ภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อและพังผืด

ภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อ (Nodular glomerulosclerosis) หรือรอยโรค Kimmelstiel-Wilson เป็นลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคไตจากเบาหวานขั้นสูง: คือก้อนเนื้อกลมของเมซานเจียมเมทริกซ์ (mesangial matrix) ภายในกระจุกโกลเมอรูลัส (glomerular tuft) ซึ่งพัฒนาควบคู่ไปกับการขยายตัวของเมซานเจียมแบบกระจาย (diffuse mesangial expansion) การหนาตัวของเยื่อบุฐาน (basement-membrane thickening) และภาวะพังผืดในท่อไตและเนื้อเยื่อรอบท่อไต (tubulointerstitial fibrosis) ที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ซึ่งทั้งหมดนี้เป็นสาเหตุของการสูญเสียการทำงานของไต

Definition

ภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อ (Nodular glomerulosclerosis) (รอยโรค Kimmelstiel-Wilson) คือการสะสมของเมซานเจียมเมทริกซ์ที่ไม่มีเซลล์และมีลักษณะกลมในโกลเมอรูลัส ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไตจากเบาหวาน และเป็นส่วนหนึ่งของภาพรวมที่กว้างขึ้นของภาวะพังผืดในโกลเมอรูลัสและท่อไตและเนื้อเยื่อรอบท่อไต

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมพยาธิสภาพเชิงโครงสร้างของไตจากเบาหวาน ตั้งแต่รอยโรคชนิดมีก้อนเนื้อแบบคลาสสิกไปจนถึงการจัดระดับมาตรฐานของการเปลี่ยนแปลงของโกลเมอรูลัส และกระบวนการเกิดพังผืดที่เป็นตัวขับเคลื่อนการดำเนินของโรค เนื้อหานี้เป็นข้อมูลอ้างอิงทางจุลพยาธิวิทยาและชีววิทยาของโรค ไม่ใช่แนวทางการรักษาทางคลินิก

Core questions

• รอยโรคเชิงโครงสร้างที่สำคัญของไตจากเบาหวานคืออะไร?
• การเปลี่ยนแปลงของโกลเมอรูลัสจากเบาหวานถูกจัดจำแนกทางพยาธิวิทยาอย่างไร?
• ภาวะพังผืดขับเคลื่อนการดำเนินไปสู่ภาวะไตวายได้อย่างไร?

Key concepts

• ก้อนเนื้อ Kimmelstiel-Wilson
• การขยายตัวของเมซานเจียมเมทริกซ์
• การหนาตัวของเยื่อบุฐานโกลเมอรูลัส
• การจัดจำแนกทางพยาธิวิทยาของ Tervaert (ชั้น I-IV)
• ภาวะพังผืดในท่อไตและเนื้อเยื่อรอบท่อไต
• การสะสมของสารนอกเซลล์

Mechanisms

การบาดเจ็บที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องกระตุ้นให้เซลล์เมซานเจียมสะสมสารนอกเซลล์ (extracellular matrix) ทำให้เกิดการขยายตัวแบบกระจายก่อน จากนั้นจึงเกิดก้อนเนื้อที่ไม่มีเซลล์ที่ชัดเจนซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของรอยโรค Kimmelstiel-Wilson พร้อมกับการหนาตัวของเยื่อบุฐานโกลเมอรูลัส การส่งสัญญาณที่กระตุ้นการเกิดพังผืด (profibrotic signalling) โดยมี transforming growth factor-β ถูกอธิบายว่าเป็นตัวควบคุมหลัก ส่งเสริมการสะสมของเมทริกซ์ทั้งในโกลเมอรูลัสและท่อไตและเนื้อเยื่อรอบท่อไต ขอบเขตของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเหล่านี้มีความสัมพันธ์กับการทำงานที่ลดลงในการศึกษาทางสัณฐานวิทยา และภาวะพังผืดในท่อไตและเนื้อเยื่อรอบท่อไตเป็นปัจจัยสำคัญที่บ่งชี้ถึงการดำเนินของโรค

Clinical relevance

รอยโรคเหล่านี้อธิบายลักษณะที่ปรากฏของไตจากเบาหวานเมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อ และเป็นพื้นฐานของการจัดจำแนกทางพยาธิวิทยาแบบมาตรฐานที่ใช้ในการอธิบายความรุนแรงของโรค บทความนี้มีลักษณะเป็นการบรรยายและให้ความรู้ โดยสรุปพยาธิสภาพมากกว่าที่จะเป็นแนวทางในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

History

Kimmelstiel และ Wilson ได้อธิบายภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อระหว่างหลอดเลือดฝอย (nodular intercapillary glomerulosclerosis) ในปี 1948 ซึ่งทำให้รอยโรคนี้มีชื่อตามผู้ค้นพบและได้รับการยอมรับว่าเป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคไตจากเบาหวาน การศึกษาเชิงปริมาณโครงสร้าง-การทำงานในภายหลังได้เชื่อมโยงรอยโรคเฉพาะกับการสูญเสียการทำงาน และในปี 2010 สมาคมพยาธิวิทยาไต (Renal Pathology Society) ได้เผยแพร่การจัดจำแนกตามฉันทามติที่แบ่งการเปลี่ยนแปลงของโกลเมอรูลัสจากเบาหวานออกเป็นชั้นที่กำหนด

Debates

ความจำเพาะของรอยโรคชนิดมีก้อนเนื้อ

แม้ว่าจะมีความสัมพันธ์อย่างมากกับโรคเบาหวาน แต่ภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อก็ไม่ได้จำเพาะเจาะจงทั้งหมด และอาจคล้ายกับรูปแบบก้อนเนื้อจากสาเหตุอื่น ๆ ดังนั้นการตีความทางพยาธิวิทยาจึงพิจารณาบริบททางคลินิกและจุลพยาธิวิทยาโดยรวม

Key figures

• Paul Kimmelstiel
• Clifford Wilson
• Thijs W. C. Tervaert
• Michael Mauer

Seminal works

• kimmelstiel-wilson-1948
• tervaert-2010
• mauer-1984

Frequently asked questions

รอยโรค Kimmelstiel-Wilson คืออะไร?

คือภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไตจากเบาหวาน ตั้งชื่อตามนักพยาธิวิทยาสองท่านที่อธิบายไว้: คือก้อนเนื้อกลมของเมซานเจียมเมทริกซ์ภายในโกลเมอรูลัส

ภาวะไตอักเสบโกลเมอรูลัสชนิดมีก้อนเนื้อเกิดจากโรคเบาหวานเท่านั้นหรือไม่?

มีความสัมพันธ์อย่างมากที่สุดกับโรคเบาหวาน แต่ก็ไม่ได้จำเพาะเจาะจงทั้งหมด รูปแบบก้อนเนื้อที่คล้ายกันอาจเกิดจากภาวะอื่น ๆ ได้ ดังนั้นนักพยาธิวิทยาจึงตีความร่วมกับภาพรวมทางคลินิกและจุลพยาธิวิทยาที่กว้างขึ้น