การประเมินโมโนไซต์และมาโครฟาจ และโรคฮิสทิโอไซติก

โมโนไซต์หมุนเวียนอยู่ในเลือดและพัฒนาไปเป็นมาโครฟาจและเซลล์เดนไดรต์ในเนื้อเยื่อ ซึ่งรวมกันเป็นระบบฟาโกไซต์นิวเคลียร์เดี่ยว การประเมินครอบคลุมถึงการนับจำนวนโมโนไซต์ในเลือดและการวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซติก ซึ่งเป็นกลุ่มอาการที่หลากหลายซึ่งมาโครฟาจ เซลล์เดนไดรต์ หรือเซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์เหล่านี้มีการเพิ่มจำนวนหรือทำงานผิดปกติ

Definition

โมโนไซต์คือฟาโกไซต์นิวเคลียร์เดี่ยวที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือด ซึ่งเจริญเติบโตเป็นมาโครฟาจและเซลล์เดนไดรต์ในเนื้อเยื่อ; โรคฮิสทิโอไซติกคือภาวะที่มีการสะสมหรือการกระตุ้นที่ผิดปกติของเซลล์ในสายเลือดมาโครฟาจ-เซลล์เดนไดรต์

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมการประเมินโมโนไซต์และมาโครฟาจ และโรคฮิสทิโอไซติกที่สำคัญ รวมถึงโรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ และภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ (hemophagocytic lymphohistiocytosis) โดยอ้างอิงจากการจำแนกประเภทโรคฮิสทิโอไซโตซิสฉบับปรับปรุง หัวข้อนี้อธิบายถึงวิธีการระบุและจัดหมวดหมู่เซลล์และโรคเหล่านี้ เป็นภาพรวมอ้างอิงและไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับการนำไปใช้หรือการจัดการกับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง

Core questions

• โมโนไซต์คืออะไร และมีความสัมพันธ์กับมาโครฟาจและเซลล์เดนไดรต์ในเนื้อเยื่ออย่างไร?
• โรคฮิสทิโอไซติกถูกจัดจำแนกเป็นกลุ่มหลักได้อย่างไร?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างโรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์กับภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ?
• การประเมินโมโนไซต์และมาโครฟาจอยู่ในตำแหน่งใดในการประเมินเม็ดเลือดขาว?

Key concepts

• ระบบฟาโกไซต์นิวเคลียร์เดี่ยว
• การนับจำนวนและสัณฐานวิทยาของโมโนไซต์
• การแยกเซลล์มาโครฟาจและเซลล์เดนไดรต์
• โรคฮิสทิโอไซติก
• โรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์
• ภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ
• กลุ่มอาการมาโครฟาจทำงานมากเกินไป
• การจำแนกประเภทโรคฮิสทิโอไซโตซิสฉบับปรับปรุง

Mechanisms

โมโนไซต์เกิดขึ้นในไขกระดูกและหมุนเวียนในกระแสเลือดก่อนที่จะเข้าสู่เนื้อเยื่อ ซึ่งพวกมันจะแตกต่างไปเป็นมาโครฟาจและเซลล์เดนไดรต์ที่ทำหน้าที่จับกินเชื้อโรคและเศษซาก นำเสนอแอนติเจน และควบคุมการอักเสบ โรคฮิสทิโอไซติกสะท้อนถึงความผิดปกติของสายเลือดเหล่านี้: การจำแนกประเภทฉบับปรับปรุงจัดกลุ่มโรคเหล่านี้ออกเป็นกลุ่มที่เกี่ยวข้องกับเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ กลุ่มที่เกี่ยวกับผิวหนังและเยื่อบุผิว กลุ่มฮิสทิโอไซโตซิสชนิดร้ายแรง โรค Rosai-Dorfman และกลุ่มภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ / กลุ่มอาการมาโครฟาจทำงานมากเกินไป (Emile 2016) ปัจจุบันโรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์เข้าใจว่าเป็นความผิดปกติของเนื้องอกที่เกิดจากการกลายพันธุ์ที่กระตุ้นในวิถี MAPK (โดยเฉพาะ BRAF V600E) ในเซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์เดนไดรต์ชนิดไมอีลอยด์ (Allen 2018) ในทางตรงกันข้าม ภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ เป็นกลุ่มอาการอักเสบเกินที่เกิดจากการกระตุ้นภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปและควบคุมได้ไม่ดี ซึ่งมาโครฟาจจะกลืนกินเซลล์เม็ดเลือด; อาจเป็นแบบครอบครัวหรือแบบที่เกิดขึ้นภายหลัง และถูกกำหนดโดยชุดของเกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ (Henter 2007; Jordan 2011)

Clinical relevance

การประเมินโมโนไซต์และมาโครฟาจ และการวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซติกเป็นข้อมูลสำคัญในการสืบสวนภาวะอักเสบ การแทรกซึม และภาวะอักเสบเกินที่หลากหลายในระดับห้องปฏิบัติการและพยาธิวิทยา บทความนี้อธิบายถึงชนิดของเซลล์และประเภทของโรคเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิง; ไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือแนวทางการรักษาสำหรับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง

Epidemiology

โรคฮิสทิโอไซติกแต่ละชนิดพบได้ไม่บ่อยนัก; โรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดและเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักพบในเด็ก ในขณะที่ภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจมีทั้งรูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่แสดงอาการในวัยเด็กตอนต้นและรูปแบบที่เกิดขึ้นภายหลังในทุกช่วงอายุ (Allen 2018; Jordan 2011)

Evidence & guidelines

กรอบแนวคิดสำหรับโรคเหล่านี้คือการจำแนกประเภทโรคฮิสทิโอไซโตซิสและเนื้องอกของสายเลือดมาโครฟาจ-เซลล์เดนไดรต์ฉบับปรับปรุง (Emile 2016) บทวิจารณ์ที่น่าเชื่อถืออธิบายชีววิทยาและการวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ (Allen 2018) และเกณฑ์ที่เป็นที่ยอมรับและบทสรุปของผู้เชี่ยวชาญกำหนดภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ (Henter 2007; Jordan 2011)

Debates

โรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์เป็นภาวะอักเสบหรือเนื้องอก?

เป็นที่ถกเถียงกันมานานว่าเป็นกระบวนการตอบสนองหรืออักเสบ แต่ปัจจุบันโรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางว่าเป็นเนื้องอกไมอีลอยด์แบบโคลนที่เกิดจากการกระตุ้นวิถี MAPK ซึ่งเป็นการปรับเปลี่ยนความเข้าใจและการจำแนกประเภทของโรคนี้

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

โมโนไซต์เกี่ยวข้องกับมาโครฟาจอย่างไร?

โมโนไซต์เป็นรูปแบบที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือด; หลังจากเข้าสู่เนื้อเยื่อ พวกมันจะแตกต่างไปเป็นมาโครฟาจ (และเซลล์เดนไดรต์) ดังนั้นทั้งสองจึงเป็นระยะของระบบฟาโกไซต์นิวเคลียร์เดี่ยวเดียวกัน

โรคฮิสทิโอไซติกคืออะไร?

เป็นกลุ่มอาการที่หลากหลายซึ่งเซลล์ในสายเลือดมาโครฟาจ-เซลล์เดนไดรต์มีการสะสมหรือถูกกระตุ้นอย่างผิดปกติ ตั้งแต่โรคฮิสทิโอไซโตซิสของเซลล์แลงเกอร์ฮานส์ไปจนถึงภาวะเม็ดเลือดถูกทำลายโดยมาโครฟาจ