้บ่อยในผู้สูงอายุ เป็นข้อมูลอ้างอิงและไม่ได้ให้แนวทางการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• สาเหตุหลักของภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์ในผู้สูงอายุมีอะไรบ้าง?
• ลักษณะทางคลินิกใดที่ช่วยแยกแยะแต่ละชนิดจากโรคอัลไซเมอร์?
• พยาธิสภาพแบบผสมพบได้บ่อยแค่ไหน และมีความสำคัญอย่างไร?
• เกณฑ์ที่เป็นที่ยอมรับร่วมกันกำหนดกลุ่มอาการเหล่านี้อย่างไร?

Key concepts

• ภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมอง
• ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body
• ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับ (ชนิดพฤติกรรมและภาษา)
• พยาธิสภาพแบบผสมในสมองผู้สูงอายุ
• ความสัมพันธ์ทางคลินิก-พยาธิวิทยาและเกณฑ์ที่เป็นที่ยอมรับร่วมกัน
• ลักษณะที่แตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์

Mechanisms

ภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์แต่ละชนิดสะท้อนถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกัน ภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมองเกิดจากการบาดเจ็บของหลอดเลือดสมอง ตั้งแต่โรคหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ไปจนถึงโรคหลอดเลือดขนาดเล็ก และสัมพันธ์กับการลดลงของความสามารถแบบเป็นขั้นบันไดหรือความสามารถในการบริหารจัดการเป็นหลัก ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body เกี่ยวข้องกับการรวมตัวของอัลฟา-ซินิวคลีอิน (alpha-synuclein) และแสดงอาการเช่น ความรู้ความเข้าใจที่ผันผวน ภาพหลอน พาร์กินโซนิซึม (parkinsonism) และความผิดปกติของการนอนหลับ REM (REM sleep behaviour disorder) ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับเกิดจากการเสื่อมของสมองส่วนหน้าขมับที่มีพยาธิสภาพของเทา (tau) หรือ TDP-43 และแสดงอาการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมหรือความบกพร่องทางภาษาที่แย่ลงเรื่อยๆ ในผู้สูงอายุ พยาธิสภาพเหล่านี้มักอยู่ร่วมกันและอยู่ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงแบบอัลไซเมอร์ ทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อมแบบผสม

Clinical relevance

การตระหนักถึงลักษณะที่แตกต่างกันของภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์ช่วยให้แพทย์และผู้เรียนเข้าใจการแสดงออกทางสติปัญญาที่ผิดปกติและตระหนักว่ากลุ่มอาการสมองเสื่อมเพียงอย่างเดียวอาจมีสาเหตุหลายประการ บทความนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการศึกษาและอธิบายลักษณะของภาวะเหล่านี้มากกว่าที่จะชี้นำการวินิจฉัยหรือการจัดการรายบุคคล

Epidemiology

หลังจากโรคอัลไซเมอร์แล้ว พยาธิสภาพจากหลอดเลือด Lewy body และส่วนหน้าขมับเป็นสาเหตุหลักที่ทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม โดยภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับเป็นสาเหตุที่พบบ่อยกว่าในภาวะสมองเสื่อมที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อย การศึกษาทางพยาธิวิทยาจากการชันสูตรศพในชุมชนแสดงให้เห็นว่าพยาธิสภาพสมองแบบผสมเป็นสาเหตุของภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ ดังนั้นภาวะสมองเสื่อมที่มีพยาธิสภาพเดียวจึงเป็นข้อยกเว้นในวัยชรา

Evidence & guidelines

กลุ่มอาการเหล่านี้ถูกกำหนดโดยเกณฑ์การวินิจฉัยที่เป็นที่ยอมรับร่วมกัน รวมถึงเกณฑ์ของ DLB Consortium สำหรับภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body และเกณฑ์ที่ปรับปรุงใหม่สำหรับภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับชนิดพฤติกรรม ร่วมกับการทบทวนภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมอง ข้อมูลเหล่านี้ถูกอ้างอิงไว้ที่นี่เพื่อเป็นแนวทางเบื้องต้นมากกว่าที่จะชี้นำการดูแลรักษา

History

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือดสมองได้รับการยอมรับตั้งแต่แรกเริ่ม และตลอดช่วงปลายศตวรรษที่ 20 และต้นศตวรรษที่ 21 ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body และภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับได้รับการจำแนกอย่างต่อเนื่องว่าเป็นภาวะที่แตกต่างกันโดยมีเกณฑ์ที่เป็นที่ยอมรับร่วมกัน การศึกษาทางคลินิกและพยาธิวิทยาควบคู่กันได้ยืนยันว่าพยาธิสภาพแบบผสมมากกว่าโรคเดียวเป็นสาเหตุของภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ ซึ่งเป็นการปรับเปลี่ยนความเข้าใจเกี่ยวกับกลุ่มอาการเหล่านี้

Debates

ควรจำแนกพยาธิสภาพแบบผสมทางคลินิกอย่างไร?

เนื่องจากผู้สูงอายุส่วนใหญ่ที่มีภาวะสมองเสื่อมมีพยาธิสภาพพื้นฐานมากกว่าหนึ่งอย่าง การกำหนดสาเหตุเดียวมักเป็นการทำให้ง่ายเกินไป และยังคงมีการถกเถียงกันถึงวิธีที่ดีที่สุดในการแสดงโรคแบบผสมในการวินิจฉัย

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

ภาวะสมองเสื่อมที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์ที่พบบ่อยที่สุดคืออะไร?

ในผู้สูงอายุ สาเหตุหลักที่ไม่ใช่อัลไซเมอร์คือภาวะบกพร่องทางสติปัญญาจากหลอดเลือดสมอง ภาวะสมองเสื่อมที่มี Lewy body และภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขมับ ซึ่งแต่ละชนิดมีลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่น

คนเราสามารถมีพยาธิสภาพทั้งอัลไซเมอร์และไม่ใช่อัลไซเมอร์ได้หรือไม่?

ได้ พยาธิสภาพแบบผสมพบได้บ่อยในสมองของผู้สูงอายุ และการศึกษาทางพยาธิวิทยาจากการชันสูตรศพชี้ให้เห็นว่าภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุที่อาศัยอยู่ในชุมชนสะท้อนถึงกระบวนการของโรคพื้นฐานมากกว่าหนึ่งอย่าง